Atrezie řiti a konečníku

atrézie konečníku a konečníku - anomálie spodní střeva, vyznačující se tím, zaostalosti konečníku a nepřítomnosti konečníku. Atrézie konečníku patří do skupiny vrozených vad zažívacího systému, spolu s jícnu atrézie, hypertrofická stenóza pyloru, žlučových cest atrézie, Meckelův diverticulum a kol.

Frekvence narození dětí s neprůchodností konečníku je 1: 5000-s chlapci trpí vadou 2 krát častěji. Přibližně 30% rektální atrézie v kombinaci s vrozená srdeční vada, ledvin, močových cest, genitálií. Atrézie konečníku vyžaduje okamžitá chirurgická korekce je již v novorozeneckém období. Zlepšené metody diagnostiky a včasné léčby atrézií řiti a konečníku je skutečný problém pro pediatrie, dětské chirurgie, dětské coloproctology, souvisejících oborech - urologii a gynekologii.

Důvody atrezie řiti a konečníku

Tvorba rektální atrézie spojené s poruchou vývoj plodu, a to - s nerozděleným cloaca v urogenitálního sinu a konečníku, chybí proctodeum perforaci. Za normálních okolností, oddělení cloaca v urogenitální a anorektální dutiny dochází v 7. týdnu embryogeneze. Pak v kloakální membráně vytvoří dva otvory příslušného kanálu urogenitálních a anální otvor. Máte-li porušovat normální průběh embryogeneze specifikovaných podmínek se objeví abnormality řiti a konečníku.

Atrézie konečníku může vstoupit strukturu a dědičné Vater VACTERL-syndromů, včetně vícenásobných anomáliemi páteře (meningocele, kyfoskolióza), Srdce (defekt komorového septa), Gastrointestinální trakt (atrézie konečníku, jícnu atrézie, tracheo fistule), Systém plicní (plicní hypoplazie), Ledvin (hydronefróza, atrézie uretry, megaureter, hypospadias), Končetiny (hypoplazie poloměru a stehenní kosti, polydaktylie a syndaktylie) hydrocefalus et al., vertebrální žebra Dysostosis s anorektální atrézie a urogenitálního anomálií zahrnuje konečníku atrézie, urogenitální malformace, jedna umbilikální arterie vertebrální dysplasie a hrany, hrudníku deformity.

Klasifikace řiti a konečníku atrezie

rektální atrézie se dělí na vysokou (nadlevatornye, anorektální atrézie), střední a nízké (podlevatornye, anální atrézie). Navíc rozlišit atrézie kompletní (bez píštěle, téměř 10% případů) a atrézie s píštěle (asi 90%).

Možnosti dokončení atrézie představil:

• atrezie řiti a konečníku
• atrézie konečníku
• aproctia
• převlečený anus

Fistulous formy rektální neprůchodností mohou obsahovat následující typy:

• s píštěle otvorem do močového ústrojí (močová trubice, močového měchýře)
• s píštěle otvoru v genitáliích (předsíň, vagina, děloha)
• s píštěle, otevírací v rozkroku

Spolu s atrézie dojít kongenitální stenóza konečníku a zadní prohoda- rektální fistula pokud jsou správně vytvořeny anální otverstii- ektopickou řiť.

Symptomy anální atrézie a rektální

V případě, že atrezie konečníku z nějakého důvodu nebyla ihned diagnostikována při porodu, klinické projevy jsou obvykle projevují po 10-12 hodin. Novorozenec stane neklidná, nespí, odmítá prs, napínal. příznaky se vyvíjejí na konci dne s nízkým kolika: Neothozhdenie meconium a plyn, nadýmání, zvracení, žaludeční obsah a teprve potom - žlučí a stolicí, vyjádřený toxikózu a exsicosis. Když non-pomoc k úmrtí dítěte může pocházet z aspirační pneumonie, perforace střev a zánět pobřišnice.

Při nízkých atrézie konečníku do konečníku určí malé nálevky vybrání nebo kožní válec s radiálně probíhajících záhybů. Někdy řiť kůže pokryté tenkou membránou, která vyzařovat přes mekonia (mekonia pigmentace). Atrezirovannaya konečník je obvykle umístěn ve vzdálenosti 1 cm od výstupu do hráze, takže když dítě pláče a filtračních určena symptomů „tlak“ nebo výstupek v řiti projekce. Při vysoké atrézie konečníku bez příznaků „tlak“ a tajnou volbu s tlakem na rozkroku.

