Plicní arteriovenózní aneurysma

Arteriovenózní aneurysma plicní (plíce ABA) - porušením tvorby embryonálních plicních cév, ve kterém je spojení mezi arteriální a žilní cév a pravolevé intrapulmonální posun krve. V pneumologii plicní arteriovenózní aneurysma je řídký nahodkoy- jeho prevalence nepřesahuje 2-3 případů na 100 tisíc. Obyvatel. I když s výhodou ABA vrozených plic, pouze 10% případů, klinické projevy onemocnění se vyskytují v dětství. U ostatních pacientů projevem nemoci padá na druhém, třetím a čtvrtém desetiletí života. Plicní arteriovenózní aneurysma je diagnostikována u mužů a žen s přibližně stejnou frekvencí.

Klasifikace ABA light

V literatuře se také popisuje ABA světlo pod názvy arteriovenózní fistula (píštěle), kavernózní angiomu, hemangiom, teleangiektázie, kavernózní sinus, plicní arteriovenózní malformace.

Arteriovenózní aneurysma plic může být z jednoho (60 - 70%) a více znakových (30-40%). Tři čtvrtiny pacientů má jednostranné poškození plic, jiní - obousměrný. Ve většině případů (65 až 70%) v místě lokalizace arteriovenózních výdutí jsou nižší laloky plic, nejčastěji přímo.

Anastomózy tepen a žil mohou být vytvořeny na úrovni segmentovým, subsegmentární plicních cév, arteriol a precapillaries. Pokud se sdělují nádoby mezi střední a velké ráže, patologie je klasifikován jako arteriovenózní anomálie svisch- menších nádob, které tvoří saccular expanze, je obvykle označována arteriovenózní aneurysma. Tvar plicní arteriovenózního výdutě může být kulatý, oválný, hruškovitého tvaru nebo grozdevidnymi skládající se z několika dutin různých velikostí (1 až 5,10 cm).

K dispozici jsou jednoduché ABA plic (pro hlasové komunikace s jedním žíly tepen) a komplexní arteriovenózní malformace (pokud dva nebo více komunikačních krmení tepny s více odvodňovacími žíly).

Důvody pro ABA světla

V 80% případů plicních arteriovenózních výdutí jsou vrozené, primární cévní malformace. Důvody pro jejich tvorbu, stejně jako ostatní vady vývoje plic, spojené s různými prenatální nebezpečí: záření, elektromagnetické, chemické, biologické účinky na plod, toxikosa a onemocnění těhotné a tak dále. primární plicní arteriovenózní výdutě může být izolován abnormality nebo slouží jako součást vrozených syndromů, mimo jiné, dědičná teleangiektatická krvácivost, nemoc a Osler-Weber-Rendu. Struktura dědičných chorob je přítomnost násobku teleangiektázie a angiomy na kůži a sliznice, arteriovenózní píštěle v plicích, které mají sklon k krvácející různá umístění. Možná kombinace ABA plic vrozená srdeční vada.

Mnohem méně časté vedlejší arteriovenózní aneurysma světla, vytvořený po porodu v důsledku jiných onemocnění: ciróza jater, Infekční plicní léze (aktinomykóza) mitrální chlopně, metastazující karcinomy a další.

Je-li makroskopické studie arteriovenózní aneurysma definován jako lehká cystické formace tenkostěnného, ​​někdy s lobed strukturou. V části v dutině výdutě jsou typicky detekovány krevní sraženiny, a ve stěnách - fibrolipidnye a vápenaté usazeniny.

Příznaky plicního ABA

Intenzita symptomů v plicních arteriovenózních malformací se může měnit v širokém rozmezí od ne k závažným projevům dýchací a selhání srdce. To závisí především na počtu a velikosti plicní arteriovenózní aneurysma. Proto jediný průměr AVA menší než 2 cm bessimptomno- obvykle vyskytují častěji se vyvíjí v několika klinických cévních anomálií.

Klasická triáda projevů plicní arteriovenózní aneurysma zahrnují dušnost, cyanóza, kluby prstů s hřebík deformity ( „Hippokratova prsty“), ale tyto symptomy jsou přítomny pouze u 10% pacientů. Poměrně často je bolest na hrudi, kašel, únava při námaze, vykašlávání krve. Důsledkem jsou hypoxemie závrať, synkopa.

Při kombinaci arteriovenózní aneurysma plicní onemocnění Rendu-Osler-Weber typický nosní a krvácení do zažívacího traktu, hemoragická teleangiektázie kůže, což vede k post-hemoragické anémie.

Komplikace arteriovenózní aneurysma může snadno stát septický, hemoragický, embolickému podmínky. Nejčastější mozkové léze, včetně migrény, přechodné ischemické ataky, cévní mozková příhoda. V přítomnosti zánětu mohou vzniknout v AVA mozek absces a infekční endokarditida. V případě prasknutí aneuryzmatického vaku v průduškách rozvíjet hojný pneumorrhagia, v pleurální dutině - hemopleura.

Diagnostika a léčba plicní ABA

Při prvním přijímacím pulmologem vyšetřoval stížnosti a trvání onemocnění, jeho vztahu s průvodním patologiey- fyzikálním vyšetřením. Auskultační jevy jsou typické pro plicní arteriovenózní aneurysma patří sistodiastolichesky hluk zesilující inspirační „kočka vrní“ šumu „vrchol“.

Objektivně určené cyanóza kůže a viditelných sliznic, prst deformity ve formě „paliček“ a hřebíky v „přesýpací hodiny“. Tyto laboratorní testy (formule krvi, studie krevní plyn) ukazují, polycytémie, snížení saturace krve kyslíkem.

Rentgenové světlo arteriovenózní aneurysmata jsou detekovány jako jedna nebo více kolo, jasný stmívače, často v průmětu dolního laloku. Vaskulární povaha onemocnění, potvrzena během funkčních testů Valsalvových a Mueller: v tomto případě, kolísání nitrohrudní tlak má za následek zvýšení nebo snížení průtoku krve do výdutě a změnit jeho velikost. Přesnější informace o povaze vzdělání lze získat pomocí angiografie a kontrastní MSCT plicní vaskulární perfuzní plicní scintigrafie. Rentgenokontrastní výzkum umožňuje vizualizovat přívod a vypouštění nádoby, abnormální posunovací krve z tepny do žíly únosce. Diferenciální diagnostika se provádí lobární emfyzém, tuberkulomah, osamělý vzduch plicní cysty.

Léčebné taktiky proti plicní arteriovenózní aneurysma může být odlišné. V případě většího počtu malých cévní malformace musí být omezeny na provedení konzervativní symptomatickou terapii. Pro malé jednoho arteriovenózní metody aneurysma volby je intervenční chirurgie - katetrizační endovaskulární uzávěr arteriovenózní píštěle. V jiných případech, v závislosti na úrovni léze a velikosti spojených nádob, které ukazují resekce zásah, jehož objem se může měnit od atypické a segmentové plicní resekce na lobektomie nebo pneumonektomie.