Hemolytická nemoc plodu

Patogenní základ obsahovat hemolytické procesy nemoci způsobené imunologické (antigen-protilátka) neslučitelnosti fetální a mateřské krvi. V tomto případě se antigen přítomný v krvi plodu zděděné od otce, a v krvi matky nepřítomnosti. Nejčastěji (1 v 250 těhotenství) hemolytická onemocnění plodu se vyvíjí v konfliktu Rh faktoru- může také nastat, když se krevní skupiny nekompatibilita a jiné méně studované antigeny. Hemolytická nemoc plodu v 3,5% případů vede k perinatální mortality. 

Hemolytická nemoc plodu pod vlivem mateřských protilátek vytvořené proti antigenům plodu a přechází přes placentu, dítě vyvíjí hemolýza a útlaku gemipoeza. Toxické účinky rozpadových produktů na erytrocytů plod (novorozence) vede ke vzniku anémie, zvýšení bilirubinu a vysokých (nezralé) erytrocytů.

Příčiny hemolytické onemocnění plodu

Imunologické konflikt, což vede k hemolytické onemocnění plodu, často se vyvíjí, když isoserological krev nekompatibilita Rhesus (Rh), když má matka Rh-negativní krve a plod - Rh-pozitivní. V tomto případě to je voláno Rhesus konflikt. Izoimunizace v tomto případě se může stát dvěma způsoby: iatrogenní (senzibilizaci ženy transfuzi Rh (+) v krvi v minulosti) nebo ovoce mateřský přenos transplacentární fetální červených krvinek v mateřské krvi během těhotenství a při porodu. V případě Rh-neslučitelnosti hemolytické onemocnění plodu zřídka je spojen s prvním beremennostyu- často vyvíjí z druhé nebo třetí těhotenství riziko roste s každým následujícím těhotenství.

Další možnou příčinou tohoto onemocnění je nekompatibilita gemoloiticheskoy fetální a mateřské AB0 systému, tj. E. Při mateřské krevní skupiny 0 (I), a jakékoli jiné plod. Kde A a B antigeny z plodu přes placentu do krevního oběhu matky a způsobují tvorbu imunitních - a - protilátky následoval konflikt „antigen-protilátka“. Hemolytická nemoc plodu při ABO-inkompatibilita je jednodušší, než když se během Rh-nekompatibility. Když AB0 nekompatibilita hemolytické onemocnění plodu může vyvinout již v průběhu prvního těhotenství.

V poměrně vzácné případy fetálního hemolytického onemocnění může být spojena s imunologická konfliktní systémy Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran et al., Nebo antigeny P, S, N, M

Projevy hemolytického onemocnění plodu

Těhotná specifický typ patologie nablyudaetsya- někdy zvýšení fetální reakce může způsobit žena simptomokomleks podobné preeklampsie.

Hemolytická nemoc plodu se může dokázat prostřednictvím následujících provedení: nitroděložní smrt plodu 20-30týdnů beremennosti- edematózní nebo ikterické anemických formách.

Běžné projevy charakteristické všech forem hemolytické onemocnění plodu, je přítomnost normochromní anémie se zvýšením počtu krevních erytroblastů, hepatomegalie a splenomegalie.

Edém provedení hemolytické onemocnění u plodu jsou zvětšení sleziny, jater, srdce, žlázy roste hypoalbuminemie. Tyto změny jsou doprovázeny těžkým otokem podkožního tuku, ascites, pericarditis, zánět pohrudnice, zvýšení hmotnosti dítěte do 2 krát v porovnání s normou. Edém provedení hemolytické onemocnění plodu uvést výrazná anémie (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblastemiya, zvýšení bobtnání a placenty. Těžké poruchy látkové výměny může způsobit smrt plodu nebo smrt dítěte krátce po narození. Edematózní forma hemolytické onemocnění plodu jsou extrémně silnoproudu, že ve většině případů fatální.

Když ikterická verze hemolytické onemocnění plodu dítě často rodí z naléhavé dodávky, plný termín, často s normální barvu pleti. V tomto případě, hemolytická nemoc plodu se objeví několik hodin po porodu - dítě roste rychle ikterické zbarvení méně Pouzívejte žloutenka Je to vrozené. Novorozenci se žloutenkou formě hemolytické onemocnění rozšířené sleziny, jater, lymfatických uzlin, někdy srdce, je intenzivní růst nepřímého bilirubinu v krvi.

