Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza - krevní onemocnění charakterizované sklonem těla k výskytu spontánní nebo neadekvátní krvácení a traumatické faktory krvácející. Vše je popsáno v literatuře více než 300 hemoragické diatéza. V jádru patologie jsou kvantitativní nebo kvalitativní defekty jednoho nebo více koagulačních faktorů. Stupeň krvácení se může lišit od malých až po velké typu petechií vyrážky hematomy, masivní externí a vnitřní krvácení.

Podle přibližných údajů, tam je asi 5 milionů. Populace s primárním hemoragické diatéza. Vzhledem k tomu, sekundární krvácení stavy (např., Diseminovaná intravaskulární koagulace), incidence hemoragické diatéza skutečně velké. Problém z komplikací spojených s hemoragickou diatéza, v zorném poli různých lékařských oborů - hematologické, chirurgie, intenzivní péče, traumatologie, gynekologie a porodnictví, a více. a kol.

Klasifikace hemoragické diatéza

Hemoragická diatéza rozlišovat v závislosti na porušení hemostatické faktoru (krevní destičky, vaskulární nebo koagulace). Tento princip je základem pro široce používané klasifikace patogenní a v souladu s ní izolovaných hemoragická diatéza 3 skupin: trombocytopatií, koagulopatie a vazopatii.

I. Trombocytopenie a trombocytopatií, nebo hemoragická diatéza spojené s poruchou hemostázy destiček (trombocytopenická purpura, trombocytopenie na nemoc z ozáření, leukémie, hemoragické aleykii- esenciální trombocytémie, trombocytopatií)

II. koagulopatie, nebo hemoragická diatéza spojené s poruchou koagulace:

• v rozporu s první fázi srážení krve - trombocytů formace (hemofilie)
• s poruchou srážlivosti druhé fázi - (. paragemofiliya, hypoprotrombinemie, onemocnění Prauer Stewart et al) přeměnu protrombinu na trombin
• v rozporu s třetí fázi srážení krve - fibrin (fibrinogenopatii vrozená afibrinogenemicheskaya purpura)
• s poruchou fibrinolýzy (DIC)
• s poruchou koagulace v různých fázích (von Willebrandova nemoc a kol.)

III. Vazopatii, nebo hemoragická diatéza spojené s vadou cévní stěny (Osler-Rendu syndrom Weber, rheumatocelis, beriberi C).

Příčiny hemoragické diatéza

Rozlišují dědičné (primární), hemoragická diatéza, projevuje dětství a získané nejčastěji je sekundární (symptomatické). Primární formy jsou rodina dědičné a spojené s vrozenou vadou nebo nedostatku faktoru srážlivosti normálně. Příklady dědičnou hemoragickou diatéza jsou hemofilie, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu onemocnění, onemocnění Prauer Stewart et al. Výjimkou je von Willebrandova nemoc, která je multifaktoriální koagulopatii v důsledku porušení faktoru VIII, vaskulární faktor a přilnavost destiček.

Vyvinout symptomatická selhání hemoragická diatéza obvykle vyústí v několik hemostatických faktorů. Tak může dojít k poklesu jejich syntézy, zvýšené výdaje, změny ve vlastnostech, poškození cévního endotelu, a tak dále. Důvody pro zvýšené krvácení může sloužit různých chorob (SLE, cirhóza, infekční endokarditida) hemoragické horečky (horečka dengue, Marburg, Ebola, krymský, Omsk a kol.), nedostatek vitamínů (C, K, atd.). Skupina iatrogenní příčiny zahrnují prodlouženou nebo neadekvátní terapie v dávce antikoagulancií a trombolytik.

Nejčastěji získané hemoragická diatéza syndrom vyskytují ve formě diseminované intravaskulární koagulace (trombus syndrom), různé komplikující onemocnění. Možná, že je sekundární rozvoj autoimunitní, neonatální, post-transfúzní trombocytopenie, hemoragické vaskulitida, trombocytopenická purpura, syndrom hemoragické onemocnění v záření, leukémie a podobně. d.

Příznaky hemoragické diatéza

Na klinice je ovládán různými formami gemostaziopaty hemoragického a anemickým syndromem. Intenzita jejich projevy závisí patogenní formu hemoragické diatéza a souvisejících poruch. Když různé typy hemoragické diatéza mohou vyvinout různé typy krvácení.

mikrocirkulace (Kapilární) typ krvácení se vyskytuje v thrombocytopathy a trombocytopenie. Projevuje petechiální vyrážka skvrnitý a modřiny na kůži, krvácení do sliznic, krvácení po extrakci zubu, dásní, děložní, krvácení z nosu. Krvácení může dojít, pokud mírné poškození kapilár (s tlakem na měření kůže, krevní tlak, atd.).

