Lymfom kůže

Podle studií T-buněčného lymfomu, kůže u 65-70% případů, zatímco B-buněčný lymfom, kožní činí 20-25%. Dalších 10% je tzv unclassified kožní lymfom.

Příčiny lymfomu pleti

Vývoj lymfomu kůže je spojena s mutací T nebo B lymfocytů, což vede k nekontrolované proliferaci a migraci do kůže. Přesné příčiny, které vedou tento mechanismus není znám. Předpokládá se, že výskyt maligního klonu lymfocytů mohou být spuštěny konstantní antigenní stimulaci v pozadí sníženou imunitní obrany.

Provokovat úlohu virových infekcí, způsobených retroviry, cytomegalovirus, simplex virus opar 8 typů, virus Epstein-Barrové. Vliv různých chemikálií a karcinogeny, které se používají v zemědělství, chemický průmysl, stavebnictví a dalších oborech, mohou být také příčinou lymfomu kůže.

Kůže je primární lymfom, kdy nemoc začíná zničením dermis, a sekundární - v důsledku migrace lymfocytů z lymfatických orgánů, což je jejich chov. Tyto orgány jsou kostní dřeň, brzlík, lymfatické uzliny, slezina, lymfatické shluky podél dýchacích cest a gastrointestinálního traktu.

Příznaky lymfomu pleti

kožní vyrážky lymfom vyznačující polymorfismus (spoty, tabulky, komponenty), různé stupně závažnosti svědění a zvýšení v periferních lymfatických uzlinách. Podle stupně lymfomu izolován I, II a III stupně. Klinické příznaky: tvárná, plaku a erytrodermní formy.

Nodulární forma T-buněčného lymfomu se vyznačuje stupněm kůže I malé velikosti plochých uzlů proso zrna. Uzliny jsou fialové nebo nažloutlé barvy, uspořádány ve skupinách a mají tendenci se spontánně ustoupit. Více maligní průběh uzlíků zvýšena, stává třešeň barvy a tendenci ztrácet svou skupinu. Pacienti umírají metastázy ve 2-5 letech.

Melkouzelkovaya vzácná forma kožní T-buněk, lymfom, folikulární lymfom uzliny, při které přecházejí do plaků připomínající svrab povrchní peeling. V této souvislosti existují velké uzlíky, které jsou pak vystaveny k nekróze.

Nerovnoměrný forma T-buněčného lymfomu, kůže I míry je reprezentované desky není ostře ohraničený nažloutlý. plak velikost může být větší než dlaň. Postupně se usadil do formuláře částmi a atrofie hyperpigmentace.

Nerovnoměrný Forma stupně II (mycosis fungoides aliber) se vyskytuje u 26% všech kožních lymfomů. Je charakterizována fázovým vývojem. Nejprve se objeví šupinatý světlé růžové skvrny a další prvky (zarudlá stupeň). Pak lokálně stagnující místa vytvořená červené plak často pláče obvodovou plochu a zvyšuje (nesystematický krok). V stádiem nádoru deska nahrazuje ploché uzly až oranžové s nekrózou ve středu formace.

Erytrodermní forma T-buněčného lymfomu z kůže I studia (pre-Sezaryho syndrom) často vyvíjí na pozadí dlouhodobě, 10-15 let, existující ekzém nebo neurodermatitida. Kožený zarudlé a oteklé, desky pokryté velkými bílými vločkami. K dispozici je rozšíření zobecněný mízní uzliny, nehtové dystrofie, vypadávání vlasů, horečky a bolestivé svědění. O několik let později může pacient zemře kachexie nebo se proces přesune k erytrodermní formě stupně II (Sezaryho syndrom), Vyznačující se tím, těžkou infiltrací a deskvamace suchá kůže.

U B-lymfocytárních lymfomů kůže se vyznačuje absencí svědění a dalších subjektivních pocitů, když I a třídy II. Objevují se skvrnami a nodulární formu. Pro plakové formy vyznačující se tím, stejného kroku, jako je v T-buněčného lymfomu kůži. Nodosum forma se vyvíjí k vytvoření jednoho nebo více uzlů polokoule hustě elastické konzistence, z nichž hodnota dosáhne velikosti ořechu.

Diagnóza lymfomu pleti

V mnoha případech, kožní lymfom doprovázeny změnami v klinické analýzu krve. U T-buněčného lymfomu, vyznačující se tím, leukopenie a monocytóza. Při syndromu předběžného Sezaryho pozorovány leukocytóza a neutrofilie, zvýšený počet eosinofilů. Když před 30000-200000 může dojít, Sezaryho syndrom zvýšení leukocyty. B-buněčné lymfomy jsou charakterizovány vzhledu kůže zpočátku normochromní a poté hemolytická anémie.

Rozhodující diagnostická hodnota má histologické a cytologické vyšetření materiálu odebrané biopsií kůže lymfomových buněk a, pokud je to nutné, a lymfatické uzliny. Biopsie umožňuje diferenciaci T a B lymfocytárního lymfomu, kůže, a také pro stanovení stupně malignity.

Na zahrnující viscerální proces je veden jejich studium: abdominální ultrasonografie, radiografie, CT skenování, atd ...

Léčba lymfomu pleti

Hlavní metodou léčby pacientů s lymfomem pokožky je chemoterapie. Používá se cytostatik (vinkristin, vinblastin, cyklofosfamid), kortikosteroidy (prednisolon, betamethason) a interferony (interferon-gama). Při léčení jednotlivá místa, plakety a nádorů na jedno použití pro radiační terapii PUVA terapie, fototerapii. V některých případech, účinně vykonávat in vitro photophoresis. Často se kombinují různé metody léčby a podávaných léků. Například ozáření je podáván s chemoterapií a po něm.

Predikce kůže lymfom

Včasné zahájení léčby a stupněm lymfomu I-II kůže je často možné dosáhnout výrazného remise a prodloužit život pacienta. K trestu smrti v takovém případě za následek přidružené nemoci nebo léčbu komplikací. Je-li kůže lymfom nádor diagnostikován v kroku nebo vyjádřil malignity, prognóza je velmi nepříznivá, smrt může nastat během 2 let od nástupu.