Medulární karcinom štítné žlázy

Medulární karcinom štítné žlázy - forma rakoviny štítné žlázy, předchůdce, které jsou parafolikulární buňky, které produkují hormon kalcitonin. Je to jeden ze čtyř typů rakovina štítné žlázy (Folikulární, papilární, folikulární, medulární a anaplastický). 3 probíhá ve výskytu rakoviny orgánových lézí. Je od 5 do 10% zhoubných nádorů štítné žlázy. karcinom medulární obvykle nedoprovází orgánové dysfunkce. Může to být jednoduchá nebo v kombinaci s nádory z jiných orgánů (s syndromem mnohočetné neoplasie). Obvykle se vyvíjí v druhé polovině života, zřídka vyskytuje u dětí a dospívajících. Došlo k mírnému převaha pacientek. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie a endokrinologie.

Klasifikace medulárního karcinomu štítné žlázy

Existují čtyři formy této nemoci - jeden ze tří sporadické a dědičné:

• Sporadické formě. Nejběžnější formou této choroby. Případy onemocnění v rodině chybí. Nádor obvykle jednostranné.
• Medulární karcinom, jako součást syndrom, mnohočetná endokrinní neoplazie Typu 2A (MEN-2A). v kombinaci s hyperparatyroidizmus a benigní feochromocytom (Obvykle je oboustranná).
• Medulární rakovina štítné žlázy, jako součást syndromu vícenásobné endokrinní neoplazie 2B (MEN-2B). V kombinaci s charakteristickými znaky ústavy, feochromocytom, neurofibromatóza sliznic a oční podmínky. existuje megacolon Divertikulóza a tlustého střeva.
• Izolovaný familiární forma medulárního karcinomu štítné žlázy. Ne v kombinaci s dalšími lézemi endokrinního systému. Obvykle detekována ve starších, příznivějších toků jiných formách. Někteří výzkumní pracovníci se domnívají, že tato forma provedení může být MEN-A2 se zpožděním geneticky podmíněných chorob další typické.

Příčiny medulárního karcinomu štítné žlázy

Důvody pro vývoj není přesně objasněna. Bylo zjištěno, že familiární formy patologie se dědí autozomálně dominantní vzor, ​​přičemž toto onemocnění se vyvíjí ve dvou fázích. Zpočátku, v důsledku genetické mutace zvyšuje riziko neoplasie, následovaný somatickou mutací způsobuje tvorbu nádorů u určitých orgánů. Pacienti s medulární karcinom štítné žlázy u syndromu MEN-2 protoonkogenu RET-zjištěna mutace se nachází v dlouhém rameni chromozomu X. Tento gen se podílí na vývoji buněčného apud-systému se nachází ve štítné žláze, nadledvinkách a dalších orgánů. Mutace v tomto genu může způsobit pět syndromy, z nichž tři zahrnují medulární rakovina štítné žlázy. Předpokládá se, že tento gen může také ovlivnit vývoj dalších lézí karcinomu štítné žlázy (nemedullyarnyh formy rakoviny).

Existuje několik faktorů, které zvyšují riziko vzniku medulárního karcinomu. Možnost vzniku medulárního karcinomu se zvyšuje, když jsou vystaveny vysokým dávkám ionizujícího záření během dlouhého pobytu v ekologicky nepříznivých oblastech nebo radiační terapie pro jiné rakoviny. Starší lidé trpí štítné žlázy často mladé medulární rakoviny, které mohou být spojeny s nárůstem souvisejících se stárnutím obyvatelstva v počtu somatických mutací. Je třeba poznamenat, nepříznivý vliv špatných návyků, profesních expozic (s těžkými kovy), těžkou akutní a chronický stres.

Symptomy medulárního karcinomu štítné žlázy

Pro medulárního karcinomu se vyznačuje dlouhou latencí. Prvním projevem onemocnění je často zvyšování regionálních lymfatických uzlin. S dalším postupu medulárního karcinomu štítné žlázy, která bude doplněna kompresními a klíčení okolních orgánů nastat chrapot, obtíže při polykání, dušnost, suchý kašel a potíže s dýcháním. Pohmat lymfatické uzliny jsou zvětšené, imobilní nebo neaktivní, může tvořit slepence a okolních tkání.

