che.duranhedt.ru

Kryoglobulinemii

kryoglobulinemii

kryoglobulinemii - syndrom způsobený přítomností sérových proteinů pretsipitatnyh (kryoglobuliny) schopný srážení při teplotě nižší než 37 ° C, Projevy kryoglobulinémie mohou zahrnovat hemoragickou vyrážka, Raynaudův syndrom, bolest kloubů, periferní polyneuropatie, hepatosplenomegalie, glomerulonefritidy a selhání ledvin. diagnostické testy kryoglobulinémie jsou krevní testy pro sérum cryoglobulin, RF, anti-HCV a další-výsledky kožních biopsií nebo ledvin. kryoglobulinémie úprava pomocí glukokortikoidy, cytotoxickými léky, antivirotika, plazmaferézou nebo krioafereza.

kryoglobulinemii

Kryoglobulinemie - Imunopatologická proces, v důsledku vysrážení kryoglobuliny ukládání v cévní stěně cryoglobulinaemic imunitní komplexy s vývojem systémová vaskulitida. Údaje o prevalenci kryoglobulinemie v populaci nejsou k dispozici. Je známo, že kryoglobuliny v koncentraci menší než 0,8 mg / litr stanovena v séru 40% populace, nicméně, nejsou kriopretsipitiruyut a nezpůsobují patologické změny ve tkáních a orgánech. Kryoglobulinemii obvykle vyvíjí u lidí starších než 40 let, s 1,5krát častěji - ženy. Kryoglobulinemie se vyskytuje v různých patologických stavů, ale vzhledem k zvláštnosti studie zabývá patogenezi onemocnění hlavně revmatologie.

Příčiny kryoglobulinemie

Bylo zjištěno, že kryoglobulinémie může dojít u onemocnění autoimunitní, lymfoproliferativních, infekční geneze. Klinické asociace s kryoglobulinemie systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, dermatomyozitida, sklerodermie, Sjögrenův nemoc, ciróza jater, sarkoidóza. V některých případech je spojení je určen pro mnohočetný myelom, B-buněk non-Hodgkinův lymfom, Waldenstromova nemoc, chronická lymfocytární leukémie. Velmi často důvodem pro rozvoj kryoglobulinemie jsou infekční choroby: opar, líbání nemoc, hepatitida A, B a C, slinné žlázy nemoc, HIV. Například, vysoké hladiny kryoglobuliny jsou detekovány v téměř poloviny pacientů Chronická hepatitida C. V některých případech mohou vyvolat syndrom cryoglobulinaemic plísňových a parazitárních infekcí, syfilis, infekční endokarditida, útrobní abscesy.

Existují studie, které dokazují genetické predispozice k rozvoji kryoglobulinemie u pacientů se změnami loci HLA-DR3, DR6, DR7 a DR15. Mezi faktory, které zvyšují riziko pro kryoglobulinemie patří vyšší věk, hypotermie, těžkou dehydrataci, hormonální poruchy.

V patogenezi Kryoglobulinemie odpalovacích roli hraje interakcí antigenu imunitním systémem. Aktivace B-lymfocytů stimuluje nadprodukce mono- nebo polyklonálních protilátek, kriopretsipitiruyuschih vede k vytvoření imunokomplexů a jejich ukládání ve stěnách malých cév různých orgánů. Aktivace komplementu vyvolává cévní poškození stěny a vývoj zánětu, a zvýšení faktorů srážení krve mikrotromboza podporuje tvorbu kapilár.

Klasifikace kryoglobulinemie

Kryoglobuliny představují specifické sérové ​​imunoglobuliny, které mají vlastnost uložit (sraženiny), při teplotě nižší než 37 ° C a rozpustí se v jeho stoupá. V závislosti na jejich základní složky kryoglobuliny jsou rozděleny do tří typů:

  • včetně monoklonálních imunoglobulinů třídy (IgM, IgG, IgA zřídka) -
  • včetně monoklonální imunoglobulin (obvykle IgM), spolu s polyklonální IgG
  • imunoglobuliny zahrnují několik tříd (polyklonální), někdy bez molekulu imunoglobulinu (lipoprotein, fibronektin složka komplementu C3).

Etiologií rozeznáváme primární (základní) a sekundární Kryoglobulinemie kryoglobulinemii spojené s hepatitidou C nebo jiné patologie. Vzhledem k tomu, že dominantním druhem zotavil kryoglobuliny Kryoglobulinemie I, II a typu III. typ Kryoglobulinemie I je monoklonalnoy- typu II a III, jsou smíšené formy patologie v důsledku přítomnosti několika typů imunoglobulinů.

Jednoduché monoklonální kryoglobulinémie (typ I) (5-25%), je nejčastěji spojena s lymfoproliferativních zabolevaniyami- dochází s těžkým proteinurie, hematurie, anurie někdy. V krvi se ukázalo monoklonálních imunoglobulinů. Histologické vyšetření ledvin tkání známek membranózní-proliferativní stanovena glomerulonefritis.

Monoklonální smíšená kryoglobulinemie (typ II) (40 - 60%), je obvykle spojena s hepatitidou C. To se vyznačuje tím, vývoj imunitní komplexní vaskulitidy a onemocnění ledvin. Krevní přítomné směsné immunoglobuliny- pathomorphological změny prezentovány proliferaci mesangiálních endokapillyarnoy a otok tkáně.

Polyklonální smíšená kryoglobulinemie (typ III) (40 - 50%), je běžné v kollagenozah, bakteriálních a virových infekcí. Polyklonální imunoglobuliny všech typů detekovaných v krvi. Výtěžek s rozvojem Kryoglobulinemická vaskulitidy a imunitního komplexu nefritidy.

