Atrézie trikuspidální chlopně

Atrézie trikuspidální chlopně (trikuspidální atrézie) - vrozené malformace trikuspidální chlopně, která spojuje pravé síně do pravé komory. Když atrézie místo trikuspidální chlopně je vytvořen hustý membránu, která brání spojení mezi pravého srdce. V kardiologii, atrézie trikuspidální chlopně je 1,6-3% všech vrozených srdečních vad, zjištěných v dětství. Frekvence výskytu mezi cyanózou vad ( „modré“), jako je atrézie trikuspidální chlopně je pouze druhý Fallotova tetralogie a transpozice velkých cév. Není-li mortalita korekce u pacientů s neprůchodností trikuspidální chlopně 75 dosahuje 90% během prvního roku života.

Příčiny trikuspidální atrézie

V etiologii trikuspidální chlopně atrézie úlohu při porušení tvorby srdce v časných stadiích embryogeneze (2-8 týdnů). Teratogenní faktory v tomto období těhotenství může být virová infekce (zarděnky, chřipka) Svatomartinské zlo matka průmyslová rizika, užívání některých léků (sulfonamidy, antibiotika, aspirin, atd.)

Příčiny, predispozicí k vývoji vrozených srdečních vad, jsou věk matky nad 35 let, toxikosa I trimestru těhotenství, hrozba potrat, mrtvorozenost historie, endokrinní poruchy (diabetes mellitus). Je také třeba vzít v úvahu dědičný faktor: přítomnost v rodině nebo příbuzným z jiných dětí s vývojem vrozenou srdeční vadou.

Nabízí hemodynamiku u trikuspidální atrézie ventilu

Anatomický základ trikuspidální atrézie ventilu je vyhlazení pravého atrioventrikulárního otvoru. V důsledku toho je nevyvinutý a dodání kužel je pravá komora, t. E dochází pravé komory hypoplazie.

Tak tam je posun krve z pravé síně do levé straně přes vada síňového septa.

Dále, přes krev mitrální chlopně vstoupí do levé komory, kde se může spěch ve dvou směrech, a to buď do aorty, nebo prostřednictvím vada komorového septa, normálně vyvinuté v kuželu pravé komory a odtud - do plicní tepny. Je-li v souvislosti interventrikulárních přepážky mezi velkým a malým kruhem žádná vada cirkulací patent ductus arteriosus nebo pomocí systémových zajištění tepen.

Tak, s neprůchodností trikuspidální chlopně do levé komory se smísí žilní krev z vena cava a arteriální krve z plicních žil. Ve většině případů větší objem krve v budoucnu spadá do aorty, menší část - v plicích. Nedostatečný stupeň nasycení krve kyslíkem způsobuje rozvoj cyanóza. Vzhledem k zaostalosti pravé komory, levá komora zažívá zvýšenou zátěž, téměř úplně tím, že poskytuje funkce čerpací srdce, což v konečném důsledku vede ke vzniku selhání srdce.

Klasifikace trikuspidální atrézie ventilu

V závislosti na morfologické charakteristiky izolovaných různých forem trikuspidální atrézie: svalu (76%), na membráně (7-12%), ventilu (4,8-6%), typ anomálie atrézie Ebstein je (2-8%), a otevřenou typu atrézie atrioventrikulární kanál (vzácné případy).

V nejčastějších, svalová forma trikuspidální atrézie spodní pravé síně se nachází na volné stěny levé komory (nesoulad atrioventrikulárních vztahy) - dochází hypoplázii pravé komory způsobené jeho nedostatkem zásobování dutiny.

Membrána forma atrézie trikuspidální chlopně je charakterizována umístěním v dolní části pravé síně atrioventrikulárního části mezikomorové peregorodki- tam hypoplazii pravé komory v důsledku absence jeho dutinu.

Když ventilu atrézie tvoří pravá síň a komora jsou od sebe odděleny bez otvorů vláknitého membrána vytvořená kondenzovaných chlopně trikuspidální chlopně (shoda atrioventrikulární vztah) - i přes existující hypoplazie, pravá komora je zcela vytvořen.

