Anomální plicní žíly

Anomální plicní žíly - atelocardia, vyznačující se tím, soutoku ústí všechny nebo některé z plicní žíly do pravé síně, sinus coronarius nebo vena cava. Anomální plicní žíly je 1,5-3% veškerého ICHS v kardiologii s převahou u mužů.

Nejčastěji anomální plicní žíly v kombinaci s defektu síňového septa a foramen ovale- v 20% případů - A Společný arteriální kufru, VSD, transpozice velkých cév, Fallotova tetralogie, stenóza plicnice, hypoplastického levého srdce, jediné komory, dextrokardie. Z nekardiochirurgických onemocnění u pacientů s anomální odvodnění plicních žil nastat střevní divertikly, pupeční kýla, multicystická onemocnění ledvin, hydronefróza, renální fúze, a různé kostních defektů a endokrinního systému.

Důvody pro anomální odvodnění plicních žil

Běžné příčiny formování anomální plicní žíly, se neliší od těch v jiných SPU.

Přímé izolace plicních žil s levé síně může být způsobeno dvěma faktory: za nepřítomnosti sloučeniny nebo brzy neprůchodností společné plicní žíly. V prvním případě se pod vlivem nepříznivých podmínek levopredserdny následek není správně vazbu s žilní pleteně primordií plic, což vede ke vzniku abnormální žilní odvodnění. Na začátku atrézie drží původní sloučeniny plicní žíly a plicního řečiště, ale dále jejich luminální vyhlazení dochází však plicní žilní návrat začíná být prováděny prostřednictvím další dostupné cesty zajištění.

Klasifikace anomální plicní žilní odtok

Na soutoku ústí plicních žil do žilního systému krevního oběhu nebo pravé síni mluví o plných (celkem), anomální plicní žíly. V případě, že pravá předsíň nebo velký kruh vyčerpaný jedním nebo více z plicních žil, forma defektu se nazývá částečná. Ve většině případů (97% případů) abnormálně vyčerpaný žíly, probíhající od pravé plíce.

na úrovni soutoku anomálním plicních žil odvodnění základě je zařazen do anatomické typu 4 (provedení).

• I varianta - suprakardialny (nadserdechny). Plicní žíly společné vedení nebo odděleně svedeny do horní duté žíly nebo jejích poboček (nepárový žíly nebo vlevo neoznačená přidán horní duté žíly).
• možnost II - intrakardiální (srdce). Anomální plicní žíly se vyskytují v pravé síni nebo koronárního sinu.
• varianta III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). Plicní žíly prázdné do dolní duté žíly nebo portálu (zřídka - lymfatické potrubí).
• varianta IV - smíšené. Anomální plicní žíly do žilního systému se provádí na různých úrovních v různých kombinacích.

Nabízí hemodynamiku anomální plicní žíly

V prenatálním vady má obvykle žádné hemodynamické projevy, protože průtok intrakardiální krev v plodu průtoku krve znamená z pravé síně doleva (ve foramen ovale) v arteriální kanálu. Po porodu, závažnost hemodynamických určen tvar (úplné nebo částečné), možnost anomální plicní žilní odtok, a kombinace s jinými vice srdečních vad.

Z hlediska hemodynamiky, celkem anomální plicní žíly vyznačující se tím, že všechny okysličená krev z plic vstupuje do pravé síně, kde se mísí s žilní krve. V budoucnosti, jeden z krve vstupuje do pravé komory a druhý - přes interatriálního komunikace v levém atriu a krevního oběhu. V tomto případě, že anomální plicní žíly je kompatibilní s životem pouze tehdy, když je komunikace mezi dvěma oběhu, který plní funkci defektu síňového septa a foramen ovale. Hemodynamická nestabilita v celkovém anomálních plicních žil doprovázený hyperkinetické přetížení pravého srdce, plicní hypertenze a hypoxémie.

Při částečné podobě anomální plicní žilní odtok hemodynamické abnormality podobné těm interatriálního vad. Rozhodující roli mezi nimi patří k abnormální arterio-venózní zkrat, což má za následek zvýšení objemu krve v plicním oběhu.

