che.duranhedt.ru

Trombocytopenická purpura

trombocytopenická purpura

trombocytopenická purpura - druh hemoragická diatéza, vyznačující se tím nedostatkem červených krevních destiček - destiček, nejčastěji způsobeny imunitních mechanismů. Příznaky jsou spontánní trombocytopenická purpura, rozmanité, polymorfní krvácení do kůže a sliznic, stejně jako nosní dásní a další děložní krvácení. Máte-li podezření trombocytopenická purpura posoudit anamnestických a klinických dat, krevní obraz indexy, koagulaci, ELISA, mikroskopie v krvi šmouhám, punkce kostní dřeně. Pro terapeutické účely, pacienti byly podávány kortikosteroidy, hemostatických činidel, cytostatické terapie, splenektomie byla provedena.

trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura (trombocytopenická purpura onemocnění, benigní trombocytopenie) - hematologická patologie charakterizován kvantitativní nedostatek krevních destiček v krvi, spolu s tendencí ke krvácení, hemoragické syndromu. Trombocytopenická purpura na úrovni krevních destiček v periferní krvi poklesne hluboko pod fyziologického - 150h109/ L při normální nebo poněkud větší množství megakaryocytů v kostní dřeni. Četnost výskytu trombocytopenická purpura zaujímá první místo mezi ostatní hemoragická diatéza. Projevuje se nemoc je obvykle v dětství (s maximem v období časné a předškolní). U dospívajících a dospělých patologie v 2-3 krát u žen častěji detekovány.

Klasifikace zohledňuje trombocytopenickou purpurou jeho etiologické, patogenní a klinické projevy. Existuje několik možností, - idiopatická (Verlgofa choroba), i-, trans-hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, trombocytopenická purpura příznak (symptomatické trombocytopenie).

Obnovené proudu akutní, chronické a opakující se tvar. Akutní forma je častější u dětí, trvá až 6 měsíců, s normalizací hladin krevních destiček v krvi, není relapsu. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců, více časté u dospělých patsientov- recidivující - Na kole za opakování epizod trombocytopenie po normalizaci počtu krevních destiček.

Důvody trombocytopenická purpura

V 45% případů, je idiopatická trombocytopenická purpura, která vyvíjí spontánně, bez zjevného důvodu. V 40% případů trombocytopenie předcházejí různé infekční onemocnění (virové nebo bakteriální), přenášené po dobu asi 2 až 3 týdny před. Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického původu, 20% - specifická (plané neštovice, spalničky, zarděnky, parotitis, líbání nemoc, černý kašel). Trombocytopenická purpura mohou komplikovat průběh malárie, břišní tyfus, leishmanióza, bakteriální endokarditida. Někdy trombocytopenická purpura projevuje na pozadí imunizaci - aktivní (očkování) nebo pasivní (správa - globulin). Trombocytopenická purpura může být vyprovokován příjmem léčiv (barbituráty, estrogeny, léky arzen, rtuť), dlouhodobému působení rtg-paprsky (radioaktivních izotopů), větším chirurgickém zákroku, trauma, nadměrné sluneční záření. Označený familiární případy onemocnění.

Většina variant má imunitní trombocytopenická purpura povahu a je spojena s výrobou na funkci destiček protilátek (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlému zničení destiček, snížení na délku jejich života až několik hodin namísto 7-10 dnů v normě.

Isoimmune forma trombocytopenická purpura, může být v důsledku krevních vstupující „cizí“ s opakovaným transfuzi krevních destiček nebo destiček a antigenů destiček inkompatibility matky a plodu. Geteroimmunnaya forma se vyvíjí při poškození antigenní strukturu různých krevních destiček činidel (viry, drogy). Autoimunitní trombocytopenická purpura varianta způsobil vznik protilátek proti vlastním antigenům nemodifikovanými krevních destiček a je obvykle v kombinaci s jinými chorobami, jako je původ (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Vývoj Transimmunnoy trombocytopenie u novorozenců vyvolané průchodem placenty protidestičkových autoprotilátek matka nemocného trombocytopenická purpura.

nedostatek krevních destiček na trombocytopenickou purpurou může být spojena s funkčním lézí procesu megakaryocyty porušení otshnurovyvaniya červených krevních destiček. Například Nedostatečná účinnost příznak Verlgofa hematopoetických anémie (nedostatek B-12, aplastická), Akutní a chronické leukémie, systémová onemocnění krvetvorby (retikulezah), metastázy kostní dřeně zhoubných nádorů.

Když trombocytopenická purpura porušení dojde k tvorbě tromboplastinu a serotoninu, snížené kontraktility a zvýšenou propustností kapilárních stěn. Spojená s tímto prodloužením doby krvácející, narušení procesů tvorby trombů a zatahování krevní sraženiny. Když exacerbace počet hemoragické destiček snižuje na jediné buňky v přípravku se sníží pod normální hodnoty v remisi.

Symptomy trombocytopenická purpura

Trombocytopenická purpura klinicky projevuje při destiček hladina poklesne pod 50h109/ L, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologického činidla. Vyznačující se tím, krvácení typu petechií-spotty (sinyachkovomu) typu. U pacientů s idiopatickou trombocytopenickou purpurou objeví více bezbolestné krvácení pod kůži, sliznice ( „suchý“ volby), a krvácení ( „mokré“ provedení). Oni se vyvíjejí spontánně (často v noci) a vyjádření neodpovídá sílu traumatické expozice.

