Panhypopituitarism

Předního laloku hypofýzy hormony (ACTH, LH, růstový hormon, TSH, FSH a prolaktinu), - hlavní regulátory periferních žláz s vnitřní sekrecí (štítné žlázy, kůry nadledvinek, vaječníky a varlata), mít nepřímý vliv na prakticky všechny životně důležitých funkcí v těle. Celkové snížení nebo zastavení sekrece hormonů tropických s panhypopituitarism vede k sekundární selhání příslušné cílové endokrinních žláz a rozvoj příznaků hypotyreózy, hypocorticoidism, hypogonadismus, zakrnění, agalakcie a kol. 

Primární panhypopituitarism vyvíjí v důsledku vrozené nebo získané destruktivních poškození předního laloku hypofýzy. V sekundárním panhypopituitarism adenogipofizarnyh nedostatek hormonu způsobena poškozením hypotalamu a snížení nebo nedostatku sekrece hypotalamu uvolnění hormonů. Klinické příznaky panhypopituitarism detekován, obvykle s poškozením (vyjádřeno subkapsulární atrofie a jizevnaté transformace) alespoň 90-95% z funkčně aktivní hypofýzy tkáně. Progresivní atrofie a fibróza v rozporu se všemi funkcemi pozorovaných ve vnitřních orgánech, hladké a kosterní svalstvo. Nejčastěji (v 65% případů) panhypopituitarism společné u mladých a žen středního věku (20 až 40 let).

důvody panhypopituitarism

Pro poruchy sekrece v panhypopituitarism tropní hormony mohou vést různé patologické stavy předního laloku hypofýzy a hypotalamu. Nejčastěji se vyskytuje, když panhypopituitarism oběhové poruchy hypotalamus-hypofýza oblasti (ischemické nekrózy, infarkt hypofýzy tkáně, hypofýzy apoplexie, cévní trombóza, aneurysma carotis interna).

Zvýšené riziko pro vývoj panhypopituitarism jsou ženy s masivním (více než 1 litr) ztráta krve během porodu, potrat (Simmonds syndrom - Skien, hypotalamus-hypofýza kachexie), což vede k hypovolémie, hypotenze, šok a oběhového hypoxie hypofýzy. Opakované a časté těhotenství a porodu, což způsobuje funkční hypofýzy stres, předurčují k panhypopituitarism.

Ischemické změny v podvěsku mozkovém u mužů může vyplývat z těžkého gastrointestinální a krvácení z nosu.

Existuje vysoká pravděpodobnost vzniku panhypopituitarism v benigní tumorů hypofýzy a hypothalamus (adenom, kraniofaryngiom, cysta, meningoblastoma, angiom hypofýzy stop) nebo metastáz maligních nádorů v hypotalamus-hypofýza regionu.

Výsledný těžký traumatické poranění mozku s intracerebrální krvácení, chirurgie a radiační terapii pro hypotalamu a nádory hypofýzy může vést k poškození předního laloku hypofýzy buněk a / nebo hypotalamu.

Méně časté etiologie patří panhypopituitarism nemoc Henda-Shyullera-křesťanské, sarkoidóza, hemochromatózu. Některé infekce (tuberkulóza, malárie, syfilis, encefalitis, chřipka) Může způsobit zánětlivé a destruktivní změny, ničit hypofýzy tkáně. těžký toxikosa druhá polovina těhotenství může také vyvolat autoimunitní rakovinu porážka - lymfocytární hypophysitis s infiltrací a nahrazení hypofýzy v lymfoidní tkáni s rozvojem její funkční poruchy.

V některých případech může panhypopituitarism důvody neprozradím (idiopatické panhypopituitarism).

příznaky panhypopituitarism

Klinický obraz zahrnuje panhypopituitarism specifické symptomy spojené mnohočetného selhání endokrinní a řadu symptomů neuro-vegetativních. Závažnost symptomů závisí na stupni panhypopituitarism destruktivních poškození předního laloku hypofýzy. Nemoc se obvykle vyvíjí postupně, ve výjimečných případech, má akutní nástup a může v krátké době vést ke smrti pacienta. První a normálně snížená funkce somatotropin gonadotropní a Tyreotropné adrenokortikotropní aktivitu.

Částečné nebo úplné selhání gonadotropinů (LH a FSH) pro panhypopituitarism vede k dysregulace pohlavních žláz. U mužů, snížená hladina testosteronu libido a síla, fade sekundární pohlavní znaky (růst vlasů na bradě, podpaží, ochlupení), atrofie vyvíjí prostaty, varlat, semenných váčků a penis oligoazoospermiya.

U žen, příznaky vymizí dochází estrogenní aktivitu amenorea hypotrofie a vnitřní a vnější genitálie, prsa, depigmentační dvorce, poporodní agalakcie (Skien syndrom).

Panhypopituitarism dominantní příznakem je prudký pokles tělesné hmotnosti se ztrátou podkožního tuku, svalové atrofie a snížení objemu vnitřních orgánů až kachexie. Pro kůže v panhypopituitarism označené snížené pocení, loupání a zjizvení, vývoj voskové barvy s náplastí špinavé zemité pigmentace na obličeji a kůži záhyby, akrozianoz. Trofické poruchy přispět odvápnění kostí rozvoj osteoporóza, zničení zub, vypadávání vlasů. Když vznikají gapotalamo-hypofýza nádory zvýšeného nitrolebního tlaku, bolesti hlavy, snížení zrakové ostrosti.

