Cushingův syndrom (hyperkortizolizmus)

syndrom Cushing - patologický příznak vyplývající z Cushing, tj zvýšenému uvolňování kortizolu z kůry nadledvin hormon, nebo dlouhodobé léčbě glukokortikoidy ...

Glukokortikoidu hormony podílejí na regulaci všech typů metabolismu a mnoha fyziologických funkcích. Reguluje hypofýzy nadledvinky sekrecí ACTH - adrenokortikotropního hormonu, aktivace syntézu kortizolu a kortikosteronu. Aktivita kontrolou hypofýzy hypotalamu hormony - statiny a liberiny. je potřeba Taková regulace vícestupňový zajistit soudržnost tělesných funkcí a metabolické procesy. Porušení jedné z vazeb v řetězci může způsobit nadměrnou glukokortikoidů kůře nadledvin a vést k rozvoji syndromu Cushing.

Ženy Cushingův syndrom se vyskytuje 10 krát častěji než muži, vývoj, většinou ve věku 25-40 let.

odlišit syndrom hypofýzy bazofilie: Poslední klinicky stejné symptomy, ale je založen na primární léze hypotalamus-hypofýza systému a hyperaktivitou kůry nadledvin vyvíjí znovu.

pacienti s alkoholismus nebo depresivní porucha, někdy vyvinout syndrom pseudo-Cushingův.

Příčiny a mechanismus vývoje Cushingova syndromu

Cushingův syndrom - široký pojem, který zahrnuje komplex různých stavů charakterizovaných hyperkortizolismem.

Podle současného výzkumu v oblasti endokrinologie, více než 80% případů syndrom Cushingův je spojena se zvýšenou sekrecí ACTH microadenoma hypofýzy (Cushingova nemoc). Hypofyzární mikroadenomů je malé (menší než 2 cm), další benigní glandulární nádor produkující adrenokortikotropní hormon.

V 14-18% pacientů je příčinou syndromu Cushingův je primární poškození kůry nadledvin v důsledku tvorby nádorů hyperplastické kůry nadledvin - adenom adenomatóza adenokarcinomu.

1-2% onemocnění způsobené ektopický ACTH, kortikotropin nebo ektopické syndrom - sekretujících nádorů kortikotropny hormonu (kortikotropinomy). Ektopická syndrom ACTH může být způsobeno nádory různých orgánech: světlý, varlat, vaječníků, brzlíku, příštítných tělísek, štítný, pankreas, prostaty.

Míra drogového Cushingovým syndromem závisí na správném použití glukokortikoidů u pacientů se systémovým onemocněním.

Hypersekrece kortizolu v syndromu příčin Cushingovou katabolický účinek - .. Rozpad proteinových struktur kostí, svalů (včetně srdce), kůže, vnitřních orgánů, apod, což nakonec vede k degeneraci a atrofii tkání. Posílení glukoneogeneze a vstřebávání glukózy ve střevě způsobuje rozvoj steroidních formy diabetu. Poruchy metabolismu lipidů s Cushingovým syndromem je charakterizována nadměrným ukládáním tuku na určitých částech těla atrofie a další vzhledem k jejich rozdílné citlivosti na glukokortikoidy. Vliv nadměrného množství kortizolu při poruchách ledvin projevuje elektrolyt - hypokalémii a Hypernatremia a v důsledku toho, zvýšení krevního tlaku a zhoršení degenerativních procesů v svalové tkáni. Nejhorší vliv hyperkortizolismem trpí srdeční sval, což se projevuje ve vývoji kardiomyopatie, selhání srdce a arytmie. Kortizol má depresivní vliv na imunitní systém, což způsobuje u pacientů s Cushingovým syndromem náchylnosti k infekci.

syndrom, pro Cushingův mohou být mírné, středně těžkou nebo těžkou formy- progresivní (s vývojem celého komplexu symptomů za 6-12 měsíců) nebo progresivní (s nárůstem v 2-10 let).

