Renální amyloidóza

V urologii renální amyloidózy (amyloidu degenerace, amyloidní nefrózou) ze 1-2,8% z onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejběžnější projev systémové amyloidóza, ve které v mezibuněčného prostoru z různých orgánů hromadí speciální glykoproteinového látku - amyloid, což ovlivňuje jejich funkci. renální amyloidóza, spolu s glomerulonefritis, To je hlavní příčinou nefrotického syndromu.

Klasifikace renálních amyloidózou forem

V souladu s etiopathogenic mechanismy pět forem renální amyloidózy: idiopatická, familiární, získané, senilní, místní nádor.

V primární (idiopatické) renální amyloidóza příčiny a mechanismy, zůstávají neznámé. Familiární (dědičný) tvoří v důsledku genetického defektu ve formaci těla fibrilárních proteinů. Sekundární (získané) renální amyloidóza vyvíjí v imunologických poruch (chronické infekce, revmatických onemocnění, zhoubné nádory a podobně. D.). Senilní amyloidóza je založen na involutive změny v metabolismu bílkovin. Nature lokální nádor ledvin amyloidóza nejasný.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární v amyloidu obsažených v séru a-globulin) - AL-typu (idiopatické, v amyloidu - lehký řetězec Ig) - typ ATTR (familiární, starcheskiy- v amyloidu - proteinu transthyretinu) - A2M typu (dializnyy- v amyloidu - 2-mikroglobulin), a další.

Idiopatická, familiární, senilní a místní nádorové formy amyloidózy jsou rozděleny do samostatných subjektů onemocnění. Sekundární amyloidóza je viděn jako renální komplikace hlavní onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce.

Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza zahrnují AA-, ATTR-, A2M amiloidozy- místním - renální amyloidóza, atria, pankreatické ostrůvky, cerebrální a kol.

Příčiny renální amyloidózy

Etiologie idiopatické renální amyloidózy ve většině případů zůstává neizvestnoy- onemocnění někdy vyvíjejí mnohočetný myelom. Kromě ledvin v primární amyloidózy mohou být ovlivněny jazyk, kůže, štítné žlázy, jater, plic, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavé destruktivní procesy (brohoektaticheskoy nemoc, pleurální empyém, osteomyelitida, vleklé septický endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), střevní onemocnění (ulcerózní kolitida, Crohnova nemoc), Nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, renální novotvary) a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. těla.

Příčinou ledvin dialyzační amyloidózou upřednostňují držet pacienty dlouhé hemodialýzu. Rodina amyloidóza se vyskytuje v pravidelném onemocnění, často v zemích Středomoří (zejména portugalského znění). Senilní amyloidóza je vnímáno jako projev stárnutí, které nastanou po 80 letech, 80% lidí. Místní formy amyloidózy může být způsobeno nádory endokrinního systému, Alzheimerova nemoc, cukrovka Typu 2 a další. Důvody.

Mezi teorií patogenezi renální amyloidózy popisuje imunologické, mutace hypotézy a lokální buněčné syntézy hypotézu. Renální amyloidóza je charakterizována extracelulární depozice v tkáni ledvin, s výhodou v glomerulů, amyloidní - specifický glykoprotein s vysokým obsahem nerozpustných fibrilárních proteinů.

Příznaky renální amyloidózy

Při renální amyloidózy kombinaci renální a extrarenální projevy podmíněné polymorfismu onemocnění. Při renální amyloidózy poskytující 4 krok (latentní, proteinurií nefrotický, azotemicheskuyu) mající charakteristické klinické příznaky.

Latentní fáze, bez ohledu na přítomnost amyloidu ledviny, amyloidóza klinické projevy pozorované. Během tohoto období, převládající příznaky primárního onemocnění (infekce, hnisavé procesy a další revmatické nemoci.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let a více.

V proteinurií (albuminuricheskuyu) krok jeví zvýšení ztráty bílkovin v moči, mikrohematurií, leykotsittsriya, zvýšení ESR. Kvůli atrofií a sklerózou nefronů lymphostasis a zvyšuje se s přetížením ledvin, se stávají husté, stává matná šedá-růžová barva.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Tam může být arteriální hypertenze, ale častěji krevní tlak je normální nebo nízký. Často tam jater a splenomegalie.

V azotemicheskoy (svorka, uremické) stádium renální jizva-zmenšené, hustá zmenší (amyloid ledviny). Azotemicheskaya fáze odpovídá Development chronické selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy, renální amyloidóza zachránil přetrvávající otok. renální amyloidóza může být složité trombóza renální žíly s anurií a bolesti. Výstupem této fáze je často smrt pacienta z azotemicheskoy uremia.

Systémové projevy renální amyloidózy mohou být závrať, slabost, dušnost, arytmie, anémie, a další. V případě, že střevní amyloidózy vyvíjí trvalé připojení průjem.

Diagnóza renální amyloidózy

diagnostikovat renální amyloidóza je velmi obtížné na začátku preklinické období. V této fázi je důraz kladen na laboratorních metod - studium krve a moči. V analýze moči brzy znamenala proteinurie, která má tendenci k trvalému nárůstu, leukocyturií (v nepřítomnosti pyelonefritida), Mikroskopická hematurie, cylindruria.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

Vzhledem k závažným metabolickými abnormalitami v renální amyloidózy mohou být detekovány na arytmie EKG a zhoršení provodimosti- při echokardiografii - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Břišní ultrazvuk ukazuje zvětšenou slezinu a játra. Pokud rentgen trávicí trakt je určen jícnu hypotenze, žaludeční útlum pohyblivosti, zrychlení nebo zpomalení barya průchod střev. Na sonografie ledvin vizualizovány jejich nárůst (tlustá pupeny).

Spolehlivý způsob diagnózy amyloidózy je renální biopsie. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po barvení konžskou červeň, následovaný elektronové mikroskopie v polarizovaném světle ukáže zelená žhavicí charakteristiku amyloidózy ledvin. Amyloidu lze identifikovat podél cév, kanálcích, glomerulech. V některých případech, biopsie se provádí rektální sliznice, kůže, gumy, játra.

Léčba ledvin amyloidózy

Na sekundární amyloidóza terapii ledvin hraje důležitou roli úspěšné ošetření onemocnění. V případě úplného vytvrzení odolný primární patologie a příznaky často ustupují renální amyloidózy.

Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: (. Na 80-120 mg / den), to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména s ledvin a selhání srdce) - uglevodov- zvýšenou spotřebu potravin bohatých na vitamíny (zejména vitamin C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (delagil, rezohin, hingamin), znecitlivující činidla (Suprastinum, Pipolphenum, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuzi, albumin a podobně. d. využitelnost kortikosteroidy cytostatik diskutován.

V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Predikce a prevence ledvin almiloidoza

Predikce je do značné míry dána průtokem základnímu onemocnění a progresi renální amyloidózy. Zhoršuje prognózu trombóza, krvácení, spojující přidružené infekce, stáří. S rozvojem srdečního selhání nebo rychlosti ledvin přežití je méně než 1 rok. Podmínky pro využití jsou rychlý přístup k nefrologovi a včasnou diagnózu renální amyloidózy, aktivní léčby a úplné odstranění základního onemocnění.

Prevence renální amyloidózy vyžaduje včasné vyřízení jakékoliv chronické onemocnění, které může vést k rozvoji amyloid nefróza.