che.duranhedt.ru

Polycythemia

polycythemia

polycythemia - chronické hematologických zhoubných nádorů založené na neomezenou proliferaci myelopoietic zárodků, výhodně erytrocyty. Polycythemia klinicky zjevné cerebrální symptomy (tíže do hlavy, závratě, hučení v uších), trombus syndrom (arteriální a žilní trombóza, krvácení), mikrocirkulace poruchy (chlad končetin, rodonalgia, zarudnutí kůže a sliznic). Základní diagnostické informace získané ve studii periferní krve a kostní dřeně. Pro léčbu polycytémii použité bloodletting eritrotsitaferez chemoterapii.

polycythemia

Polycythemia (erythremia Vakeza onemocnění, polycythemia) - skupina nemocí chronickou leukémii, vyznačující se tím, zvýšenou produkci erytrocytů, trombocytů a leukocytů, zvýšení bcc splenomegalie. Onemocnění je vzácná forma leukémie: Každý rok je diagnostikováno nových případů polycytémii 4-5 na 1 milion obyvatel .. Erythremia vyvíjí především u pacientů, starší věkové skupiny (50-60 let), o něco častěji u mužů. Význam polycythemia vzhledem k vysokému riziku trombotických a krvácivých komplikací, stejně jako pravděpodobnost transformace akutní myeloidní leukémie, erythromyelosis, chronické myeloidní leukémie.

Příčiny polycythemia

Vývoj polycythemia mutační změny předcházet hematopoetických pluripotentních kmenových buněk, což vede k všechny tři buněčné linie kostní dřeně. Nejčastěji detekován tyrosin kinázy JAK2 mutace nahrazení fenylalaninu valinu v poloze 617. Někdy je rodinný výskyt zarudnutí, například mezi Židy, které mohou svědčit ve prospěch genetických korelací.

Když polycythemia přítomen v kostní dřeni 2 druhy předci erytroidním krvetvorby: někteří z nich chovat autonomně, jejich šíření není regulována eritropoetinom- jiný, jak se očekávalo, jsou eritropoetinzavisimymi. Předpokládá se, že buněčná populace autonomní není nic jiného než mutantní klon - hlavního substrátu polycythemia.

Patogeneze eritremii vedoucí roli mají zvýšenou erytropoézu, jehož důsledkem je absolutní erythrocytózy, poruchy srážlivosti krve, a reologické vlastnosti, myeloidní metaplasii sleziny a jater. Výsledky vysoké viskozity v tendencí krve do cévní trombózy a poškození hypoxické tkáně a hypervolemie způsobuje zvýšení krevního plnění vnitřních orgánů. Na konci polycythemia označený depleci hematopoetických a myelofibróza.

Klasifikace polycythemia

V hematologii rozlišují dvě formy polycythemia - věrný a relativní. Relativní polycythemia vyvíjí na normální úroveň erytrocytů a snížením objemu plazmy. Tento stav se nazývá stres polycythemia nebo nepravdivý a není zahrnuta v tomto článku.

Polycythemia vera (erythremia) původ může být primární nebo sekundární. Primární forma je nezávislá myeloproliferativní onemocnění, které je založeno na porážce myeloidní hematopoézy. Sekundární polycythemia obvykle vyvíjí se vzrůstající aktivitou eritropoetina- tento stav vyrovnávací reakce na hypoxii běžné a mohou nastat u chronické obstrukční plicní nemoci, „modré“ srdeční vady, nadledvin nádory, hemoglobinopatie, jako lezení do kopce nebo kouření a t. d.

Polycythemia vera ve svém vývoji se podrobí 3 stupních: počáteční, rozloženém stavu a terminálu.

I. etapa (Initial, malosimptomno) - to trvá asi 5 let-příznaků nebo minimálně značených klinických projevů. Vyznačující se tím, mírné přetížení tekutiny, nízká eritrotsitozom- velikosti sleziny je normální.

etapa II (Eritremicheskaya nasazena) je rozdělena do dvou dílčích kroků:

  • IA - bez myeloidní transformace sleziny. Tam erythrocytózy, trombocytóza, někdy - pantsitoz- podle myelograms - hyperplazie všechny choroboplodné zárodky hematopoeza vyjádřil megakariotsitoz. Trvání pokročilém stádiu eritremii 10-20 let.
  • IIB - s přítomností myeloidní metaplazie sleziny. Vyjádřeno hypervolémie, jater a splenomegaliya- v periferní krvi - pantsitoz.

etapa III (Anemický posteritremicheskaya, terminál). Charakterizované anemií, trombocytopenie, leukopenie, myeloidní transformace jater a sleziny, sekundární myelofibróza. Možné výsledky v jiných polycythemia hemoblastóz.

Příznaky polycythemia

Erythremia vyvíjí dlouhodobý, postupný a může být objevena náhodou při vyšetření krve. Rané příznaky, jako je tíže v hlavě, hučení v uších, závrať, rozmazané vidění, citlivost na studené končetiny, somnipathy a kol., často „vrub“ ve stáří nebo příbuzných onemocnění.