Typ atrézie Ebsteinova anomálie Charakterizuje posunutí trikuspidální chlopně s kondenzovaných letáků do komorového dutiny pravého.

Atrioventrikulární typu atrézie komunikace (Otevřete kanál AV) Je v důsledku blokády výstupu z pravé síně do pravé komory ventilů obecně atrioventrikulární ventilů.

Kromě toho morfologické formy, existují následující možnosti anatomické trikuspidálního atrezií:

1. Trikuspidální atrézie s normální nebo zvýšené plicní průtok krve:
2. na normální velkých cév, nedostatek stenóza plicnice, přítomnost defektu mezikomorové peregorodki-
3. s plicní atrézie a otevřené arteriální protokom-
4. s transpozice velkých cév, stenóza plicní tepny, nepřítomnosti, přítomnosti defektu interventrikulárního peregorodki-
5. s transpozice velkých cév, aortální atrézie, otevřené arteriální protokom-
6. s transpozice velkých cév, stenóza plicní tepny, nepřítomnosti, přítomnosti komorového septa, di- nebo tri-leták mitrální chlopně.

7. Atrézie trikuspidální chlopně se sníženou plicní průtok krve:
8. na normální velkých cév, přítomnost komorového septa s a plicní stenóza arterii-
9. na normální velkých cév, plicní neprůchodností a zavazadlového prostoru otevřené arteriální protokom-
10. s transpozice velkých cév, přítomnost komorového septa s a plicní stenóza arterii-
11. s transpozice velkých cév, přítomnost defekt komorového septa se a hypoplastickým právo zheludochka-
12. s transpozice velkých cév, přítomnost defekt komorového septa, hypoplastickým pravé komory, stenózou plicnice a mitrální chlopně.

Symptomy trikuspidální atrézie

Závažnost klinických projevů s neprůchodností trikuspidální chlopně je dána velikostí interatriálního a interventrikulárního zprávy a hodnoty plicního průtoku krve. Z tohoto důvodu, příznaky trikuspidální atrézie u pacientů v různé míře a kombinacích.

Děti s trojcípé neprůchodností zaostávají ve fyzickém rozvoji jejich zdravých vrstevníků. Typické dušnost v klidu a jeho zvýšení při nízkém zatížení (aktivita, sání a pláč t. D.), Příznak „paličky“ a „hodin brýle“ obecně cyanóza.

Často tam gipoksemichesike krizí - paroxysmální dušností s těžkým cyanóze způsobené náhlým snížením plicní průtok krve, což zvyšuje resetovací neoksigenirovannoy krev do levé části srdce a hypoxémií v systémovém oběhu.

Odyshechno-cyanózou epizod během neprůchodností trikuspidální chlopně mohou být spuštěny psycho-emocionální stres, fyzické aktivity, Interkurentní onemocnění vyskytující se s horečkou, průjem et al., faktory. Hypoxémií krize vyvíjí náhle, dítě se pak stává neklidný, horší dušnost a cyanóza, tam tachykardie. V závažných případech, takové útoky mohou vést ke křečím, ztrátě vědomí, kómatu a smrti.

Při atrézie trikuspidální chlopně se rychle rozvíjí oběhové selhání ve velkém kruhu s charakteristickou otoky, hepatomegalie, hydrothorax, ascites.

Při absenci chirurgické odstranění vady, většina dětí s trojcípé atrézie umírá během prvního roku života. Když se dostatečně velký zkrat a normální plicní průtok krve u pacientů s nekorigovanou neprůchodností trikuspidální chlopně může žít až 15-30 let, nebo dokonce i více.

Diagnostika trikuspidální atrézie

K fyzikálním údaje charakterizující atrézie trikuspidální chlopně, uvedené bicí definováno zvětšení srdce hranic poslouchá poslech zní: systolický šelest v III a IV mezižeberní prostor (na VSD a stenóza LA), systolický šelest v průběhu II mezižebří (TMS), diastolický hluku na srdečního hrotu, způsobené zvýšeným prokrvení mitrální chlopně.