Hyperbilirubinémie nebezpečná možnost poškození hepatocytů, kardiomyocytů nefronů, neuronální vývojové kernikteru. Když kernikteru (bilirubin otrava) dítě apatické, špatné sání, často zvrací, že vyvine hyporeflexie, zvracení, křeče. Kritická úroveň nepřímého bilirubinu, nebezpečný z hlediska CNS, - více než 306 až 340 mikromolů / l v termínu a 170-204 mmol / l předčasně. Důsledkem bilirubinu encefalopatie může být smrt dítěte nebo následné zpoždění v psychickém vývoji.

Když anemický forma hemolytické onemocnění škodlivé účinky na plod, obvykle malý. V popředí anémií, bledá kůže, hepatomegalie a splenomegalie.

Závažnost projevů hemolytické onemocnění plodu je určen titr protilátek u těhotných a stupně zralosti novorozence: těžší onemocnění se vyskytuje u předčasně narozeným dětem.

Diagnostika hemolytického onemocnění plodu

V současné době gynekologie přikládá velký význam včasného zjišťování a řádné řízení těhotenství, ohrožen vývoj hemolytické onemocnění plodu. Při nastavování těhotná žena na jejichž základě jí určit krevní skupinu a Rh-faktor, zjistit podobné údaje o otci dítěte, kteří se zajímají o historii krevní transfúze, přítomnost v minulosti i mrtvě narozených dětí, potratům nebo dětí s hemolyticko onemocnění plodu. S hrozbou hemolytické onemocnění plodu ženy v dynamice řízení titr specifických protilátek.

Prenatální diagnóza hemolytické onemocnění plodu zahrnuje provedení porodní ultrazvuk, Doppler utero-placentární průtok krve a maximální průtok krve v arteria cerebri media s posouzení funkčního stavu vyvíjejícího se dítěte. Specifická kritéria ultrazvukové hemolytické onemocnění plodu jsou placentomegaly, hydramnion, prodlužovací kabel veny- spleno- a hepatomegalie, kardiomegalie, přítomnost perikardiálního výpotku, hydrothorax.

Vzhledem k tomu, že hemolytická choroba je často doprovázena hypoxií, kardiotokografie provedl odhad plodu tepovou frekvenci.

V případě údajů pro hemolytické onemocnění plodu vyžaduje invazivní Výzkum - kordocentézu a amniocentézu pod ultrazvukovou kontrolou.

Když se dítě narodí, jakmile je určen Rh a skupinová identita, a zkoumá obsah hemoglobinu bilirubinu v pupečníkové krvi.

Léčba hemolytického onemocnění plodu

Terapeutické cíle v hemolytické onemocnění plodu jsou rychlá clearance z krve dítěte toxických faktorů hemolýzy - nepřímý bilirubin a protilátky, jakož i zlepšení funkce postižených systémů a orgánů.

Volba způsobu porodu žen s izoimunizace určeném stavu plodu, stáří plodu, připravenost porodního kanálu. Při absenci údajů pro těžkou formou hemolytické onemocnění plodu, těhotenství než 36 týdnů, zralost děložního hrdla mohou být samostatné rody. Při závažném stavu plodu císařským řezem přednostně 2-3 týdnů před očekávaným termínem.

U novorozenců s hemolytickou chorobou ukazatelů plodu sledovaných denně Hb, Ht, bilirubin. Korekce se provádí, pokud je to nutné, anémie červených krvinek, infuze detoxikace terapie.

Důležitou složkou léčby hemolytické onemocnění plodu slouží jako fototerapie, podporuje ničení nepřímého bilirubinu v kůži dítěte. Fototerapie se provádí v pulzním nebo kontinuálním způsobem za použití fluorescenčního nebo modré světlo.

V závažnějších projevů hemolytické onemocnění plodu znázorněn drží odkapávací podávání intragastrickou tekutin a výměnné transfuzi. V hemolytického onemocnění plodu způsobeného Rh konfliktu v průběhu výměnné transfuze se používá odnogruppnoy Rh (-) krve. V případě ABO nekompatibilních červených krvinek transfuzi 0 (I), skupiny v souladu s členstvím v novorozeneckém Rh-odnogruppnoy a plazmě.

Vývoj plicní edém a závažným respiračním selháním vyžaduje přítomnost IVL- ascites diktováno potřebou provést punkci pod ultrazvukovou kontrolou.

Prevence hemolytického onemocnění plodu

Je prevence Rh-imunizaci ženy - blíže krevní transfúze vzhledem k Rh-příslušnost. Ženy s Rh (-) v krvi se nedoporučuje potrat, následující poprvé.

Způsoby specifické prevence Rh konfliktu, ženy s Rh (-) v krvi je intravenózní imunoglobulin antirezus Rho lidských potratů, narození Rh (+) ovoce, mimoděložní těhotenství, a po invazivních prenatální diagnostiky - choriových klků vzorkování, amniocentéza, Kordocentéza.