Když atrezie konečníku s píštělí v močovém systému je také vyvíjen střevní obstrukce, píštěle, protože díry jsou obvykle úzká a špatně sjízdný pro výkaly. Píštěle do močového systému běžně vyskytují u chlapců, dívky, tato forma rektální atrézie je velmi vzácná a je spojena se zdvojnásobením dělohy. Když rectovesical rectourethral píštěle a moč má nečistot meconium a uretrální plynové bubliny se uvolní v průběhu namáhání. Hit střevní obsah v močových cest často vede ke komplikacím - zánět močového měchýře, pyelonefritida Urosepse a způsobily smrt dítěte.

Klinické příznaky rektální atrézie s fistule do pochvy slouží pro výběr meconium (stolice), sexuální a plyny mezerou. Akutní střevní obstrukce je neobvyklé, ale s prodlouženým uvolňováním ze střevního obsahu přes vagina vytváří podmínky pro rozvoj infekce močových cest, vulvitida u dívek.

Rektopromezhnostnye píštěle mohou být otevřeny v blízkosti konečníku v šourku nebo v kořeni penisu. Kůže kolem otvoru fistulovou obvykle nasáklých. Normální střevní pohyby obtížné, což vede v raném vývoji střevní obstrukce.

Diagnostika neprůchodností řiti a konečníku

Ve většině případů, atrézie konečníku a konečníku se v prvním kontrole novorozence neonatologie detekován. Více zřídka (pokud jsou vytvořeny anus, ale atrezirovannoy konečník) je zjištěna závada v prvních dnech života novorozence absence vypouštění mekonia a rozvoj kliniky akutní střevní obstrukce.

vyšetření dítěte s podezřením na rektálních atrézie by se měla konat co nejdříve, protože bez pacienti chirurgie umírají 4-6 dny po narození. Mezi velmi první studie k určení úrovně atrézie dítěte musí být provedeny invertografiya Vangenstinu, ultrazvukové hráze, tenkou jehlou punkcí hráze. Chcete-li zjistit užitečnost místě a vnější svěrač elektromyografie probíhá.

Lokalizace fistula otvor v močovém systému, je specifikován perineální píštěle uretrotsistografii- - pomocí fistulography. Pokud jsou správně vytvořené řiť atrezie diagnostikován s dvojtečkou potvrzené sondování rektální digitální vyšetření, rektoskopické, proktografii. Pro specifikaci diagnostiku lze použít magnetickou rezonanci, diagnostická laparoskopie.

Vzhledem k tomu, atrézie konečníku je často spojena s jinými malformacemi je nutné provést ultrazvukové vyšetření ledvin, ultrazvuk srdce dítěte, Ezofagoskopie.

Léčba neprůchodností řiti a konečníku

Všechny formy rektální neprůchodností podléhají operační korekci. Urgentní chirurgický zákrok v prvních dvou dnech života musí dítě být pod plnou atrézie a rectourethral rectovesical fistule, úzké a rektovaginální fistulas rektopromezhnostnyh že příčinou zpoždění vypouštění fekálií.

Při nízkých formy rektální atrézie se provádí jednostupňovou perineální proctoplasty. Vyšší formy rektální atrezie vyžadují postupné korekce vad. Na první den života pro odstranění střevní obstrukce provedeno uložení sigmoidostoma. Pak v prvním roce života se provádí uzavírání sigmostimy a břicha-perineální proctoplasty. Tento přístup umožňuje dosáhnout vyšší dětskou přežití a lepší funkční výsledky. V pooperačním období pro prevenci stenózy během 2-3 měsíců se konala sondování anální, rektální gymnastika, klystýr. Simultánní radikální korekce rektální atrézie není prováděna předčasně, Děti s těžkým kombinovaným postižením a souvisejících podmínek.

Když široký perineální nebo vaginální píštěl chirurgie se obvykle provádí ve věku 6 měsíců až 2 roky. V předoperačním období prokázal vyhovění projímadlo stravy, nastavení čistící klystýr, fistule sondování díry.

Zatímco odstranění uretry, měchýře, vulvy, vaginální píštěl by se měly podílet na operaci chirurgové urologové a gynekologů.

Prognóza atrézie řiti a konečníku

Bez chirurgických kojence péče s kompletním podobě atrézie řiti a konečníku jsou zabiti během 4-6 dnů. Zatím úmrtnost zůstává vysoké procento (z 11% na 60%), v chirurgické léčbě rektální neprůchodností. Na konci období u 30-40% pacientů mělo dobré funkční výsledky, ostatní může docházet k fekální inkontinenci, stenóza řiti a konečníku.