Nejvíce charakteristickým znakem je rozvoj polycythemia pletoricheskogo syndrom způsobil pantsitozom a zvýšení BCC. Důkazy nadbytek sloužit teleangiektázie, třešňově červené zabarvení kůže (zejména obličeje, krku, rukou a jiných exponovaných místech) a sliznic (rtů, jazyka), zarudnutí bělma. Typickým diagnostické funkce slouží Cooperman příznak - zbarvení zůstává normální tvrdé patro, měkké patro a stává se stagnující cyanotická odstín.

Dalším charakteristickým příznakem je svědění polycythemia, horší po úpravu vody a někdy nesnesitelné, mající charakter. Mezi konkrétní projevy polycythemia se také týká rodonalgia - bolestivé pálení v konečcích prstů, který je doprovázen překrvení.

V pokročilém stádiu eritremii může dojít k trýznivé migrény, bolesti kostí, false angina, arteriální hypertenze. V 80% pacientů ukázalo, středně závažné nebo závažné jaterní splenomegaliya- méně často zvyšuje. Mnoho pacientů s oznámením polycytemia zvýšeného krvácení dásní, modřiny na kůži, dlouhé krvácející po extrakci zubu.

Důsledkem neúčinné erytropoézy pod polycythemia je zvýšit syntézu kyseliny močové a narušení metabolismu purinů. To je vyjádřeno v klinickém vývoji tzv uratovogo diatéza - dna, urolitiáza, ledvinová kolika.

Výsledné mikrotrombozov a trofické poruchy kůže a sliznic jsou trofické vředy shin, žaludeční vředy a dvanácterníku. Mezi nejčastější komplikace polycythemia na klinice jako vaskulární hluboká žilní trombóza, mezenterické cévy, portae, mozkové a koronární tepny. Trombotické komplikace (PE, cévní mozková příhoda, infarkt myokardu) Jsou hlavními příčinami úmrtí pacientů s polycythemia. Ve stejné době, spolu s trombózou, pacienti s polycythemia jsou náchylné k krvácivé syndrom s rozvojem spontánního krvácení velmi odlišné lokalizace (guma, luk, z žíly, jícnu, gastrointestinální a kol.).

Diagnóza polycythemia

Hematologické změny charakterizující polycytémie, jsou rozhodující pro diagnostiku. V krvi, vyšetření odhalilo erythrocytózy (až 6,5-7,5h1012/ L), zvýšení hemoglobinu (až na 180-240 g / l), leukocytózu (nad 12x109/ L), trombocytóza (přes 400h109/ L). Morfologie červených krvinek, obvykle ne izmenena- se zvýšenou krvácení může být detekována mikrocytózy. Spolehlivé potvrzení eritremii slouží hmotnostní zvýšení cirkulující erytrocyty více 32-36 ml / kg.

Ke studiu polycytemia kostní dřeni více informativní svoje činnosti není hrudním defekt a trepanobiopsie. Histologické vyšetření ukázalo biopsie panmieloz (hyperplazie hematopoézy zárodků), v pozdějších fázích polycythemia - sekundární myelofibróza.

Pro posouzení rizika eritremii komplikací musí být další laboratorní vyšetření a přístrojová vyšetření - jaterní testy, vyšetření moči, renální ultrazvuk, Doppler ultrazvuk žíly končetin, echokardiografie, Doppler ultrazvuk cévy hlavy a krku, EGD, atd s hrozbou trombogemorragicheskih a metabolické poruchy by měly být konzultovány relevantní. úzké specialisté: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Léčba a prognóza polycythemia

Aby bylo možné normalizovat hlasitost BCC a snížilo riziko trombotických komplikací je krvácení první opatření. Exfusion krev prováděna v objemu 200-500 ml 2-3 krát týdně, po němž následuje vzdálené doplňovacího objemu krve s fyziologickým roztokem nebo rheopolyglucin. Důsledkem častého krvácení může být vývoj anemie z nedostatku železa. Bloodletting kdy polycythemia může být úspěšně nahrazen eritrotsitaferezom umožňuje odstranit z oběhu pouze červené krvinky, vrací plazmy.

V případě výrazného klinických a hematologické změny, vývoj komplikací cévní a viscerální mielodepressivnoy uchýlili k léčbě cytostatiky (mielosan, mielobromol, cyklofosfamid a další.). Někdy terapie radioaktivní fosfor. Pro normalizace krevního agregace jmenovaný heparin, aspirin, zvonky ovládat koagulogrammy- krvácení znázorněno transfúze trombotsitov- při urátů diatéza - allopurinol.

Při eritremii je progresivní charakteristikou onemocnění není náchylný k spontánní remisi a spontánní zhojení. Pacienti s životem musí být monitorován hematologist, vzít kurzy gemoeksfuzionnoy terapii. Polycythemia s vysokým rizikem tromboembolických a krvácivých komplikací. frekvenční transformace na leukémie polycytémii u pacientů 1% bez chemoterapeutické léčby došlo, a 11 až 15% u pacientů léčených cytotoxickou terapii.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

che.duranhedt.ru
Kosmetologie Choroby, příznaky, léčba Lékařství Diagnostika a analýza Zařízení Těhotenství Správné výživy Lékařský slovník Různé