Bulózní plicní emfyzém

Bulózní plicní emfyzém - omezeno dušnost, který je na základě morfologických vzduchových dutin (puchýře) v plicním parenchymu. V zahraniční pneumologii rozlišovat bleby (angl «měchýřků» -. Bubbles) - vzduchová kapsa menší než 1 cm, který se nachází v intersticiu a subpleurally a bul - tvorbu vzduchu větší než 1 cm v průměru, jejíž stěny jsou obloženy alveolárního epitelu. Přesný výskyt bulózní emfyzém, plíce není definován, ale je známo, že příčiny nemocí spontánní pneumotorax v 70-80% případů. V literatuře, bulózní emfyzém lze nalézt pod názvy „bulózní onemocnění“, „bulózní mírný“, „falešný / alveolární cysty,“ „mizí syndrom plic“ a další.

Příčiny bulózní emfyzém

V současné době existuje celá řada teorií vysvětlit genezi bulózní onemocnění (mechanické, cévní, infekční, obstrukční, genetické, enzymatické). Stoupenci mechanické teorie naznačují, že vodorovná poloha I-II na okrajích lidí vede k traumatu vrcholu, což způsobuje rozvoj apikální bulózní emfyzém. Existuje také názor, že býci jsou důsledkem plicní ischemie, t. E. Vaskulární složka se podílí na vývoji bulózní onemocnění.

Infekční teorie spojuje původ bulózní emfyzém s infekcemi nespecifický zánět převážně virových dýchacích cest. V tomto případě jsou změny lokální bulózní přímým důsledkem obstruktivní bronchiolitis, doprovázeno přetěžování z plicních sekcí. Tento koncept je podpořen skutečností, že je často opakující se spontánní pneumotorax stane v době epidemií chřipka a adenoviru. Mohou se vyskytnout lokální bulózní emfyzém na vrcholu plic poté, co utrpěl tuberkulóza. Na základě připomínek předložených teorii genetického podmínek bulózní emfyzém. Popsal rodinu, ve kterém byla choroba vysledovat ze zástupců několika generací.

Morfologické změny v plicích (buly) mohou mít buď vrozené nebo získané v původu. Vrozený deficit buly jsou vytvořeny na inhibitor elastasy - a1-antitrypsinu, což vede k enzymatické degradaci plicní tkáně. Vysoká pravděpodobnost bulózní emfyzém dodrženy Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom a jiné formy fybrodisplations.

Zakoupené býci ve většině případů vytvořit na pozadí stávajících plicních a emphysematosa změn plicní fibróza. U 90% pacientů s bulózní emfyzém lze vysledovat dlouhou historii zkušeností v kouření (10-20 let mladší než denní kouřili více než 20 cigaret). Je prokázáno, že i pasivní kouření zvyšuje riziko vzniku bulózní nemoci 10-43%. Další známé rizikové faktory působí inhalační znečištění látek znečišťujících ovzduší, spaliny, těkavé chemické sloučeniny a pr.- časté onemocnění dýchacích cest, bronchiální hyperreaktivita, poruch imunity, mužské pohlaví, a tak dále.

Proces tváření prochází Bull 2 ​​kroky. V první fázi bronchoobstruction omezené jizva-sklerotické procesy a pleurálních adhezí představovat mechanismus ventilu, který zvyšuje tlak v malé průdušky a podporuje tvorbu vzduchových bublin opěrných interalveolar septa. Ve druhé fázi, postupné protahování vzduchových bublin kvůli zajištění dýchacího ústrojí.

Klasifikace bulózní emfyzém

S ohledem na plicním parenchymu bul rozlišit tři typy: 1 - bul ekstraparenhimatozno uspořádané a spojené se světlem přes úzkou nozhki- 2 - buly jsou uspořádány na povrchu plic a s ním spojené široký osnovaniem- 3 - intraparenchymového bul umístěný v tloušťce plicní tkáně.

Kromě toho, býci mohou být jednotlivé nebo vícenásobné, jedno nebo dvoustranná, napjatý a nepřízvučný. Vzhledem k tomu, prevalence lehké rozlišovat lokalizované (do 1-2 segmentů) a generalizované (postihující více než 2 segmenty), bulózní emfyzém. V závislosti na velikosti býků může být malé (průměr 1 cm), střední (1-5 cm), velký (5-10 cm), a obří (10-15 cm v průměru). Býci mohou být umístěny v nemodifikované světla, a světlo ovlivněna difuzní emfyzém.

Klinický průběh je klasifikován bulózní emfyzém:

• asymptomatické (bez klinických příznaků)
• s klinickými příznaky (dušnost, kašel, bolest na hrudi)
• komplikace (opakující pneumotorax, hydropneumothorax, gemopnevmotoraksom, plicní-pleurální píštěle, hemoptýza, tuhé plíce, mediastinální rozedma plic, chronická respirační selhání).