Symptomy anomální plicní žilní odtok

Základem klinických projevů anomální odvodnění plicních žil jsou anatomické a hemodynamické vlastnosti: obschelegochnogo úroveň rezistence, stupeň obstrukce žilního návratu, velikost fibrilace komunikace, provoz pravé komory. V nepřítomnosti vadě septa síní, nebo velmi malým množstvím vady neslučitelné s životem - v tomto případě pro záchranu dítěte umožňuje pouze tísňové endovaskulární balónem atrioseptostomiya na Rashkindu.

U dětí s anomálním odvodnění plicních žil, často opakovaná pneumonie a SARS, malý nárůst hmotnosti, dušnost, lehké cyanóza, kašel, únava, retardovaného tělesného vývoje, bolest srdce, tachykardie. V těžké plicní hypertenze v raném dětství vyvinout výraznější cyanóza, srdeční hrb a selhání srdce.

Diagnostika anomálního odvodnění plicních žil

Auskultační vzor anomálního odvodnění plicních žil ASD podobá strukturně nestabilní a je charakterizován tím, systolický šelest v plicní tepně výčnělku, štípací II tón. Data EKG indikují přetížení pravého srdce, na částečný úvazek blokem pravého raménka- EOS zamítnuta pravdu. Phonocardiography splňuje všechny uváděl ASD.

Při analýze výsledků rentgenu věnuje pozornost rozšíření hranic srdce na pravé straně, oblouk vyboulený plicní tepnu, zvýšená plicní vzor. Spolehlivou známkou anomálního odvodnění plicních žil do dolní duté žíly je příznakem „turecké šavle.“

Podle echokardiografie ústí plicních žil v levé síni obnaruzhivayutsya- nebyla detekována pravé komory dilataci snížila velikost levého srdce a dalších nepřímých známek anomální plicní žilní odvodnění. Starší děti a dospělí provedena transesofageální echokardiografie.

Při sondování dutiny srdečního katétru z pravé síně nebo duté žíly se provádí do plicní žíly. V této fázi diagnózy je možné stanovit lokalizaci konfluence a počet plicních žil odvodňovacích abnormálně. Pravá atriografiya, ventrikulografie, angiografie, venography ERW umožňují sledovat pohyb kontrastu prostřednictvím plicního oběhu v pravé síně nebo dolní duté žíly.

U pacientů s anomální odvodnění plicních žil v diferenciální diagnostika plánu je třeba vyloučit mitrální atrézie nebo aortální chlopně, mitrální chlopně, izolovaný defektu síňového septa, trehpredserdnoe srdce, stenóza plicních žil, transpozice velkých cév, limfangioektaziyu.

anomální plicní žilní léčba odvodnění

Způsob operační korekce částečného neobvyklého plicních žil odvodnění určeném defektu typu: úroveň odvodnění se bere v úvahu rozměry a umístění ASD. V závislosti na těchto kritériích používaných četné variace replantací ústí plicních žil nebo jejich společné kolektory do levé síně. Pro odstranění interatriálního komunikace se provádí šití nebo plastové ASD. Děti do 3 měsíců, které jsou v kritickém stavu, operace se provádějí paliativní uzavřen atrioseptotomii zaměřené na zvýšení interatriálního komunikaci.

Obecné principy radikální korekci celkového anomálním plicních žil odvodnění jsou: vytvoření anastomózy plicních žil a levé síně, atriální uzavření defektu septa, tubální patologie příspěvky plicních žil s žilní cév.

Po operaci se může vyvinout syndrom nemocný sinus, zvýšení plicní hypertenze spojené s nedostatečným poskytováním výtokové plicních žil.

Předpověď anomální plicní žilní drenáž

Přirozený průběh celkem anomální plicní žilní odtok nepříznivá: 80% dětí, které zemřou v prvním roce života. Pacienti s částečným odvodněním plicních žil může žít až 20-30 let. Smrt pacientů je spojena s těžkým srdečním selháním nebo plicní infekce.

Výsledky operační korekce anomální plicní žilní odtok uspokojivé, ale mezi novorozenci uvnitř i pooperační úmrtnost zůstává na vysoké úrovni.