che.duranhedt.ru

Antifosfolipidový syndrom

antifosfolipidový syndrom

antifosfolipidový syndrom - autoimunitní patologie, který je založen na tvorbě protilátek proti fosfolipidů, což je hlavní lipidové složky buněčných membrán. Antifosfolipidový syndrom může projevit venózní a arteriální trombózy, hypertenzi, valvulární nemoc srdce, porodní patologie (opakující se potrat, intrauterinní úmrtí plodu, preeklampsie), kožní léze, trombocytopenie, hemolytická anémie. Hlavní diagnostické markery antifosfolipidový syndrom jsou Al kardiolipinu a lupus antikoagulant. antifosfolipidový syndrom ošetření se redukuje na prevenci tvorby trombů, účelových antikoagulanty a inhibitory agregace trombocytů.

antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) - komplexní poruchy vyvolané autoimunitní reakce na fosfolipidové struktury přítomné na buněčných membránách. Nemoc je popsán v britském detail Hughes revmatologa v roce 1986. Údaje o skutečném výskytu antifosfolipidový syndrom otsutstvuyut- známo, že malé hladiny protilátek proti fosfolipidů v krevním séru se nacházejí v 2-4% zdravých jedinců a ve vysokých titrech - na 0,2%. Antifosfolipidový syndrom je 5krát častěji diagnostikována u mladých žen (20-40 let), ačkoliv nemoc může trpět, muži a děti (ve Sv. H. Newborn). Jako multidisciplinární problém, antifosfolipidový syndrom (APS), který přitahuje pozornost odborníků v oblasti revmatologie, porodnictví a gynekologie, neurologie, kardiologie.

Příčiny antifosfolipidový syndrom

Základní příčiny antifosfolipidový syndrom je znám. Mezitím studoval a definované faktory predisponujících ke zvýšení hladiny protilátek na fosfolipidy. Například, přechodné zvýšení antifosfolipidových protilátek proti virovým a bakteriálním infekcím (hepatitidy C, HIV, infekční mononukleóza, malárie, infekční endokarditida a kol.). Vysoké titry protilátek proti fosfolipidů nalezené u pacientů s systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Sjögrenův nemoc, sklerodermie, periarteritis nodosa, autoimunitní trombocytopenická purpura.

antifosfolipidové protilátky Hyperproduction lze pozorovat v malignit, příjem léků (psychotropní látky, hormonální antikoncepce, atd), Zrušení antikoagulanty. Existují důkazy o genetickou predispozicí k zvýšené syntézy protilátek proti fosfolipidům u nosičů antigenu HLA DR4, DR7, DRw53 a příbuznými pacientů s antifosfolipidovým syndromem. Obecně imunobiologických mechanismů antifosfolipidový syndrom vyžaduje další studium a objasnění.

V závislosti na struktuře a imunogenity odlišit „neutrální“ (fosfatidylcholin, fosfatidylethanolamin) a „negativně nabité“ (kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidylinositol) fosfolipidy. Tato třída antifosfolipidových protilátek reagovat s fosfolipidy, zahrnují lupus antikoagulans, Am kardiolipin, beta2-glykoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy et al. Interakce s fosfolipidové membráně vaskulárních endoteliálních buněk, destiček, neutrofilů, protilátky způsobit narušení hemostáza olovo sklon hyperkoagulačního stát.

Klasifikace antifosfolipidový syndrom

Vzhledem k tomu, etiopatogeneze a současný rozlišit následující klinicko-laboratorní varianty antifosfolipidový syndrom:

  • primární - spojení s jakýmkoli základním onemocněním, které může vyvolat produkci antifosfolipidových protilátek, otsutstvuet-
  • sekundární - antifosfolipidový syndrom vyvíjí na pozadí jiných autoimunních patologii-
  • katastrofální - akutní koagulopatie tekoucí s roztroušenou trombóza vnitřních prováděcích subjektů
  • AFL-negativní antifosfolipidový syndrom provedení, vyznačující se tím, sérologické markery onemocnění (Am k kardiolipinu a lupus antikoagulant) není určena.

Symptomy antifosfolipidový syndrom

Podle současných názorů, antifosfolipidový syndrom je autoimunitní trombotickou vaskulopatii. Pokud porucha APS mohou ovlivnit různé nádoby a lokalizační kalibr (kapiláry, velké žilní a arteriální kmenů), který způsobuje velmi různorodé klinické projevy, včetně arteriální a venózní trombóza, porodnické patologických stavů, neurologických, kardiovaskulárních onemocnění, kožní poruchy, trombocytopenie.

Nejčastějším a typickým znakem antifosfolipidový syndrom jsou opakující žilní trombózaTrombóza povrchových i hlubokých žilách dolních končetin, jaterní žíly, jaterní portální žíly, sítnicové žíly. U pacientů s antifosfolipidovým syndromem mohou nastat opakované epizody PE, plicní hypertenze, syndrom horní duté žíly, Budd-Chiari syndrom, nedostatečnost nadledvin. Žilní trombóz antifosfolipidový syndrom se vyvíjí ve 2 krát větší pravděpodobnost, že arteriální. Mezi posledně dominuje trombózou mozkových tepen, což vede k tranzitorní ischemická ataka a cévní mozková příhoda. Jiné neurologické poruchy mohou zahrnovat migréna, hyperkineza, křeče, percepční nedoslýchavost, ischemická optická neuropatie, příčná myelitida, demence, duševní poruchy.