Symptomy bulózní emfyzém

Pacienti s bulózní onemocnění plic mají často astenická ústavu, vegetativní-vaskulární poruchy, zakřivení páteře, hrudníku deformity, ochabování svalů.

Klinický obraz bulózní emfyzém je dána především jeho komplikací, tak dlouhá doba nemoc neprojevuje. Navzdory tomu, že bulózní plicní tkáně změněné oblasti nemají účastnit se výměny plynů, vyrovnávací možnosti světla na dlouhou dobu zůstanou na vysoké úrovni. V případě, že býci dosáhnout obrovských rozměrů, mohou zmáčknout provozních oblastí plic, což způsobuje zhoršení funkce dýchání. důkaz respirační selhání může být stanovena u pacientů s mnohočetným, bilaterální bul a bulózní onemocnění, který běží na pozadí difuzní emfyzém.

Mezi nejčastější komplikace bulózní onemocnění je opakující se pneumotorax. Mechanismus jeho výskytu je nejčastěji způsobeno zvýšeným tlakem v plicních býků v důsledku fyzické námaze, zvedání těžkých břemen, kašle, napjatého. To vede k protržení tenké stěně vzduchové komory od výstupu vzduchu do pleurální dutiny a rozvoj kolapsu plíce. Příznaky spontánního pneumotoraxu jsou ostré bolesti v hrudi vyzařující do krku, klíční kost, ruku- dušnost, neschopnost se zhluboka nadechl, paroxyzmální kašel, vynucené poloze. Cílem vyšetření odhalí tachypnoe, tachykardie, Expanze mezižeberních prostorů, omezení dýchacích výlety. Můžete zaznamenat s podkožní emfyzém rozšířil na obličej, krk, trup, šourku.

Diagnostika bulózní emfyzém

Diagnóza bulózní emfyzém na základě klinických, radiologických a funkčních dat. Curation pacienta se provádí pulmologem a rozvoj komplikací - hrudní chirurgie.

X-ray plic není vždy efektivní při identifikaci bulózní emfyzém. Ve stejné době, diagnostika X-ray funkce značně rozšiřuje praktické aplikace s vysokým rozlišením CT. Na tomografické bul jsou definovány jako tenkostěnné dutinu s jasnými a hladkými obrysy. Když diskutabilní diagnóza zjistit přítomnost bul umožňuje diagnostické torakoskopii.

Větrání-perfuzní plicní scintigrafie zhodnotit poměr provozních a odstavení větrání plicní tkáně, který je nezbytný pro operační plánování. Pro určení stupně plicní nedostatečnosti zkoumaného respirační funkce. Emfyzematózní mění kritérium slouží pokles OFV1 a vzorek zvýšení Tiffno ZHOL- v celkovém objemu plic a FRC (funkční zbytkové kapacity).

Léčba a prevence emfyzém bullosa

Pacienti s asymptomatickou bulózní emfyzém a první epizodě spontánního pneumotoraxu jsou předmětem pozorování. Oni se doporučuje vyhnout fyzické námaze, infekčních chorob. Zabrání progresi bulózní emfyzém umožňují fyzikální metody rehabilitace, metabolické, fyzioterapie. Když razvivshemsya spontánní pneumotorax je znázorněno pleurocentesis okamžité provedení nebo odvodnění pohrudniční dutiny za účelem snadné rozkládání.

V případě respirační narůstají symptomy nedostatečností, rostoucí velikostí dutin (pro rentgen nebo kontrolních plic BA) recidivy pneumotoraxu, nehospodárností vypouštění postupy pro rovnání plíce vyvolává otázku, chirurgické léčby bulózního rozedmy. V závislosti na závažnosti změn, umístění a velikost jejich odstranění býků lze provést bullectomy, resekce klínu, segmentektomie, lobektomie. Různé operace bulózní onemocnění, může být prováděna otevřeným způsobem nebo použitím technologie videoendoscopic (torakoskopická plicní resekce). Aby se zabránilo opakování spontánního pneumotoraxu může být pleurodéza (zpracování pohrudniční dutiny Jodovaná mastek, laserové nebo diatermie), nebo pleurectomy.

Prevence bulózní choroba je obecně podobná opatření pro prevenci plicní emfyzém. Je nutné bezpodmínečné vyloučení kouření (u sv. H. expozice tabákovému kouři u dětí a nekuřáků), kontaktem s škodlivými výroby a faktorů životního prostředí, prevence respirační infekce. Pacienti s diagnózou bulózní emfyzém by se měli vyhnout situacím, provokovaly prasknutí buly.