Gematomny druh krvácení je typický pro hemofilii, možného předávkování antikoagulancií. Charakterizované tvorbou hluboké a bolestné podlitiny v měkkých tkáních, hemarthroses, krvácení v podkožním tuku a retroperitoneální tuk. Masivní hematom vede k separaci tkání a vývoje ničivým komplikací: kontrakce, deformující artróza, patologické fraktury. Na původ tohoto krvácení může být spontánní, post-traumatické, pooperační.

kapilární gematomnye (Smíšené) pro krvácení doprovázeno ICE syndromu, von Willebrandova choroba, jsou pozorovány v dávkách vyšších než antikoagulancia. Kombinují petechiální-uhrovitý krvácení a hematom měkkých tkání.

Mikroangiomatozny typ krvácení se vyskytuje v hemoragické angiomatózy, symptomatické mikroangiopatie. Když tato ložiska mají hemoragická diatéza opakující se srážením krve lokalizaci jeden nebo dva (obvykle nosní, někdy - gastrointestinální, plíce, hematuria).

vasculitis purple typ krvácením při hemoragické vaskulitidy. Představuje melkotochechnye krvácení obvykle s symetrické uspořádání končetin a trupu. Po vymizení krvácení v kůži přetrvává po dlouhou reziduální pigmentace.

Časté krvácení způsobuje anémií z nedostatku železa. Pro anemickým syndromem, který je připojen k hemoragická diatéza, vyznačující se tím, únava, bledá kůže, hypotenze, závrať, tachykardie. V některých hemoragické diatéza se může vyvinout společný syndrom (otoky kloubů, bolesti kloubů), Břicha syndrom (nevolnost, křeče bolest), renální syndrom (hematurie, bolesti bederní, dysurie).

Diagnostika hemoragické diatéza

Pro diagnostiku hemoragická diatéza slouží k určení jeho tvar, příčiny a závažnosti patologických změn. Plán vyšetření pacienta s zvýšené krvácivosti syndromem hematologem tažené spolu s ošetřujícím odborníkem (revmatologa lékaře, porodníka, trauma, infekčního onemocnění a další.).

Primárně zkoumány klinické vyšetření krve a moči, počtu krevních destiček, koagulace, stolice okultního krvácení. V závislosti na výsledcích a předpokládanou diagnózu je přiřazen k rozšířenému laboratoře a instrumentálních diagnostiky (biochemické krve, hrudní bodnutím, biopsie). V hemoragická diatéza, který má imunitní původu, ukazuje definici erytrocytových protilátek (Coombs reakce), proti destičkám protilátky, lupus antikoagulant et al. Další metody mohou zahrnovat funkční testy na kapilární křehkosti (vzorky odtahová krajním manžeta testu a kol.), US ledviny US pecheni- rentgeny kloubů a další. doporučená konzultace genetiky potvrdit dědičné povahy hemoragické diatéza.

Léčba hemoragické diatéza

Při výběru léčby praktikované diferencovaného přístupu, který bere v úvahu patogenní formu hemoragické diatéza. Tak se zvýšenou krvácení způsobené předávkováním antikoagulancií a trombolytik, tyto léky ukazují zrušení nebo opravu svých dozy- předpisů vitaminu K (vikasola), aminokapronová kyselina, plazma transfuzi.

Léčba autoimunitních hemoragické diatéza je založen na použití glukokortikoidů, imunosupresiv, drží plazmafereza- s nestabilní účinkem jejich použití je nutné použít splenektomii.

V dědičným deficitem koagulační faktor substituční léčba, která drží jejich koncentráty, transfúze čerstvé zmrazené plazmy, balených buněk, hemostatické terapie. S cílem zastavit místní menší krvácení praktikuje přetiskem postroj, tlakový obvaz, hemostatické houba tamponáda lda- drží nos atd Když hemartrózy provádí sustavov- vpichu terapeutický měkkých tkání hematomů -. Z odvodnění a odstranění jakýchkoli nahromaděných krve.

Základní principy léčby DIC zahrnují aktivně řešení příčin zániku sostoyaniya- intravaskulární koagulace, potlačení hyperfibrinolýza drží náhradní gemokomponentnoy terapii a tak dále. D.

Komplikace a prognóza hemoragické diatéza

Nejčastější komplikací je krvácení diatéza anemie z nedostatku železa. S opakujícími se krvácení do kloubů mohou rozvíjet svou tuhost. Stlačení nervů kmenech masivní hematomů je plný vzhled parézy a ochrnutí. Zvláště nebezpečné vnitřní silné krvácení, krvácení do mozku, nadledviny. Časté a opakované transfuze krevních produktů je rizikovým faktorem pro post-transfuzní reakce, infekce hepatitis B, infekce HIV.

Průběh a výsledky hemoragické diatéza jiného. Při provádění odpovídající patogenetické, substituční terapii a pro stavění krvácení poměrně příznivou prognózu. V maligních forem nekontrolované krvácení komplikace a výsledek může být fatální.