V 10-60% pacientů s medulární rakovina štítné žlázy syndromy MEN-2 zjištěných symptomů feochromocytom. Choroba se projevuje bolestmi hlavy, pocení a duševní nestabilita. S dlouhodobou existenci pozorovaného zvýšení krevního tlaku. V 10-25% pacientů s medulární karcinom štítné žlázy se syndromem MEN-2A hyperparatyreózy dochází, které obvykle projevuje asymptomatickou hyperkalcemie nebo urolitiáza. Kromě toho, když může být detekován Men-2A Hirschsprung nemoc a papulární léze horní části zad.

Na MEN-2B hyperparatyroidismem téměř nevyskytuje. Pacienti s medulární rakovina štítné žlázy detekován marfanopodobnye skeletální změny: nadprůměrný růst, astenická ústavu, tenké ruce a nohy, a podlouhlý dolní poloviny těla. Často je slabost vaziva-svalové soustavy. Mnozí pacienti jsou identifikovány kosterní abnormality: chonechondrosternon a dysplazie kyčelního kloubu. Medulární rakovina štítné žlázy s MEN-2B je často v kombinaci s patologickými změnami očí: glaukom, suché oko, a tak dále. Existuje megacolon a střevní divertikulóza. V oblasti úst a očních víček jsou umístěny násobek ganglioneuroma. Neurofibromatóza postihuje sliznice zažívacího a močového systému.

Všechny formy medulárního karcinomu štítné žlázy může dát Lymphogenous a hematogenního metastáza. Když vzdálené metastázy obvykle trpí plic (35% pacientů). Sekundární léze jsou obvykle umístěny v nižších oblastech plic jsou rozmanité charakter a zobrazí se na rentgenových snímcích jako odstíny melokoochagovyh připomínající místní potřeme tuberkulóza. Možné metastázy do kostí, jater, pohrudnice, ledvin a mozku.

Diagnóza medulárního karcinomu štítné žlázy

Diagnóza je založena na historii, klinických příznaků, výsledků instrumentálních studií a laboratorních testů. štítné žlázy pomocí genetické analýzy RET-protoonkogen pro detekci predispozice k medulárního karcinomu. Zkušební nepotvrdí přítomnost nebo nepřítomnost nádoru, ale indikuje vysoké riziko vzniku rakoviny, v kombinaci s jinými metodami průzkumu poskytuje příležitost objasnit příčinu poranění a formu rakoviny.

Mezi další laboratorní studie používá definici hladiny kalcitoninu. Zvýšení rychlosti do 100 a více pg / ml jednoznačně ukazuje na přítomnost medulárního karcinomu štítné žlázy. Na nižší úrovni hormonu se provádí předběžné stimulace. Pro posouzení lokalizace, struktury a rozsah neoplazie provádí štítné žlázy ultrazvukem. Konečná diagnóza je založena na aspirační biopsii s následným histologického vyšetření vzorku tkáně. štítné žlázy předepsané RTG plic scintigrafie, SPECT játra a další diagnostické postupy pro identifikaci medulární metastázy rakoviny. Diferenciální diagnostika se provádí s jinými typy rakoviny a sekundární rakovina orgánů lézí.

Léčba a prognóza medulárního karcinomu štítné žlázy

chirurgická léčba. Při instalaci i dědičné predispozice k nástupu příznaků se doporučuje celkovou tyreoidektomie. Po potvrzení medulárního karcinomu štítné žlázy se odstraní spolu s regionální mízní uzliny a okolní vlákniny. V přítomnosti feochromocytomu před Tyreodektomie provedena adrenalektomií aby nedošlo k rozvoji hypertenzní krizi, kdy hlavní chirurgie. Radiační terapie je neúčinná a používá se pouze v průběhu paliativní léčbu. Po operaci pacient do konce života je hormonální substituční terapie.

Medulární rakovina štítné žlázy je považován za špatný prognostický typu karcinomu. V se nacházejí 70% pacientů regionálních metastáz, 35% - dlouhodobá, což omezuje možnost radikální léčby. Průměrná pětileté přežití podle různých odhadů v rozmezí od 70 do 90%. Až 10 let po operaci nedokáže žít 48-86% pacientů, a to až do výše 20 - 33 - 44% pacientů. Nejvíce nepříznivý tvar medulární karcinom štítné žlázy štítné žlázy je nádor s MEN-2B, nejpříznivějším - rakovině s MEN 2A a izolované, familiární formy neoplasie.