Syndrom hypoplastického levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce (SGLOS) - termín používaný k označení kritické vrozená srdeční vada, vyznačují se prudkým zaostalosti své levé komory a vzestupné aorty, jakož i mitrální nebo aortální stenóza. Syndrom hypoplastického levého srdce je jedním z pěti nejčastěji v CHD kardiologie, spolu s defekt komorového septa, transpozice velkých cév, Fallotova tetralogie a koarktace aorty. SGLOS je 2-4% všech zjištěných vrozených vývojových vad srdce, být hlavní příčinou úmrtí novorozence v prvních dnech a týdnech života. Chlapci trpí dat kombinované onemocnění srdce 2 krát častěji než dívky. 

Příčiny a morfologie syndrom hypoplazie levého srdce

Příčiny hypoplastického levého srdce dosti nejasné. Předpokládá se možnost autozomálně recesivní, autosomální dominantní a polygenic typy dědičnosti. Nejpravděpodobnější teorie je multifaktoriální etiologie vada.

K dispozici jsou dvě varianty morfologické SGLOS. První (nejzávažnější) varianta obsahuje levé komory hypoplazii atrézie aorty, které může být kombinováno s atrézie nebo mitrální chlopně otverstiya- přičemž štěrbinovitý dutiny levé komory, jeho množství není větší než 1 ml. Ve druhém (nejběžnější) vady provedení uchovává levé komory hypoplazie, aortální stenóza a hypoplazii jeho uplink karta v kombinaci s mitrální stenozom- objemu dutiny levé komory je 1-4.5 ml.

Obě možnosti hypoplastického levého srdce jsou doprovázeny širokou patent ductus arteriosus a foramen ovale, Prodloužení pravého srdce a plicnice, hypertrofii myokardu práva zheludochka- často - fibroelastóza endokardu.

Nabízí hemodynamiku při syndromu hypoplastického levého srdce

Těžké poruchy prokrvení v hypoplastického levého srdce vyvíjí brzy po narození a jsou charakterizovány v literatuře jako „hemodynamický katastrofa“.

Podstatou hemodynamické nestability je určena k tomu, že krev z levé síně nemůže vstoupit do hypoplastická levé komory, ale namísto toho prochází foramen ovale do pravé strany srdce, kde se smíchá s žilní krve. Tato vlastnost vede k objemové přetížení pravého srdce a dilatace, pozorované při narození.

Následně většina smíšené proudí krev z pravé komory do plicní tepny, zatímco zbývající část krve přes undersaturated kyslík má tendenci ductus arteriosus do aorty a systémového oběhu. Malým množstvím retrográdní krve vstupuje do hypoplastickým část vzestupné aorty a koronárních cév.

Ve skutečnosti, pravá komora má na dvojí funkci čerpání krve do plicního a systémového oběhu. krev vstupuje do systémového řečiště je možné pouze ductus arteriosus, a proto hypoplastického levého srdce je považováno za poruchu s Duktus závislé oběhu. Prognóza pro život dítěte závisí na udržení ductus arteriosus otevřený.

Dire hemodynamické poruchy vést k těžkým plicní hypertenze v důsledku vysokého tlaku v cévním systému malého kruga- hypotenze, v důsledku nedostatečné plnění velkého kruga- arteriální hypoxémií spojené s mícháním krve v pravé komory.

Příznaky syndromu hypoplastického levého srdce

Klinické příznaky hypoplastického levého srdce se projevují v prvních hodinách a dnech po porodu. jsou si podobné ve svých projevech s Syndrom respirační tísně nebo kardiogenní šok.

Je pravidlem, že děti se rodí full-termín SGLOS. U novorozenců je slabost, šedavě kůže, zrychlené dýchání, tachykardie, podchlazení. Při narození, cyanóza mírně vyjádřený, ale brzy vyroste a stane se rozptýlené, nebo diferencované pouze dolní polovina těla. Končetiny studené na dotek, periferní pulsace je oslabena.