Deficit TTG na panhypopituitarism vede k hypotyreózy příznaků: letargie, ospalost, bradykardie, snižují krevní tlak, atonie trávicího traktu.

Deficit ACTH způsobuje sekundární gipokortitsizm, přitěžující nepohodlí a hypotenze, snižuje odolnost organismu na přidružené infekce a stresových situací, propagační hypoglykémie těžkých dyspeptických poruch. Panhypopituitarism Pacienti s těžkou slabost, slabost, poruchy termoregulace, neurologické poruchy (polyneuritis, polyradiculoneuritis silnými bolestmi).

Nedostatek růstového hormonu (GH) a tyreotropního hormonu u dětí s panhypopituitarism způsobuje zpomalení růstu (ateleiosis), The nevyřízených sexuálního vývoje, kognitivní poruchou.

Se všemi možnostmi panhypopituitarism pozorováno porušení duševního zdraví: snížená emoční aktivity, apatie, deprese, Jev senilní involuce. Když panhypopituitarism vysoké riziko vzniku ortostatické zhroucení a bezvědomí v důsledku kombinace akutní nedostatečnost nadledvin a progresivní hypotyreóza. podvěsek mozkový kóma To se může vyvinout náhle, s nárůstem adynamia (až do úplného nehybnost) představuje hyponatremii a hypoglykemii, tetanic syndrom, podchlazení.

diagnóza panhypopituitarism

Panhypopituitarism Diagnóza je založena na analýze anamnézy, klinických, hormonální výsledky, neuroradiologických, oční vyšetření a rentgen.

Pro vyhodnocení orgánové dysfunkce - panhypopituitarism cíle při testovaných hormony žláz s vnitřní sekrecí úrovních: TSH a T4, ACTH, 17-ACS, FSH a LH, růstový hormon, prolaktin, testosteron, estradiol, kortizolu v krvi a moči. K objasnění rezerv hormony hypofýzy provádění diagnostických testů (vzorek zavedení Stimulace uvolňující hormon, metyrapone recepce, hypoglykemické vzorku s inzulínem et al.). Často se používá při určování laboratorní diagnostiky krve somatomedin C (inzulínu podobný růstový faktor - IGF-1), což odráží úroveň růstového hormonu.

Důležitým diagnostickým hodnota v přítomnosti hypochromní mají panhypopituitarism a normochromní anémie, leukopenie někdy s eosinofilií a lymfocytózou, nízkou hladinou glukózy a vysokou hladinou cholesterolu v krvi.

Pro vizualizaci strukturní abnormalitu hypofýza-hypotalamické oblasti s panhypopituitarism pracovat CT nebo MRI, pozitronová emisní tomografie (PET), mozek šikmých bočních craniography Sella, k detekci abnormalit nebo cévní aneurysma - cerebrální angiografii. Také ukázaly se hrudníku X-ray, lebka, páteř, kosti rukou k určení stáří kostí u dětí a osteoporózy u dospělých jevů, studium vizuálních polí.

Diferenciální diagnostika v endokrinologii panhypopituitarism provedena s primárním endokrinopatie, vícenásobné endokrinní autoimunní syndrom, onemocnění, které vedou k drastickému hubnutí a vyčerpání (maligní tumory, tuberkulóze, enterokolitida, Tropical průjem (sprue), porfyrie, psychogenní anorexii, dystrofní myotonie).

léčba panhypopituitarism

Při panhypopituitarism pro kompenzaci ztracené funkce periferních žláz s vnitřní sekrecí označují odpovídající hormonální substituční terapie s výběrem jednotlivých dávek léků a přijímacích obvodů. V panhypopituitarism terapii pro stimulaci lineárního růstu u dětí somatotropin- používá k odstranění příznaků hypotyreózy - hormonů štítné žlázy (levothyroxin sodný), s nedostatečnosti nadledvin - prednisolon, hydrokortizon (někdy v kombinaci s mineralokortikoid).

Při léčbě projevů hypogonadismus ukazuje pohlavních hormonů u žen - estrogen a progesteron přípravky pro obnovu menstruačního funkce, gonadotropiny (GnRH) na neplodnost, muž - testosteron - normalizovat sexuální touhu a potenci.

V případě, že panhypopituitarism nádorové geneze souběžně s substituční terapie se provádí adekvátní léčbu nádoru: malé rozměry nádoru - transsfenoidální mikrochirurgické odstranění v kombinaci s radiační terapií, s prolaktinom - přijímání agonisty dopaminu (bromokriptin, pergolid, kabergolin) o údajích doplněných chirurgii, radioterapii. Když hypofýza mrtvice odůvodněných naléhavých dekomprese transsfenoidální hypofýzy přístup a použití vysokých dávek glukokortikoidů.

Predikce a prevence panhypopituitarism

Prognóza pro kořenové panhypopituitarism příčinu je určen ke stanovení funkčního selhání adenohypofýzy a přiměřenost terapeutických opatření (chirurgie, hormonální terapie).

Po ošetření panhypopituitarism vyhodnocení hormonální stav pacienta (3, 6, 12 měsíců a poté každoročně), vývoj vizuální vady - (10 let každé 2 roky) znázorňuje oblast X-ray Sella a hypofýzy zobrazování.

Preventivní opatření zahrnují prevenci masivní poporodní a další krvácení, poranění hlavy, atd. neuroinfekce. hypofýzy škodlivé faktory.