Příznaky kryoglobulinemie

Kryoglobulinemii příznaky se liší značné polymorfismus. Nicméně, nejvíce typické klinické znaky onemocnění jsou považovány za purpura, bolesti kloubů, periferní neuropatie, Raynaudův syndrom, glomerulonefritida a kol.

Kožní léze charakteristické pro všechny typy kryoglobulinemie. Ve většině případů se vyvíjí hmatatelnou purpura (purpura), což ukazuje, vaskulitida žilek. Typicky purpura umístěn na bocích a nohou (méně hýždí nebo břicho), symetricky není doprovázen svěděním. Po vyrážka rozlišení na svém místě tvořen úseky hyperpigmentace. Purpura je často v kombinaci s studený kopřivka a livedo. Přibližně v polovině případů kryoglobulinemie dochází s Raynaudovým syndromem, vyznačující se tím, parestézie, studené prsty rukou a nohou, Crocq choroby. Asi třetina pacientů vředy dolních končetin, hemoragická nekróza je někdy označen Pouzívejte gangréna konečky prstů.

Charakteristickým rysem je vývoj Kryoglobulinemie symetrické migrující polyarthralgia s dominantním zapojením metakarpofalangeálního, interfalangeálních, kolena, kotníku, kyčelních kloubů. Artralgie a myalgie jsou zesíleny ochlazením. V některých případech vývoj non-erozivní artritida, myositis. S elekromiografii poškození nervů v distální senzorická polyneuropatie určena prakticky všechny pacienty s kryoglobulinemie. Menší pravděpodobnost vzniku mozkové vaskulitidy, doprovázené gemoplegiey a je přechodná dysarthria.

Postižení ledvin u pacientů kryoglobulinemie mohou zahrnovat proteinurie, mikrohematurií, nefrotický syndrom, glomerulonefritida nebo selhání ledvin. Klinicky se tyto stavy objeví edém, těžká vysoký tlak, oligurie a anurie. Typické poruchy gastrointestinálního traktu jsou prezentovány abdominalgii spojené s vaskulitida mezenterických cév, hepatomegalie a splenomegalie. V některých případech existují lymfadenopatie, sialadenoz. Díky zapojení do patologických procesů plic může způsobit dušnost, kašel, zánět pohrudnice, Ve vzácných případech - krvácení do plic.

diagnóza kryoglobulinemii

Diagnóza kryoglobulinémie odůvodněno v přítomnosti typických potvrzeno simptomov- spojení s lymfoproliferativní syndrom, infekční nebo systémovými zabolevaniem- určení typických hodnot laboratorních testů. Klinická kritéria jsou kryoglobulinémie přítomnost 2 triády příznaků Meltzer (slabost, hemoragické purpura, bolesti kloubů), stejně jako příznaky poškození ledvin, jater, nebo nervový systém.

Imunologické a biochemické studie krev nalezeno kryoglobuliny (kriokrit než 1%), což je pozitivní RF, CRP, antinukleární protilátky, čímž se snižuje úroveň Clq a C4 složek komplementu, anti-HCV a anti-HBs, HCV-PHK et al. Pro identifikaci druhů imunoglobulinů (monoklonální a polyklonální) se provádí imunoelektroforéza. Je-li renální zapojení do celkové analýze moči určena proteinurie a červené krvinky. Morfologická studie biopsií kůže a ledvin stanovit ukládání kryoprecipitátu a potvrzení diagnózy.

Diagnostika (US jater, renální ultrasonografie, radiografie a CT skenování hrudníku), se používají k identifikaci strukturální a funkční změny vnitřních orgánů. Pro posouzení závažnosti různých systémů, kromě revmatologa, pacient s kryoglobulinemie třeba zkoumat dermatolog, neurologem, infekční choroby, gastroenterologie, nefrologie, pneumologii.

léčba kryoglobulinemii

Přístup k terapii kryoglobulinemie úzce spojena s přítomností aktivity onemocnění a život ohrožující komplikace (rychle progredující glomerulonefritidy, renální insuficience, arteriální hypertenze, centrálního nervového systému vaskulitidu a mezenterické cévy). Obvykle kryoglobulinémie farmakoterapie spočívá v podávání glukokortikoidů (methylprednisolonu) a cytotoxických léčiv (cyklofosfamid). Po odpuštění je podpůrná antivirové terapii (interferon alfa-2 a ribavirin). Při léčbě rezistentní formy kryoglobulinemie považován za slibnou použití monoklonálních protilátek proti CD20 receptoru (rituximab).

Povinné prvek komplexní léčba kryoglobulinémie vysoký stupeň aktivity je provádět opakované plazmaferéza postupy krioafereza nebo plazmovou kaskády filtr.

Predikce a prevence kryoglobulinemie

Predikce kryoglobulinémie do značné míry závisí na závažnosti vnitřního orgánu a úspěšnou léčbu primárního onemocnění. Včasné zahájení kombinované terapie kryoglobulinemie dává naději pro 10-letého přežití 70% pacientů. S rozvojem závažné systémové komplikace smrti obvykle dochází v důsledku pacientů chronické selhání ledvin, přidružené infekce. Prevence syndromu Kryoglobulinemická scvrkává zejména k prevenci a adekvátní léčbě infekčních onemocnění.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

che.duranhedt.ru
Kosmetologie Choroby, příznaky, léčba Lékařství Diagnostika a analýza Zařízení Těhotenství Správné výživy Lékařský slovník Různé