Od prvních dnů zvyšuje životnost selhání srdce Městnavé šelesty v plicích, zvětšení jater, periferní edém. Charakterizované rozvojem metabolické acidózy, oligurie a anurie. Porušení systémové cirkulace doprovázeno nedostatečnou mozkové a koronární perfúze, což vede k rozvoji mozkové ischemie a infarktu. V případě uzavření ductus arteriosus u dítěte umírá rychle.

Syndrom Diagnóza hypoplastického levého srdce

V mnoha případech je diagnóza syndromu hypoplastického levého srdce se vloží před narozením během fetálního echokardiografii. Objektivní vyšetření novorozence je určena slabý puls na rukou a nohou, dušnost v klidu, zvýšenou srdeční impuls a viditelné epigastrický pulsatsiya- auscultated systolický hluk vyhození, cval rytmus a jediný tón II.

EKG je označeno odchylka EOS právo, podepíše ostrý hypertrofii pravého srdce a levé síně. Phonocardiography zjišťuje přítomnost nízké nebo Peak-systolický šelest.

Rentgen hrudníku při syndromu hypoplastického levého srdce ukazuje vysoký stupeň kardiomegalie, sférické obrysy srdečního stínu zvyšuje plicní vzor.

Echokardiografie ukazuje následující charakteristické rysy hypoplastickým srdce: aortální stenóza a jeho vzestupné části, snížení velikosti levé komory a pravé komory, zvýšení hrubých změn mitrální chlopně.

Snímání dutiny srdce detekuje nízkou nasycení krve kyslíkem v periferních tepen, vlevo-vpravo zkrat na atriální úrovni, vysoký krevní tlak v pravé komoře a plicní tepny. Angiokardiografie umožňuje vizualizaci ductus arteriosus, hypoplastickým vzestupné aorty, náhle dilatační pravé komory, pokročilé plicní trup a plicních tepen.

Diferenciální diagnostika v syndromu hypoplastického levého srdce potřeby s hypoplazií pravé komory, jediné komory srdeční, anomální plicní žilní odvodnění, transpozice velkých cév, ojedinělých aortální stenóza. Z extrakardiální anomálie by měla být vyloučena akutní respirační selhání, lebeční trauma, mozkové krvácení.

Syndrom Léčba hypoplastického levého srdce

Pozorování se provádí v novorozence na jednotce intenzivní péče. Aby se zabránilo uzavření či otevření pokusů ductus arteriosus provedené infúzi prostaglandinu E1. Je nutné umělé plicní ventilace, korekce metabolické acidózy, zavedením diuretik a inotropních léků.

Chirurgická korekce hypoplastického levého srdce je prováděna postupně a důsledně. V první fázi léčby - palliativnyy- konat v prvních 2 týdnech života a je operace Norwood aby se snížilo zatížení na plicní tepny, a zároveň, aby zajistila dodávku krve do aorty. Ve druhé fázi, ve věku 3-6 měsíců, dítě provedl hemi-Fontan (nebo Glenn operace uložit bilaterální obousměrné cava-plicní anastomózy) operace. Konečný hemodynamická korekce defektů provádí zhruba o rok později provedením operace Fontan (celkem přetiskem kavopulmonalnogo anastomózy), vám umožní plně rozdělit do systémové cirkulace.

Předpověď syndrom hypoplazie levého srdce

Východní přísliby je krajně nepříznivá ve vztahu k prognóze. V prvním měsíci života je zabito asi 90% dětí s hypoplastickým levého srdce. Přežití po korekci 1. stupeň 75% po 2. - 95% po 3. - 90%. Obecně platí, že 5 let po úplném odstranění vady přežilo 70% dětí.

Je-li hypoplastického levého srdce diagnostikována u dítěte v děloze, prenatální péče a dodávky se provádí na specializovaném perinatální zdravotní středisko. Od prvních dnů života dítě musí být pod dohledem neonatologie, dětské kardiolog a srdeční chirurg na nejbližším možném odstranění vady.