Hypofýzy nanismus (převyšovat)

Hypofýza nanismus (Více běžně používaný název - nanismus, stejně jako microsomia, nanosomes) - stav, ve kterém poukazuje na vážné zpoždění v růstu a tělesný vývoj člověka. To je kvůli nedostatku v těle růstový hormon (Růstový hormon, GH).

Toto onemocnění je považován za velmi vzácné. As různými daty, toto onemocnění postihuje 1-4 lidí na 10.000 obyvatel. Lékaři říkají, že mužští pacienti trpí malým vzrůstem asi dvakrát tak často jako ženy. Předpokládá se, že nanismu u mužů - je růst menší než 130 cm, u žen je toto číslo je 120 cm ..

důvody

Slovo "nanismus„Pochází z řeckého jazyka a v překladu znamená“trpaslík“. Tento klinický syndrom se projevuje u lidí v důsledku porušení, které mají endokrinní a ne endokrinními v přírodě. V těle pacientů trpících malým vzrůstem, je generování narušení somatotropin (Tzv růstový hormon) od předního laloku hypofýzy.

Důvodem pro manifestaci tohoto onemocnění u lidí může být poražen podvěsek mozkový kvůli zraněním, nádorů, infekcí a vlivu toxinů na mezhutochno- hypofýzy regionu. Někdy se střetává s normální regulací funkce hypofýzy pomocí hypothalamus.

Rozvoj onemocnění je také ovlivněn genetickými faktory, ztráty nebo snížení funkce růstového hormonu hypofýzy, nedostatek biologické aktivity růstového hormonu nebo zhoršení citlivosti tohoto hormonu v periferních tkáních.

Hypofýzy nanismus obvykle přičítán chorob, které se dědí geneticky. V tomto případě osoba, je důležité vědět, zda tam byly případy nákazy mezi svými blízkými příbuznými a jejich předků. Někdy rozpoznat onemocnění příbuzných lidí může pomoci i starých fotografií nebo výslechu příbuzné.

Ale lékaři jsou izolovány a celá řada faktorů, které mohou zhoršit situaci ve vývoji lidského malého vzrůstu. Takže, hypofýza nanismus u dětí je často zhoršuje podvýživou, dopad negativních faktorů životního prostředí, dostupnost některých systémových onemocnění. Léčba zahrnuje odstranění těchto faktorů hypofýzy malým vzrůstem.

Příčinou malého vzrůstu může být porodní trauma hlavy, stejně jako syfilis, tuberkulóza, sarkoidóza. Predisponující faktor zakrslosti je někdy radiační terapie nebo chemoterapie. Nicméně asi polovina případů je příčinou tohoto onemocnění a nemůže přijít na to.

důkaz

To znamená, že hlavním rysem onemocnění je považován za nízké lidský růstový - méně než 130 cm u mužů a méně než 120 cm u žen. Tak, při běžném dítě roste 7-8 cm za rok, pak hypofýzy zakrnělosti růst dítěte se zvyšuje pouze o 3-4 cm za rok. Je třeba poznamenat, že malý vzrůst ústavní, že je povaha rodiny, stejně jako zakrnělý růst u zdravých dětí, lékaři zvažují jako jednu z možností normou.

nanismus - stav, ve kterém je velmi ostrý retardace růstu a fyzický vývoj těla, ve srovnání s průměrnými sazby pro určitého věku. Příznaky naznačují nanismus není jen prohlásil lag, ale i snížení ročního nárůstu dynamiky růstu a přibývání na váze u tohoto pacienta. Je pravidlem, že tyto děti jsou zcela běžné parametry, jako je hmotnost a růst při narození. Ale později, oni zaznamenali značný počet nevyřízených vrstevníky na těchto ukazatelích. Někdy nemoc je již patrné od prvních měsíců života. Zatím často rodiče všimnout znaky zakrslosti u dětí 2-4 let.

Pacienti, kteří trpí malým vzrůstem, je přímo úměrná tvar a složení těla. Ale zatímco tyto poměry odpovídají postavě dítěte. Tito lidé suchá a bledá kůže. Důvody pro tento jev - nedostatečná funkce příštítných tělísek. Pokud se člověk nedostane pravidelnou a řádnou léčbu, pokožka velmi časném věku, oni mačkat.

Tuková tkáň je také jen málo rozvinutá pod kůži, a někteří pacienti mají nadměrné vklady tuku v oblasti břicha, stehna, prsa. Současně svaly jsou velmi málo rozvinuté. Pokud se u pacientů, kteří vyvíjejí gigantismus, svaly jsou vnitřně silné, a pak vadnutí, pak u pacientů s trpasličí vzrůst svalové slabosti pozorované okamžitě. Nejčastěji se tito lidé nejsou pozorovány sekundárního ochlupení. Dalším důležitým rysem, který se objeví hypofýzy zakrslosti, je zpoždění osifikace skeletu. Tento jev určuje pozdní posun mléčné zuby pro trvalé.

V souvislosti se ztrátou gonadotropním funkci hypofýzy u lidí s malým vzrůstem pozorovat nedostatek sexuálního vývoje. Pokud provedeme srovnání s věkovou normou, muži snížené penisu a pohlavní žlázy, tam je zaostalost šourku a sekundární pohlavní znaky chybí. Zároveň u žen s hypofýzy nanismu Exprivovaný projevy hypogonadismu. Nesmějí být menstruace, prsa zůstávají nedostatečně rozvinuté, nevykazují sekundární pohlavní znaky.

