Sklerodermie

sklerodermie - onemocnění pojivové tkáně, hlavní projevy, které je vytvrzení (indurace) kůže a zúžení malých krevních cév. V množství sklerodermie kolagenu v dermis je zvýšena. Výskyt je stejný ve všech věkových skupinách, bez ohledu na pohlaví.

Příčiny sklerodermie

Etiologie onemocnění není zcela znám, ale přítomnost endokrinních onemocnění u pacientů s sklerodermie mnohem vyšší. Užívání některých léků, transfuze krevních složek a očkování ve vzácných případech vyvolat vývoj sklerodermie. Častá podchlazení a genetická predispozice také zvýšit riziko onemocnění.

klinické projevy

Primární projevy sklerodermie je otok a ztluštění kůže. V tomto případě je otok je tak těsný, že když tlak je aplikován na kůži není prohlubuje. Tento proces začíná s prstů a rukou, a s progresí jde na kůži předloktí a tvář. Trupu a dolních končetin jsou zapojeny do procesu jen v ojedinělých případech.

Omezená sklerodermie má benigní povahy, a v první fázi dochází pouze otok kůže, a pak se připojí k těsnění a tvrdnutí kůže. V dlouhodobém atrofii tkáně a změn v pigmentaci. U dětí je častější lineární scleroderma. Je charakterizována výskytem oblastí zahuštěné kůže ve formě dlouhých pásů na horní a dolní končetiny, alespoň na obličeji a na pokožku hlavy. Lineární sklerodermie obvykle končí v zotavení. Pouze 5% případů rozvojových systémové sklerodermie.

Nerovnoměrný skleróza je také benigní průběh. Klinicky voskové nažloutlé skvrny na kůži, které jsou obklopeny růžové nebo fialové ráfku. Prvky nakonec kondenzují a stávají se podobně jako plakety. Nerovnoměrný skleróza vzácně postupuje, a obvykle končí na vlastní pěst.

Systémová skleróza je charakterizován lézí kůže, pohybového systému a vnitřních orgánů, které jsou pojivové tkáně (srdce, plíce, ledviny, trávicího traktu). Vzhledem k tomu, sklerodermie pozorovány vazokonstrikci, vaskulární poruchy, které se vyskytují podle typu Raynaudův syndrom, když oběhové poruchy jsou symetrické a vedou ke tkáňové nekrózy horních končetin. Prsty stane pastovitá a kůže se stává cyanotický barvy. U žen, systémovou sklerózou, fibrotické změny vnitřních orgánů, je diagnostikována u sedmkrát častěji než muži.

Hlavní příčinou, která vede k systémové sklerodermie je porušení syntéza pojivové tkáně vláken, když je množství kolagenu se výrazně zvýší. Poruchy cirkulace krve a imunodeficience zvyšují pravděpodobnost vzniku sklerodermie.

Ve většině případů bude debut systémová skleróza Raynaudův jev, a proto je u pacientů s tímto syndromem by měla být pravidelně vyšetřen revmatologa pro včasnou detekci sklerodermie. dále se připojí artritida a omezená pohyblivost prstů, takže je třeba provést diferenciální diagnostiku revmatoidní artritida. Menšina pacientů systémová sklerodermie se může projevit pouze v svalová slabost.

Hlavní komplikace scleroderma mají špatný krevní oběh, deformity končetin, Více než polovina pacientů trpí plicní fibróza, což se projevuje dušnost, prodloužené bolestivým kašlem a pleurální bolest.

diagnóza sklerodermie

Přesné diagnostické a neexistují žádné známky, protože pokud existují předpoklady, že tkáň otoky způsobené scleroderma, je nutné vyloučit všechny možné patologie diagnostikovat.

Hlavní diagnostické funkce sklerodermie jsou scleroderma kožních lézí, pozitivní Raynaudův syndrom, kloubů a svalů, syndrom sklerózu a fibróza vnitřních orgánů. Další diagnostická kritéria - hyperpigmentace pokožku, teleangiektázie, náhlá ztráta hmotnosti (10 kg nebo více.) výrazně zvýšil sedimentace erytrocytů krve v klinické vyšetření. Když krev biochemické vyšetření odhalilo hypergammaglobulinemia přítomnost protilátek proti DNA a ANF (antinukleární faktor) a pozitivní reakce na revmatoidní faktor.

Ověřena přítomnost tří nebo tří dalších funkcí ve spojení s Fibro-sklerotické změny vnitřních orgánů je kritériem pro diagnózu.

léčení sklerodermie

Čím dříve začnete sklerodermie terapii, tím méně je pravděpodobné, že šíří. Nekomplikované formy onemocnění jsou většinou sami. Systémová sklerodermie vyžaduje dlouhodobou léčbu, základní principy, z nichž je jmenování antifibrotické drog - kuprenil, Duitsifon. Drogy jsou přijímána prostřednictvím vyhrazeného obvodu v příštích 3-5 let, pouze v tomto případě je možné, aby se zabránilo zničení vnitřních orgánů.

Enzymové přípravky a steroidy předepsané pro indikace jako adjuvantní terapie. Lokálně je znázorněno masáž, elektroforézy s dimethylsulfoxidem, laserová terapie. U všech pacientů se systémovou sklerózou ukazuje akupunktura, příznivý vliv na průběh sklerodermie sirovodíku a oxidu uhličitého lázní.

Poslední způsob léčení sklerodermie je kmenových buněk terapie. Když jsou podávány kmenové buňky v lidském těle, jsou značně zvýšené ochranné vlastnosti těla, aktivuje schopnost tvorby nových krevních cév do bypassu poškozené. Kmenové buňky také nahradit mrtvé nervové buňky, a tím ukončit záchvatů cévní křeče a aktivuje regeneraci tkání. Postupně došlo k úplnému zotavení fibrotických změn vnitřních orgánů, což zabraňuje jejich skleróza.