Příznaky syndromu Cushing

Nejvíce charakteristické Cushingova syndromu je obezita, detekovatelné u pacientů, o více než 90% případů. Redistribucí tělesného tuku bylo nerovnoměrné na typu Kushingoid. tukové zásoby sledován na obličeji, krku, hrudníku, břicha, zad s relativně tenkými končetinami ( „kolos na hliněných nohou“). Lunoobraznym tvář stává červeno-fialové barvy s cyanotická odstínu ( „matronizm“). Ukládání tuku v VII krční obratle vytváří takzvaný „menopauze“ nebo „buvolí“ hrb. Když Cushingův syndrom, obezita rozlišuje ztenčenou, téměř průhledné kůži na hřbetu ruky.

Na straně pohybového ústrojí je svalová atrofie, snížené svalové napětí a sílu, která se projevuje tím, svalovou slabostí (myopatie). Typické příznaky doprovázející Cushingův syndrom, jsou „peřím hýždě“ (snížení objemu stehenní a hýžďové svaly), „žába břicho“ (břišní svalová atrofie) kýla linea alba.

Kůže pacientů se syndromem Cushingův má charakteristický „harlekýn“ vzor s dobře výrazným cévní struktury, náchylný k odlupování, suchost, proložené oblastmi pocení. Na kůži ramenního pletence, prsa, břicho, hýždí a stehen formě pásů roztahování kůže - strie nebo cyanotický fialové zbarvení a délku o velikosti několika milimetrů až 8 cm a šířce 2 cm. pozorovány kožní vyrážky (akné), Subkutánní krvácení, žilky, hyperpigmentace některé oblasti kůže.

Když hypercorticoidism často vyvine ztenčení nebo poškození kosti - osteoporóza, což vede k silné bolesti, kmeny a zlomenin kostí, kyfoskolióza a skolióza, výraznější v bederní a hrudní páteře. Vzhledem ke kompresi pacientů obratlů stát se sehnul a menší růst. Děti se syndromem Cushingův zaostává v růstu, vzhledem k trvalému rozvoji epifýzy chrupavky.

Porušení podle myokardu projevují ve vývoji kardiomyopatie, doprovázené arytmií (fibrilace síní, ekstrasistoliej) vysoký tlak a příznaky srdečního selhání. Tyto závažné komplikace mohou vést k úmrtí pacientů.

Když Cushingův syndrom trpí nervového systému, což vede k jeho nestabilitě: letargie, deprese, euforie, steroidní psychóza, sebevražedné pokusy.

V 10-20% případů, v jehož průběhu se onemocnění vyvíjí steroiddiabetes, nejsou spojeny s pankreatických lézí. Provozuje diabetes docela snadno, s dlouhou normální hladiny inzulinu v krvi, rychle kompenzováno individuální stravy a hypoglykemická činidla.

Někdy vyvíjet polynenasycené a nykturie a periferní edém.

Hyperandrogenismus u žen, doprovází Cushingův syndrom, způsobuje rozvoj virilizmu, nadměrné ochlupení, hypertrichóza, menstruační poruchy, amenorea, neplodnost.

V mužských pacientů vykazujících známky feminizace, testikulární atrofie, Snížení účinnosti a libido, gynekomastie.

Komplikace syndrom Cushing

Chronické, progresivní průběh Cushingova syndromu s progresivními symptomy mohou vést k úmrtí pacientů kvůli komplikacím, které jsou neslučitelné se životem: kardiální dekompenzace, mrtvice, sepse, těžký pyelonefritida, chronické selhání ledvin, s roztroušenou osteoporózou zlomeniny obratlů a žebra.

Lisování stav na Cushingův syndrom je nadledvin (nadledviny) krize manifestující poruchy vědomí, hypotenze, zvracení, bolesti břicha, hypoglykemie, hyponatremie, hyperkalemie a metabolická acidóza.

V důsledku toho se snižuje odolnost vůči infekci u pacientů se syndromem Cushingův často vyvine furunkulóza, celulitida, hnisavé a plísňová onemocnění kůže.

vývoj urolitiáza kosti spojené s osteoporózou a vylučování přebytku vápníku a fosfátu, která vede k tvorbě fosforečnanu a oxalátových ledvinových kamenů.

