Hemangioblastom

Hemangioblastom je asi 2% všech nádorů nacházejících se v lebce. Hemangioblastom nejčastěji pozorovány u pacientů ve věku 40 až 60 lety. V 10% případů hemangioblastomu je projevem zděděná von Hippel Lindau nemoc - phakomatoses, vyznačující se tím, vznikají v průběhu života více nádorů vnitřních orgánů (cysty pankreatu, feochromocytom, karcinom renálních buněk, sítnice angiom a kol.). V takových případech hemangioblastom je obvykle diagnostikována ve věku 20-30 let mezi nimi.

Příčiny hemangioblastomu

Stejně jako ostatní nádory nervového systému (craniopharyngiomas, mozková astrocytom, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, meningiom a kol.), hemangioblastom se může vyvinout v důsledku účinků na různých karcinogeny. Mezi ně patří ionizující záření, nadměrné slunečnímu záření, vystavení průmyslových karcinogeny (azbest, benzen, vinylchlorid, ropy a uhelného dehtu, fenol formaldehyd, atd.), Onkogenní viry (například retroviry, adenoviry, herpes virus). Hemangioblastom, část von Hippel Lindau onemocnění, dědičná etiologie a je spojeno s genetickou mutací ve třetím chromozomu, což vede k ukončení syntézy nádorového supresoru. Dědí autosomálně dominantním způsobem.

klasifikace hemangioblastom

Tím, makroskopické struktury v neurologii izolovaných hemangioblastomy 3 skupin: pevné látky, cystických a promíchá. Pevná látka (měkká část) hemangioblastom sestává z nádorových buněk, sestavených v jedné kapsli obklopené uzlu, který má jemnou texturu a třešňového barvu. Je to asi 65% všech hemangioblastomy. Cystická hemangioblastom je hladký-cysta. Ve většině případů, cysty stěna má malé pevné uzlík. Přibližně 4-5% případů se vyskytuje hemangioblastom smíšeného typu, vyznačující se přítomnosti pevné jednotky, uvnitř které jsou četné cysty.

Tím, mikroskopické (histologické) struktury jsou následující provedení hemangioblastom: juvenilní, přechod a chistokletochnuyu. Juvenilní hemangioblastom se skládá hlavně z tenkostěnných kapilár, které jsou vzájemně těsně u sebe navzájem. Přechodná hemangioblastom přibližně roven poměru obsahuje kapiláry a stromální buňky. Chistokletochnaya hemangioblastom četné nažloutlé různé buňky umístěné na patologicky změněných cév.

příznaky hemangioblastom

Klinické projevy hemangioblastom závislé na jeho lokalizaci. jako nitrolební nádory mozkových hemisfér hemangioblastom působí zřídka. V 80-85% případů, ovlivňuje mozečku polokouli, mnohem méně - jeho červa. míchy hemangioblastom podle různých zdrojů se nachází v 3-13% případů, hemangioblastomu prodloužené míchy v 2-3% případů.

Klinický obraz hemangioblastomu mozečku se skládá z mozkových, mozečku příznaky a dlouhodobě. Hemangioblastom cerebrální symptomy v důsledku porušení odtoku mozkomíšního moku a zvyšující hydrocefalus. Charakterizované bolestmi hlavy, doslova mizí během užívání analgetik a vazodilatátory. To může ovlivnit nějakou oblast, ale je více často lokalizovány v krku. Když oftalmoskopie v časných stádiích gamangioblastomy zjištěno překrvení zrakového nervu. Často existuje takzvaný „stagnující“ labyrinthitis, doprovázené intenzivním systémem závrať, nevolnost a zvracení. Labyrinthitis stagnující geneze a související vestibulární ataxie vyžadují odlišení od hemangioblastom zánětlivých lézí vnitřního ucha při zánět středního ucha, funkční poruchy aerootitis, toxické poškození labyrintu na ear cholesteatom, Meniérovu nemoc a vaskulární poruchy (chronická mozková ischemie).

Všimněte si, že cerebrální symptomy mohou být vynesen tak, že se stěží zjištěn skutečný cerebelární syndrom, což významně komplikuje diagnóza hemangioblastom. K této směsi s řadou symptomů vzdálených hemangioblastom, která může zahrnovat ochrnutí hlavových nervů, křeče, pyramidální poruch (paréza nebo ochrnutí) - méně výrazné poruchu citlivosti.

