Takayasuova nemoc

Příčiny onemocnění Takayasův nelze spolehlivě identifikovat. Debutovala spojená s expozicí infekčním-alergická agens a autoimunitní agresivity. Odkládá do cévní stěny, imunitní komplexy způsobit granulomatózní zánět a zúžení vnitřního průměru nádoby, který podporuje trombózy. Nespecifické výsledkové aortoarteritis jsou sklerotické změny v proximálních segmentech cév střední a malé ráže.

prevalence Takayasuova choroba je v zemích Jižní Ameriky a Asie vyšší než v Evropě. Nespecifické aortoarteriit nejčastěji vliv na mladé lidi ve věku 10-30 let a ženy 40 let.

Klasifikace Takayasuova nemoci

Na základě topografických identifikovat několik variant této nemoci Takayasův.

První varianta se vyznačuje izolovanými léze oblouku aorty a jejích poboček - levé carotis a podklíčkové tepny. 

U druhého typu nespecifické anatomické léze vyvíjí aortoarteritis hrudní nebo břišní aorty a jeho větví.

Třetí možností je obvykle kombinací změn v oblouku aorty a její hrudní a břišní.

Poslední anatomický typ Takayasuova onemocnění charakterizované zapojení větví plicnice a jeho možné kombinace s některým z výše uvedených provedení.

Příznaky onemocnění Takayasův

Nemoc je Takayasuova typický klinický ischemii horních končetin - slabost a bolest v rukou, necitlivost, špatnou toleranci zátěže, nepřítomnost pulsace na jedné nebo obou podklíčkové, brachiální, radialis, studených rukou. Vnitřně zřejmý rozdíl krevního tlaku u zdravých a nemocných horních končetin, jakož i vyšší hodnoty krevního tlaku v dolních končetinách. Při nespecifické aortoarteriit může být bolest v levé rameno, krk, levá strana hrudníku. Prohmatání modifikované tepny cítil bolest poslech přes ně auscultated charakteristické zvuky.

Zánět obratlů a krčních tepen Takayasuova choroba způsobuje neurologické symptomy - závrať, roztržitost a paměť, snížený výkon, nestálosti chůze, mdloby. Objektivní důkaz o kontaktních příznaků ischemie příslušná oddělení centrálního nervového systému.

porazit vizuální analyzátor v nespecifické aortoarteriit vyjádřeny jako rozmazané vidění, diplopie vzhled, někdy náhlé slepoty u jednoho oka v důsledku Akutní okluze CAC (Centrální retinální arterie) a atrofie zrakového nervu.

Abnormální rozšíření a konsolidace vzestupné aorty u pacientů s Takayasuova chorobou často vede k aortální insuficience, koronární poruchy cirkulace, ischemie a infarkt myokardu. U 50% pacientů se srdečními příznaky nespecifické aortoarteritis poznámky myokarditida, arteriální hypertenze, chronické oběhové nedostatečnosti.

Změny v břišní aorty způsobit progresivní pokles krevního oběhu dolních končetin, bolest v nohou při chůzi. Pokud je zjištěno poškození ledvinných tepen proteinurie, hematurie, zřídka způsobuje trombózu. Zapojení plicnice se projevuje bolestí na hrudi, dušnost, rozvojové plicní hypertenze.

Takayasuova choroba je označen kloubní syndrom - bolesti kloubů, stěhovavý artritida s převažující zájem kloubů rukou.

Diagnostika Takayasuova nemoci

Různé klinické onemocnění, kdy Takayasův vede pacienta konzultovat revmatolog, neurologa, cévní chirurg.

Diagnóza nespecifické aortoarteritis považováno za transparentní v přítomnosti 3 nebo více z následujících kritérií: prvním představení onemocnění v mladém věku (před 40 lety), - vývoj „přerušované kulhání“ syndromu - oslabení periferní pulsatsii- rozdílu > 10 mm Hg. Art. při měření krevního tlaku při různých rameno arteriyah- nadměrný hluk v průmětu břišní aorty a klíční arteriy- angiografická charakteristickými změnami.

CBC v nespecifické aortoarteriit odhaluje mírnou anémii, ESR zvýšení, leukocytóza. V biochemické analýze stanovení snížení globulinů, albuminu, haptoglobinu, seromucoid, cholesterolu, lipoproteinu. V imunologických studií stanovena přítomnost HLA antigenům, zvýšené hladiny imunoglobulinů.

Při UZDG nádoby, selektivní angiografie, aortography zjištěno částečné nebo úplné okluzi cév aorty větví různé délky a lokalizace.

Tyto rheoencephalography Takayasuova nemoc ukazují pokles mozkové perfúze v mozkové mozga- EEG stanovena snížení funkční mozkové aktivity. 

Při biopsii plavidla v rané fázi nespecifické aortoarteritis ve výsledném materiálu vykazuje známky granulomatózní zánět. 

Léčba Takayasuova nemoci

Aktivní období se koná aortoarteritis nespecifické potlačení zánětu, imunosuprese a korekci hemodynamické poruchy. Pacienti s onemocněním Takayasuova předepsat metotrexát, prednison, azathioprin, cytoxan anti-hypertenzních léků.

Pro prevenci trombotických příhod uvedených antiagregační terapie (aspirin, dipyridamol) a nepřímé antikoagulanty.

Zahrnutí mimotělní korekce krve v komplexní léčbě Takayasuova choroby umožňuje vyčistit krev imunitních komplexů, faktory trombózy, obnovení průtoku krve a zlepšení výkonnosti ischemických orgánů. Při nespecifické aortoarteriit koná relací krioafereza, plazmaferéza, limfotsitafereza, kaskádový plazmy filtrace, mimotělního imunoterapii.

Při vaskulární komplikace často vyřešit problém rušení angiochirurgických (endarterektomie, bypass okluze chirurgie místa, perkutánní angioplastice). Indikace pro vaskulární plasticity je vývoj stenózy koronárních tepen v nespecifické aortoarteriit s ischemii myokardu, stenóza ledvinové arterie hypertenzní syndrom Přerušovaný hromoty- kritické stenózy tři nebo více plavidel mozga- ventil nedostatečnost aorty- aneurysma hrudní / břišní aorty >5 cm v průměru.

Předpověď vývoje Takayasuova nemoci

Nespecifická aortoarteriit již mnoho let. Včasná diagnóza onemocnění a imunosupresivní terapie Takayasuova eliminuje pacienta z nutnosti angiochirurgických zásahu.

Prognosticky méně příznivý rychlý průběh Takayasuova choroby. Ohrožující komplikace (urážka, infarkt retinopatie, stratifikace aorty) Jsou spojeny s rizikem invalidity a úmrtí pacienta.

metody prevence nespecifické aortoarteritis není známa.