EKG se detekuje odchylku osa na levé straně, hypertrofii pravé síně a levé komory. Je-li rentgen hrudníku určuje zvýšenou plicní vzor, ​​bušení srdce stínu, s výhodou jeho levé oddílů. Echokardiografie ukázalo nepřítomnost ozvěn trikuspidální vady ventil stěn, anomální polohy hlavních cév, PDA, plicní stenózy.

Tyto snímání srdečních dutin při trikuspidální atrézie indikují nemožnost provedení katetr z pravé síně do pravé zheludochek- společně s pomocí kanyly volně vlevo predserdie- tlak v pravé síni zvýšil. Vyšetřování krevních plynů ukazuje snížení obsahu kyslíku v arteriální krvi.

RTG kontrastní studie (atriografiya, ventrikulografie, aortography) detekce příchod kontrastní látky z pravé síně vlevo, v místě osvícení nedostatečné zásobování sinu pravé komory (světlo trojúhelník značka). Kromě toho je možné vidět na přiložených atrezie trikuspidální chlopně vady - stenózy LA, VSD, transpozice velkých cév.

Léčba trikuspidální atrézie

Farmakoterapie pro atrézie trikuspidální chlopně je indikován pro úlevu od odyshechno-cyanotická epizody a korekční oběhové nedostatečnosti. Ve všech případech, chirurgická metoda léčby je určena srdeční chirurg s trikuspidální atrézie.

Atrézie trikuspidální chlopně - komplexní porucha, která se oprava provádí v několika fázích. V první fázi se dosáhne zajištění přiměřené plicní průtok krve a odstranění hypoxemie. Druhý a třetí fáze postupně dosaženo návrat přesměrování systému na plicního oběhu.

V první fázové korekce trojcípé astresie batolata s přítomnosti nedostatečného interatriálního komunikace atrioseptostomiyu nebo u endovaskulární balónu atrioseptostomiyu umožňuje rozšířit septa a snížení tlakového spádu mezi atria.

Atrézie trikuspidální chlopně se zvýšenou plicní průtok krve tekoucí z Syndrom respirační tísně a acidóza, indikace k zúžení plicní kmene přes manžety. S nedostatečnou plicním oběhu v prvním stupni se provede překrytí systémové-plicní anastomózou (aorto-plicní anastomózy na Bleloku).

Ve druhé fázi pacientů s trikuspidální atrézie vyrobené překrytí dvojitého obousměrné cava nebo plicní anastomózy Hemi-Fontan operace zahrnující různá provedení anastomózy SVC a plicní tepny.

Kompletní korekce hemodynamická trikuspidální atrézie zajištěna prostřednictvím provozu Fontan umožňující splnit oddělení malého a velkého oběhu a hemodynamické poruchy jsou vyloučeny. V důsledku toho Fontan operace pravé komory je vyloučen z účasti v oběhu. Levá komora pumpuje krev do aorty, krev zadá plíce pasivně z duté žíly.

Predikce a prevence trikuspidální atrézie

Komplexní operační korekce trikuspidální atrézie dosahuje vysokou míru přežití: do 5 let - 80 -88% a 10 let - 70%. V odlehlých podmínkách smrt nemocných, obvykle se vyskytuje od srdečního selhání nebo ciróza jater. Podíl pacientů, kteří potřebují opakované operaci kvůli stenózou nebo okluzí implantované protézy. V nepřítomnosti léčby srdeční chirurgie úmrtí u pacientů s trikuspidální atrézie se vyskytuje v časném dětském věku.

Prevence vrozených srdečních onemocnění patří genetické poradenství, prenatální eliminaci nebezpečí, stanovení indikací pro potratu v zájmu identifikace závažných nedostatků, které jsou neslučitelné s života plodu. Prevence nepříznivého vývoje trikuspidální atrézie ventilu snížen na včasné diagnostice anomálií, které poskytují speciální péči o dítě, pro určení optimálního způsobu a načasování chirurgické odstranění vady.

Všichni pacienti s trikuspidální atrézie (před a po chirurgickém zákroku), by měla být považována kardiologem, přijímat preventivní antibiotika před chirurgických a dentálních postupy, aby se zabránilo rozvoji infekční endokarditidou.