che.duranhedt.ru

Vrozená cerebelární ataxie

Vrozená cerebelární ataxie

mozeček (V výzbroji. mozeček) Osoba, která se nachází v lebce, v oblasti krku. Za normálních okolností, mozeček má objem 162 kubických metrů v průměru. cm a jeho hmotnost se pohybuje v rozmezí 135-169 mozečku ve dvou polokoulí, mezi nimiž je nejstarší část - červ. Kromě toho, použití tři páry noh je spojené s medulla oblongata, most a středního mozku. Skládá se z bílé a šedé hmoty kůry mozečku jsou tvořeny poslední a spárované jádra v jeho těle. Červ je zodpovědný za rovnováhu a stabilitu těla a na západní polokouli - pro přesné pohyby. Chcete-li udržovat rovnováhu v těle, v mozečku obdrží informace od Proprioceptory různých částí těla, a dalších organizací, které se podílejí na regulaci polohy těla (inferior olivový, vestibulární jádra).

Když napětí svalových skupin při provádění cílevědomé akce, udržet tělo v pozici vyvážení, dostat se do mozečku nervové impulsy. Sahají od míchy a z části mozkové kůry, která je zodpovědná za pohyb. S komplexní systém kontaktů, tok nervových impulsů přichází v mozečku, který, podle pořadí, provádí její analýzu a poskytuje „odpověď“, který již spadá do lidského vědomí, tj, v mozkové kůře a v míše. Díky koordinované práci všech subjektů, jejichž práce na tělo svaly jasné a krásné. Mozečku a červ se objeví v porušení statiky, tj nelze stabilně udržet stabilní polohy těžiště a rovnováhy.

Pod pojmem "ataxie„Vzhledem k onemocnění nervového systému používaného od dob Hippokrata a měl na mysli“ zmatek „a“ zmatek“, ale dnes pod ataxie rozumět dystaxia. Ataxie porucha se projevuje v chůzi a končetin hnutí, které se vyskytují v chvění při provádění činností promahivanii a nerovnováhu v těle, zatímco stání a sezení.

ataxie jsou mozečku, citlivý, vestibulární a frontální. V lézí mozečku a jeho vodivé dráhy dochází k cerebelární ataxii. Toto onemocnění se projevuje příznaky ataxie při stání nebo chůzi. Gait pacient cerebelární ataxii chůze podobá opilý, že je nejisté, rozkročmo, to hází ze strany na stranu, obvykle ve směru patologické umístění středu.

tremor intentsionnogo v končetinách, člověk nemůže rychle změnit polohu těla. To může také často být viděn hyposynergia, tj nekonzistence pohybů, jako je například, je-li tělo zakloněnou nohy se neohýbají v kolenou, tak to může spadnout. Velmi často se stává, když cerebelární ataxie pozorováno „sekané“ řeč, slabika by slabiky, tam mohou být změny v rukopisu, a někdy - hypomyotonia.

V případě, že léze zasahuje do mozečku polokouli, to může vyvinout ataxie končetin na boku, ve kterém polokouli, pokud udeřil červa - který se vyvíjí ataxii z kufru.

Pokud je pacient v mozečku ataxie vložil představovat Romberg (To znamená, že stát pevně posunutím na nohou, pažích blízko k tělu a zvedl hlavu), pak je tato pozice je nestabilní, lidské tělo může být otřesena, občas vytáhne nějakou cestu, až na podzim. Pokud udeřil červa - že pacient padá zpět, a pokud jeden z hemisfér - ve směru patologického ložiska.

V normálním stavu, je-li nebezpečí pádu do boku, nohy, která se nachází na podzim, se pohybuje ve stejném směru, a druhý je - pryč od podlahy, to znamená, že je „přeskakování reakce“. Cerebelární ataxie porušuje tyto reakce, pokud je mírně tlačil do strany, je snadné spadnout (tlačení symptom).

Vrozená cerebelární ataxieV mladém věku lidského nervového systému má poměrně vysoký potenciál neuroplasticita, tj nervový systém vlastnost přestavěn rychle pod vlivem vnějších nebo vnitřních změn. Pro vývoj neuroplasticity vyžadují řadu opakování stejných účinků, tak, že v centrálním nervovém systému dojít k biochemické a elektrofyziologické restrukturalizaci. Výsledkem je, že mezi centrální nervový systém buněk pro vytvoření nového nebo se stanou aktivními staré kontakty. A s ataxií kvůli nervové tkáně, nemohou být vytvořena dovedností tenkých a harmonické pohyby.

Je třeba poznamenat, že ataxie vyskytují v asi 1 až 23 na 100 tis. (Prevalence se liší podle oblasti). Ve skutečnosti vývoj ataxie je obvykle genetické, vrozené mozečku příznaky ataxie objevují během dětství.