Hemoragické léze polymorfní (petechie od menší k hlavním a ekchymóza a podlitiny otlaky) a polychromatické (od jasně purpurově modré až světle žluto-zelená v závislosti na době vzhledu). Častěji se vyskytují krvácení na předním povrchu trupu a končetin, zřídka - v obličeji a na krku. Krvácení a určená na sliznici mandlí, měkkých a tvrdých patra, spojivky a sítnice bubínku v tukové tkáni, parenchymatózních orgánů, mozku serózní membrány.

Patognomonické intenzivní krvácení - nosní a krvácení z dásní po extrakci zubu a mandlí. Může dojít hemoptýza, krvavé zvracení průjem, krev v moči. Ženy obvykle převažují děložní krvácení ve formě menoragie a metroragie, jakož i ovulační krvácení do břišní dutiny s příznaky mimoděložní těhotenství. Těsně před menstruací objevují hemoragické kožní prvky a další nosní krvácení. Tělesná teplota je normální, že je možné tachykardie. Když trombocytopenická purpura má mírný splenomegalie. V případě silné krvácení se vyvíjí anémie vnitřních orgánů, hyperplazie v kostní dřeni a megakaryocytů.

léková forma projevuje krátce po podání léku, se rozprostírá od jednoho týdne do 3 měsíců, s spontánního zotavení. Záření trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragická diatéza přenos kostní dřeně v injekční stříkačce-a aplastické stavu. Infantilní forma (u dětí mladších 2 let) má akutní nástup, těžká, často chronické a výraznou trombocytopenie (<20х109/ L).

Během trombocytopenická purpura identifikovat období hemoragické krize, klinické a klinické remisi. Zdvih v hemoragické krvácení a laboratorní změny výrazné v době klinické remise v trombocytopenie krvácení nevyskytují. Když kompletní remise a žádné krvácení, a laboratorní změny. Když trombocytopenická purpura s velkou ztrátou krve je akutní hemoragické anémie, dlouhodobé - chronická anemie z nedostatku železa.

Nejvážnější komplikace - krvácení do mozku se vyvíjí náhle a postupuje rychle, doprovázené závrať, bolest hlavy, zvracení, křeče, neurologické poruchy.

Diagnóza trombocytopenická purpura

Diagnóza trombocytopenická purpura hematolog nastaven s ohledem historii, průběh a výsledky laboratorních testů (CBC a analýza moči, koagulace, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Na trombocytopenickou purpurou signalizuje prudký pokles počtu krevních destiček v krvi (<50х109/ L), což představuje nárůst o doby krvácení (>30 min.), Protrombinový čas a aPTT, snížil stupeň nebo nepřítomnost sraženiny zatažení. Počet bílých krvinek je obvykle v normálním rozmezí, anémie dochází při velké ztrátě krve. U výšky hemoragické krizového endoteliálních detekovány pozitivní vzorky (štípnutí, vlek ukolochnaya). V krevním nátěru je dána zvýšením velikosti a snížení zrnitosti destičky. V přípravcích kostní dřeně odhalilo normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem otshnurovka destiček v malých místech. Purpura autoimunitní povahy je potvrzena přítomností v krvi na funkci destiček protilátek.

Trombocytopenická purpura, aplastická nebo rozlišit od kostní dřeně infiltrativních procesy, akutní leukémie, trombotsitopaty, SLE hemofilie, hemoragické vaskulitida, hypo- a disfibrinogenemy, juvenilní děložní krvácení.

Léčba a prognóza trombocytopenická purpura

Když se izoluje z trombocytopenická purpura trombocytopenie (počet krevních destiček >50h109/ L) bez hemoragické syndromu provoditsya- žádné ošetření, při mírné trombocytopenie (30-50 x109/ L) farmakoterapie je indikována v případě zvýšeného rizika krvácení (vysoký tlak, žaludeční vřed a 12 vřed). Když se počet krevních destiček <20-30х109/ Léčba L se provádí bez dodatečných údajů v nemocničním prostředí.

Krvácení zastaven úvod hemostatické léčiva místní aplikaci hemostatické houby. Pro omezení imunitní odpověď a snižovat vaskulární snížení propustnosti jmenován kortikosteroidy doze- hyperimunního globulinů. Pro velké ztráty krve jsou možné transfuzi plazmy a promytých erytrocytů. Infuze destiček nejsou uvedeny v trombocytopenická purpura.

U pacientů s rekurentní chronickou formou silné krvácení a krvácení do životně důležitých orgánů provést splenektomii. Možná, že jmenování imunosupresiv (cytostatik). Léčba trombocytopenická purpura v případě potřeby možné kombinovat s léčbou onemocnění.

Ve většině případů, trombocytopenická purpura prognóza je velmi příznivé, úplné uzdravení je možné v 75% případů (děti - 90%). Komplikace (např. hemoragické mrtvice) Pozorovaná v akutní fázi, vytváří riziko úmrtí. Když trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé sledování hematolog vyloučené léky ovlivňující vlastnosti agregace krevních destiček (aspirin, kofein, barbituráty), potravinové alergeny, opatrní při očkování dětí je omezená slunečního záření.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

che.duranhedt.ru
Kosmetologie Choroby, příznaky, léčba Lékařství Diagnostika a analýza Zařízení Těhotenství Správné výživy Lékařský slovník Různé