Porážka kardiovaskulárního systému v antifosfolipidový syndrom spojený s vývojem infarkt myokardu, intrakardiální trombóza, ischemická kardiomyopatie, vysoký tlak. Poměrně často se označený valvulární nemoc srdce - od mírného regurgitace byla detekována pomocí echokardiografie před mitrální, aortální, trikuspidální stenóza nebo selhání. Jako součást diagnostiku antifosfolipidový syndrom s srdeční projevy vyžaduje diferenciální diagnostiku infekční endokarditidy, myxom srdce.

Renální projevy mohou zahrnovat jako minoritní proteinurie a akutní selhání ledvin. Z trávicího traktu se vyskytují v antifosfolipidový syndrom hepatomegalie, krvácení do zažívacího traktu, okluze mezenterických cév, portální hypertenze, infarkt sleziny. Typické léze kůže a měkkých tkání, prezentované livedo palmární a plantární erytém, trofické vředy, gangréna paltsev- pohybového aparátu - aseptická nekróza kosti (hlavice stehenní kosti). Hematologické příznaky antifosfolipidový syndrom jsou trombocytopenie, hemolytická anémie, krvácivé komplikace.

Ženy APS často detekována díky porodnické patologie: re samovolný potrat v různých časech, nitroděložní retardace růstu, placentární insuficience, preeklampsie, chronická hypoxie plodu, předčasný porod. Když se vedení těhotenství u žen s antifosfolipidový syndrom porodníkem musí brát v úvahu všechna možná rizika.

Diagnostika antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom je diagnostikován na základě klinických důvodů (cévní trombóza, vážil porodnická anamnéza) a laboratorními údaji. Klíčová kritéria zahrnují imunologické detekci v krevní plazmě střední nebo vysoký titr protilátek proti kardiolipinu třídy IgG / IgM a lupus antikoagulans dvakrát během šesti týdnů. Diagnóza je považována za platnou kombinací alespoň jeden primární klinické a laboratorní kritéria. Dodatečné laboratorní příznaky antifosfolipidový syndrom jsou falešně pozitivní RW, Coombs pozitivní reakce, zvýšení titru antinukleárních faktoru, revmatoidní faktor, kryoglobuliny DNA protilátky. Studie také ukázaly, že KLA, krevní destičky, krevní chemie, koagulaci.

Těhotné s antifosfolipidovým syndromem potřebují sledování parametrů koagulace krve, vedení dynamické plodu ultrazvukové a Dopplerovy průtok krve kardiotografii. Pro potvrzení trombózy vnitřních orgánů prováděných UZDG hlavy a krčních cév, ledvin cév, tepen a žil končetin a jiných očních cév. Změny v srdeční chlopně zjištěné během echokardiografie.

Diferenciální diagnostika opatření by měla být zavedena, aby se zabránilo DIC, hemolyticko-uremický syndrom, , Trombocytopenická purpura, atd. Vzhledem k tomu, poliorgannost léze, diagnostika a léčba antifosfolipidový syndrom vyžadují společné úsilí lékařů různých odborností: revmatology, kardiology, neurology, porodníků a další.

antifosfolipidový syndrom Léčba

Hlavním cílem léčby antifosfolipidový syndrom je prevence tromboembolických komplikací. Režim momenty patří mírné fyzické aktivity, odmítnutí dlouhodobý pobyt v klidovém stavu, traumatické sportovní aktivity, a prodloužené letecké dopravy. Ženy s antifosfolipidový syndrom by neměl být podáván orální antikoncepci a před plánování těhotenství by měly být jisti, že si porodník-gynekolog. Těhotné pacientky během celého období těhotenství je uveden příjem nízké dávky glukokortikoidů a inhibitory agregace trombocytů, intravenózní imunoglobulin, injekci heparin v kontrolních hemostasiogram ukazatelů.

farmakoterapie ve antifosfolipidový syndrom může zahrnovat přiřazení antikoagulancia (warfarin), přímé antikoagulancia (heparin, fraxiparin, Clexane), činidla proti destičkám (trentala kyselina acetylsalicylová údery zvonu). Profylaktická antikoagulační nebo antiagregační léčby u většiny pacientů s antifosfolipidový syndrom se konalo po dlouhou dobu, někdy i na celý život. Při katastrofální antifosfolipidový syndrom forma ukazuje přiřazení vysokých dávek glukokortikoidů a antikoagulancií držení relací plazmaferéza, transfuzi čerstvé zmrazené plazmy, a tak dále. D.

Prognóza antifosfolipidový syndrom

Včasná diagnóza a preventivní ošetření a vyhnout se opakování trombózy, stejně jako naděje na příznivý výsledek těhotenství a porodu. Na sekundární antifosfolipidový syndrom důležité sledovat průběh základního onemocnění, prevenci infekcí. Prognosticky nepříznivé faktory jsou kombinací antifosfolipidový syndrom, SLE, trombocytopenie, rychlý nárůst Titry protilátek kardiolipin rezistentní hypertenze. Všichni pacienti s diagnózou „antifosfolipidový syndrom“, by měl být pod dohledem revmatologa s periodickým sledování sérologických markerů onemocnění a ukazatelů hemostasiogram.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

che.duranhedt.ru
Kosmetologie Choroby, příznaky, léčba Lékařství Diagnostika a analýza Zařízení Těhotenství Správné výživy Lékařský slovník Různé