Těhotenství u žen s hyperkortizolismem často vede k potratu nebo komplikovaných porodů.

Syndrom Diagnóza Cushingův

V případě, že pacient je podezření, Cushingův syndrom založené na fyzikálních poznatků a amnestické a delecí exogenního glukokortikoidu příchozí zdroje (v t. H. Inhalační a intraartikulární), zejména otáčí důvod hyperkortizolizmus. Používá screeningové testy:

• Definice vylučování kortizolu v denní moči: kortisolu nárůst o 3-4 krát, a více důkazů o spolehlivosti diagnózy syndromu nebo Cushingova nemoc.
• dexamethason malý vzorek: normální příjem dexamethason snižuje hladinu kortisolu více než polovinu, a nedochází Cushingův syndrom redukcí.

Diferenční diagnóza mezi nemoci a syndromu Cushingův umožňuje velkého vzorku dexamethasonu. V Cushingova choroba recepci dexamethason vede ke snížení koncentrace kortisolu o více než 2-násobné syndromem kortizolu iskhodnogo- snížení nedojde.

Obsah moči vzrostla 11-ACS (oksiketosteroidov 11) a snížená 17-KS. V krvi, hypokalémie, zvýšení množství hemoglobinu, červených krvinek a cholesterolu.

Chcete-li zjistit příčinu Cushing (bilaterální adrenální hyperplazie, hypofýzy adenom, corticosteroma) provedl MRI nebo CT sken nadledvin a hypofýzy, nadledvinek scintigrafie.

Aby bylo možné diagnostikovat syndromem komplikace Cushing je (osteoporóza, obratlů komprese zlomeniny, žebro zlomenina a t d.,) je provedeno rentgenové paprsky a CT páteře, hrudníku. Biochemické ukazatele krve diagnostikuje poruchy elektrolytů, steroidní diabetes a další.

Syndrom Léčba Cushingův

Když iatrogenní (léčivo) povaha syndromu Cushingův nutné zavádění z glukokortikoidů a jejich nahrazení jinými imunosupresivy.

Při endogenní přírodní hyperkortizolizmus předepisující, inhibují steroidů (aminoglutethimid, mitotan, hloditan, ketokonazol).

V přítomnosti nádorové léze nadledvin, hypofýzy, plic provádí chirurgické odstranění nádoru, a pokud je to možné - jedno- nebo oboustranná adrenalektomie (odstranění nadledvin) nebo radioterapií hypotalamus-hypofýza oblast. Radioterapie se často provádí v kombinaci s chirurgickou nebo lékařskou péči a zvýšit připnout účinek.

Symptomatická léčba Cushingova syndromu zahrnuje použití antihypertenzní, diuretika, hypoglykemickými činidly, srdeční glykosidy, imunomodulátory a biostimulants, antidepresiva nebo sedativa, vitamin terapie, lékové terapie osteoporózy. Kompenzace se provádí na protein, minerální a metabolismus sacharidů.

Pooperační léčba pacientů s chronickou nedostatečnost nadledvin, kteří podstoupili adrenalektomii, je trvalá hormonální substituční terapie.

Prognóza Cushingův syndrom

Zatímco ignoruje léčby syndromu Cushing vede k nevratným změnám, které vedou k smrti v 40-50% pacientů.

Je-li příčinou syndromu byl benigní corticosteroma, výhled je uspokojivé, i když funkce zdravé nadledvinky jsou sníženy pouze u 80% pacientů.

V diagnostice maligního kortikosterom počasí pětileté přežití - 20-25% (průměr 14 měsíců).

Při chronické nedostatečnosti nadledvin je celoživotní substituční terapie glukokortikoidy a mineralogie.

Obecně včasné diagnostiky a léčby syndromu Cushingova prognózy se určuje, příčiny a přítomnost a závažnost komplikací, a možnost účinnosti chirurgie. Pacienti se syndromem Cushingův jsou na dynamickém sledování u endokrinologa, se nedoporučuje pro těžké cvičení, nočních směnách při práci.