Podle současných klasifikací, cerebelární ataxie jsou:

  • Vrozená cerebelární ataxie (Non-progresivní, když polokoule nebo výběžku malého mozku hypoplazie nebo chybí).
  • Autozomálně recesivní ataxie, vyskytující se v raném věku (Friedreichova ataxie). Ataxie friedreichova ataxie byla poprvé popsána v roce 1861, a je typicky příznaky u dětí a mladých lidí do 25 let. Choroba se projevuje v příznaků ataxie, poruchy statiky, nejisté chůze, snížený svalový tonus. Získané výsledky porucha citlivost ke snížení šlachových reflexů. Vyznačující se tím, ataxie abnormální vývoj kostry Friedreichovou, vzhled „nohou friedreichova ataxie,“ tj. zkrácení nohy, vysokého oblouku. Nemoc postupuje tak pomalu, ale to vede k postižení pacientů, a připoutaná k posteli.
  • recesivní ataxie, spojené s chromozomu X (X-chromozomální ataxie). Tento typ ataxie je vzácné, zejména u mužů ve formě progresivní cerebelární znehodnocení.
  • Betty nemoc, dědičné autozomálně recesivní způsobem, to je vrozená choroba. To se vyznačuje tím, kongenitální cerebelární ataxii, který je přenášen na prvních letech života ve formě statických poruch, motorické koordinace a očí. Držte hlavu tyto děti začínají na 2-3 let a chodit a mluvit - a to i později. S věkem, pacient se přizpůsobí jeho stavu.
  • Autozomálně dominantní ataxie pozdním věku (také nazývaný spinocerebelární ataxie). patří sem Pierre Marie nemoc. Tento typ dědičné cerebelární ataxie se projevuje ve věku 25-45 let a ovlivňuje buňky kůry mozkové a mozečku, spinocerebelární způsobem v míše a mozku jádra můstku. Její příznaky jsou ataxie a pyramidální nedostatečnost, záměr třes, tendinózní hyperreflexie, „sekané“ řeč. někdy - šilhání, ptóza, zhoršené vidění. mozečku velikost postupně klesá, často pozoruje snížená inteligence a deprese. Mimochodem, většina autorů věří, cerebelární ataxie syndrom Pierre Marie, jejíž součástí je olivopontocerebelární (Dejerine-Thomas) a olivotserebellyarnaya atrofii (typ Holmes), cerebelární atrofie Marie Foy Alajouanine a olivorubrotserebellyarnaya atrofie Lhermitte.

Příznaky vrozené mozečku ataxií

Vrozená cerebelární ataxieBěžné příznaky pro všechny typy ataxie jsou ataxickou symptomy. Jedná se o porušení dobře koordinované práci všech svalů, aby bylo dosaženo objektivní akt pohybu. Příznaky vrozeného mozečku ataxií zahrnovat dysmetria - nepřiměřené úsilí ke splnění smysluplný pohyb. Dyssynergie dochází při rozbití koordinaci jednotlivých svalů, intenční třes, rytmickým odchylky od správného trajektorie účelné pohybu, čímž se zvyšuje, když se blíží cíl.

Časté známky nestability ve svislé poloze, nystagmus (rychlé rytmické pohyby oční koule), a trhané řeči, důraz na každou slabiku. Symptomatické cerebrální ataxie u dětí je, že dítě později začíná sedět a chodit, a jeho chůze je nejisté, že dítě jako „koktejly“.

Příznaky vrozeného mozečku ataxií jeví zpožděním funkce motoru dítěte, začne sedět, chodit pozdě, je zde nevyřízených psychického vývoje, zpoždění řeči. Obvykle do 10 let je zrušení mozkových funkcí.

Pro potvrzení diagnózy je nutné držet CT a MRI, stejně jako DNA výzkum definovat genů, které vedou k rozvoji určitých forem patologických stavů.

Léčba kongenitální cerebelární ataxie

Léčba tohoto onemocnění spočívá v provedení činnosti pro motor a sociální rehabilitaci pacientů, takže pacient se přizpůsobil jeho vady. Doporučené fyzické cvičení, chůze cvičení sezení s logopeda, trénink na stabilometrické platforma.

Někdy, v závislosti na typu ataxie se může provádět léky kongenitální cerebelární ataxie s myorelaxancií, nootropika, Léky antikonvulzívum akce. Pro léčení onemocnění Pierre Marie léky se používají ke snížení svalového napětí (vitamíny skupiny B, baklofen, meliktin, kondelfin).

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné

che.duranhedt.ru
Kosmetologie Choroby, příznaky, léčba Lékařství Diagnostika a analýza Zařízení Těhotenství Správné výživy Lékařský slovník Různé