Symptomy mozečku hemangioblastomu s obavami na prvním místě cerebelární ataxie. Hemangioblastom výběžku malého mozku se zdá statickou ataxie, t. E. poruchou držení těla a chůze. Typické poruchy rovnováhy nebo pokles Romberg, nuceně sklonil držení hlavy, „opilé“ chůze lateropulsiya (odchylka straně dříku) při pěší pohybů synchronizace (assinergiya). Když lokalizace hemangioblastom v mozečku polokouli převažuje dynamický ataxie (poruchy koordinace), který je zachycen pomocí prstu nosu a kloubovými vzorcích podpatek. Jako u jiných nádory mozečku, Typickým redundantní neúměrně rozsáhlé pohyby (dysmetria), příliš velké rukopisu (megalografiya), žaludeční pohyby rychlé změny (adiadohokinez), Slow Scanning řeči (artikulace ataxie). Mimochodem mozečku příznaky jsou nystagmus, hypotonie, záměr třes.

Na začátku onemocnění hemangioblastom malého mozku se vyskytují pouze na straně lokalizaci nádoru. Nicméně, jak růstové hemangioblastomu začne mačkat opačné polokouli mozečku a proces trvá bilaterální. Spojení příznaky výběžku malého mozku léze vzniklé v důsledku stlačení vede k rozvoji celkové cerebelární syndromu. V pozdějších fázích hemangioblastomu je často doprovázen psychickými poruchami, často ve formě astenie, depresivní neuróza nebo neurastenie, a poruchy vědomí v bezvědomí.

Hemangioblastom z míchy a mozkových hemisfér se objeví v souladu s jeho lokalizace senzorických symptomů a motorové oblastech, jakož i poruch funkce střev a močového měchýře.

diagnóza hemangioblastom

Obtíže při diagnostice hemangioblastomu, spojená s nespecifickými klinickými projevy, maskovací neurologický deficit a cerebelární syndrom za ztížených mozkovými symptomy. Důkladné neurologické vyšetření a další konzultace oftalmolog, během níž odhalil překrvení zrakového nervu, může být podezření na přítomnost nitrolebního objemového vzdělávání. V tomto případě, kromě obvyklých vstupním vyšetření jako EEG, REG a pacientem Echo EG musí být nutně provedena MRI mozku.

Ve většině případů, studium svazku vodorovných a sagitální řez, získaných pomocí MRI, umožňuje nastavit lokalizace nádorového procesu a pro jeho odlišení od mozek absces, intracerebrální hematom, demyelinizačních lézí na roztroušená skleróza nebo následky závažné traumatické poranění mozku. Konečná diagnóza hemangioblastomu a určení jeho mikroskopické typu jsou možné pouze po histologického zkoumání vzorku nádoru. Požadované pro studium nádorové tkáně může být získána stereotaktické biopsie mozku nebo v průběhu chirurgického zákroku k odstranění nádoru.

léčba hemangioblastom

Pouze radikální způsob léčby pro hemangioblastomu je jeho úplné odstranění. Jak je použito s náhodným přístupem kraniotomii odstraňování část týlní kosti v foramen Magnum regionu a resekce bérců já krční páteře. Dále je úplné odstranění pevného místě tumoru. V cystické hemangioblastomu vypuštění znaků uzel spojený s aspirace cysty obsahu jejichž stěny často nevyžadují odstranění.

Odstranění nádoru mozečku může být provedena v mimořádných situacích, kdy herniace mozeček foramen velké láhve a komprese mozkového kmene. V takových případech snížit intrakraniální tlak proražené předem vyrobit postranní komory. V případě, že stimulace operace je možné pouze částečné odstranění hemangioblastom, neposkytuje normální likvoroottok od lebeční dutiny, další operace zkrat se provádí: ventriculostomy, mimo vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal posunovacích a vypouštění.

Radiační léčba se používá v přítomnosti kontraindikací k chirurgickému zákroku, v případě vícenásobného znak hemangioblastomu nebo jako prevenci relapsu v jeho neúplné odstranění.

předpověď hemangioblastom

Benigní hemangioblastom poskytuje dobrou prognózu, pokud je zcela odstraněn, což je možné v 80-85% onemocnění. Částečné odstranění pevných hostitelských nádorových buněk vede k pooperační recidivy nádoru. Hemangioblastom diagnózy zhoršuje prognózu pacienta nemoc Von Hippel-Lindau.