Psychický vývoj u těchto pacientů splňují kritéria normy, ale někdy může dojít k některé mladistvé rysy. V procesu neurologického vyšetření může rozpoznat některé údaje, které naznačují, že organickou lézí nervového systému. Vnitřní orgány u těchto pacientů snížené (tento jev se nazývá splanhnomikriey) Často trpí projevy hypotenze, bradykardie, označený tlumené srdeční ozvy. Někdy jsou vedlejší účinky hypocorticoidism.

V případě, že pacient vytvořil nanismu kvůli organickým mozkových lézí Tyto všeobecné cerebrální symptomy, snižuje inteligenci. Často k tomu dojde diabetes insipidus.

diagnostika

Podezření o senzaci rodiče dítěte se může objevit již v prvních měsících a letech života dítěte. Definování funkce vývoje, pediatr hodnotí nejen výšky a hmotnosti postavy dítěte, ale jejich dynamika.

Pro podezření z hypofýzy zakrnělosti je jmenován rentgenové vyšetření. Na rentgenových snímků na rukou a zápěstí klouby mohou být považovány za známky diferenciace zpoždění a osifikace skeletu.

Počítačová tomografie určit nezralých skelet zkostnatění zóny. V normální vývoj, kostní těleso vytvořené z chrupavky, osifikace jim prochází postupně. Tyto procesy začínají osifikace body. Jsou kompletně ukončena, když člověk otočí 20-25 let. Pokud je rozbité produkce růstového hormonu, pak studium těchto míst může být stanovena v průběhu celého života člověka.

Pacienti byli přiřazeni k laboratornímu vyšetření. Zejména se provádí Test inzulín, kde nebyly pozorovány zvýšené sekreci růstového hormonu (to je typické pro normální lidské zdraví). Někdy je to jen sekrece zvyšuje v krátkodobém horizontu a bezvýznamné. Jiné testy jsou také použity pro identifikaci hladiny růstového hormonu v krvi. Za tímto účelem se účinné látky a některé léky.

léčba

Vzhledem k tomu, léčení malého vzrůstu, lékař musí být jisti, zjistit příčinu, které vyprovokovaly vývoj této patologie. Pokud je to možné hypofýzy nanismus včas zjistit a potvrdit diagnózu, je substituční terapie s růstovým hormonem poskytuje dobré výsledky. Při léčbě užívání hormonální jak přírodní, tak syntetického původu.

léčba somatotropin prováděny na 13 až 14 roky starý věku pacienta. V tomto případě je třeba brát v úvahu vliv na koncentraci růstového hormonu somatomediny v krvi pacienta, protože bez somatomediny somatotropin hormon působí je omezen. Pokud po určité době léčby ke zvýšení koncentrace v krvi somatomediny, možné vyvodit závěry o úspěšnosti léčby.

Zvýšení výšky pacienta v léčebném procesu - dalším důležitým kritériem. Léčba je považována za účinnou, pokud po letech léčby v určitém vzoru člověka roste 8-12 cm.

Droga několikrát týdně po dobu 2-3 měsíců. Pak následuje krátké přestávce. Je důležité držet se pouze takový systém, protože dlouhodobé užívání tohoto hormonu ve velkých dávkách může vyvolat tvorbu těla protilátka. Proto, aby se řídit proces čištění musí být nutně zkušený endokrinologa.

V případě, že pacient je primární procesy v hypothalamu, ukazuje léčbu somatoliberin, která stimuluje hypofýzu.

Někdy nanismus léčebný režim zahrnovat přijímání steroidní hormony. Nemohou plně nahradit efekt, který dává somatotropin. Nicméně, tato úprava umožňuje zvýšit růst a vývoj kostry, a přispívá tak k výrobě vnitřního růstového hormonu. Je vhodné začít tuto terapii 5-7 let, ale je utratit nejpozději 18 let, neúčinné.

V případě, že pacient je souběžná onemocnění a tělo je označen nedostatek jiných druhů hormonů, růstový hormon je vykonávána paralelně s získání syntetických analogů hormonů, které se potýkají s nedostatkem.

Při nedostatečnosti funkce štítné žlázy je přiřazen L tyroxin, Thyreocombum. Je-li potřeba nastavit funkci pohlavních hormonů u pacientů dospívání přidělených k léčbě speciální přípravky. Mužští pacienti zařazení do skupiny léčené choriogonadotropin nebo methyltestosteronu. Girl příjem ukazující estrogen, sinestrola nebo choriogonadotropin. Pokud existuje dysfunkce CNS, Pacienti předepsané kardiovaskulární léky. Někdy je nutné provést dehydrataci, řešení léčbu.

Pacienti s hypofyzární zakrslosti by mělo být plně krmena. Strava by měla být co největší, aby výrobky obsahující zvíře protein, vápník, fosfor, Všechny B vitaminy.

Hypofýza nanismus, vyvolalo mozkové nádory, hypofýzu, hypothalamus, obtížně léčí, protože přístup k nádoru velmi obtížné. Takoví lidé často ke vzniku zdravotního postižení v důsledku omezených fyzických schopností.

Ale obecně platí, že prognóza je určena hlavně v závislosti na příčině nemoci. Pokud existují určité genetické vady nebo dědičné přenosu nákazy, správný přístup k léčbě pomáhá přerušit proces jeho vývoje. Lidé, jejichž léčba zahájena včas, může být následně výrazně přidat k růstu.

prevence

Účinná preventivní opatření, aby se zabránilo nanismu neexistuje. Nicméně, měli byste se vyhnout vlivu škodlivých faktorů (jedy, toxiny et al.) na dobu těhotenství a následné kojení. Na vývoji tohoto onemocnění může ovlivnit zranění během porod. Dítě by mělo poskytnout nejvíce výživné jídlo, strava musí mít výrobky s vysokým obsahem vitamínů a minerálů. Je velmi důležité, aby zpracovávali veškeré těla somatická onemocnění.