Diabetes insipidus

diabetes insipidus ( „Diabetes“) - onemocnění, které se vyvíjí s nedostatečnou izolací antidiuretického hormonu (ADH), nebo snížit citlivost tkáně ledvin ke své činnosti.

Porušení hypotalamu sekrece ADH (absolutní nedostatečnosti) nebo fyziologickou roli v tvorbě dostatečného (relativního nedostatku) způsobuje pokles resorpce procesech (vychytávání) kapaliny v renálních tubulech a jeho vylučování močí nízké relativní hustoty. S diabetes insipidus kvůli uvolnění velkého objemu moči vyvinula neuhasitelná žízeň a celkové dehydrataci.

Diabetes insipidus je vzácný endokrinopatie, vyvíjí bez ohledu na pohlaví a věkové skupině pacientů, nejčastěji u osob 20-40 let. V každém případě, 5. diabetes insipidus se vyvíjí jako komplikací neurochirurgické intervence.

Klasifikace diabetes insipidus

Moderní endokrinologie klasifikuje diabetes insipidus, v závislosti na úrovni, na které se vyskytují přestupky. Přidělit, centrální (neurogenní, hypotalamus-hypofýza) a ledvin (nefrogenní) formy diabetes insipidus. Když poruchy centrálního forma vyvíjet na úrovni sekrece hypotalamu antidiuretického hormonu nebo jeho úroveň zvýšení v krvi. Při renální Formulář zhoršení vnímání ADH z buněk distálního tubulu nefronů.

Centrální diabetes insipidus rozdělena do idiopatické (dědičné poruchy charakterizované sníženou syntézu ADH) a symptomatická (dochází v kontextu dalších patologických stavů). Symptomatický diabetes insipidus mohou být vyvinuty v průběhu celého života (získané) po traumatické poranění mozku, a infiltrované tumory mozkové procesy, meningoencefalitida nebo diagnostikována při porodu (vrozený) v genové mutace ADH.

Renální forma diabetes insipidus je v anatomické nefron méněcennosti nebo receptoru porušení citlivosti na antidiuretického hormonu relativně vzácné. Tyto poruchy mohou být vrozené v přírodě nebo rozvinout v důsledku drog nebo metabolických poškození nefronů.

Příčiny diabetes insipidus

Většina zjištěných centrální diabetes insipidus tvar spojený s hypotalamus-hypofýza zničení v důsledku primárního nebo metastazujícího nádory, neurochirurgie, cévní, tuberkulózní, malárie, syfilitický porážky a tak dále.

Idiopatická diabetes insipidus režimu offline organická léze hypotalamus-hypofýza systému, a způsobit, že vzhled spontánního protilátky slouží na buňky produkující hormonů.

Renální forma diabetes insipidus může být způsobena vrozené nebo získané renálních onemocnění (renální insuficience, amyloidóza, hyperkalcémie) nebo otravy činidla lithia.

Vrozené formy diabetes insipidus nejčastěji rozvíjet v autozomálně recesivní dědičnosti Wolfram syndromu, která ve svých projevů může být kompletní (s přítomností non-cukru a cukrovka, oční atrofie, hluchota) Nebo částečná (spojuje diabetes a diabetes insipidus).

Příznaky úplavice močové

Typické symptomy diabetes insipidus jsou polyurie a polydipsie.

Polyurie projevuje zvýšení denní moči uvolněné (obvykle do 4-10 l 20-30 l někdy). Moč bezbarvý, s malým množstvím soli a dalších složek a nízké specifické hmotnosti (1000-1003) ve všech částech.

Sense neuhasitelný žízeň s diabetes insipidus vede k polydipsie - spotřebují velké množství tekutiny, někdy stále ztrácejí moč.

Závažnost diabetes insipidus určena stupněm antidiuretického nedostatku hormonu.

Idiopatická diabetes insipidus se obvykle vyvíjí akutně najednou alespoň - když postupně roste. Těhotenství může vyvolat manifestaci nemoci.

Časté nucení na močení (polakisurie) vedou k poruchy spánku, neurózy, únava, emoční nestabilita. U dětí, časný nástup diabetes insipidus je pomočování, později spojený opožděným růst a pubertu.

Pozdější projevy diabetes insipidus jsou rozšíření ledvinné pánvičky, močovodů, močového měchýře. V důsledku toho, retenci tekutin dochází a hyperextenzi bathygastry, vyvíjí žlučových cest dyskineze, chronické střevní podráždění.

Kůže u pacientů s diabetes insipidus sucho, sekrece potu, slin a snížení chuti k jídlu. Později se přidal dehydratací, ztrátou hmotnosti, zvracení, bolesti hlavy, snížení krevního tlaku. S diabetes insipidus důsledku poškození mozku, rozvíjet neurologické poruchy a symptomy hypofýzy nedostatečnosti (panhypopituitarism).

muži se vyvíjí Oslabení potence, ženy - menstruační dysfunkce.

Komplikace diabetes insipidus

Diabetes insipidus je nebezpečný vývoj dehydratace, v případech, kdy je ztráta tekutin v moči nebyla dostatečně kompenzovány. Dehydratace je znázorněn ostrý celková slabost, tachykardie, zvracení, duševní poruchy, krevní sraženiny, hypotenze až ke kolapsu, neurologickými poruchami. I s těžkým dehydratace přetrvává polyurie.

Diagnóza diabetes insipidus

Typickými případy mohou být podezřelý z diabetes insipidus neutuchající žízeň a uvolní více než 3 litry moči za den. Chcete-li odhadnout denní množství moči držel vzorek Zimnitsky.

Při zkoumání moči určit jeho nízké relativní hustoty (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг).

V krvi ukázalo hyperosmolarita (gipernatriyemiya) plazmy (> 290 mOsm / kg), hyperkalcemie a hypokalemie. Diabetes vyloučit stanovení krevní glukózy při hladovění.

Když je tvar s centrálním diabetes insipidus v krvi stanoví nízkým obsahem ADH.

Ilustrativní výsledky zkoušek s xerophagy: upuštění od příjmu kapaliny po dobu 10-12 hodin. Při diabetes insipidus dojde ke ztrátě hmotnosti více než 5%, při zachování nízké hustoty a gipoosmolyarnosti moči.

Příčiny diabetes insipidus jsou objasněny při rentgenovém, psycho-neurologické, oftalmologické výzkumu. Objemový pravidlo formace mozek z MRI mozku. Pro diagnózu ledvinového forem diabetes insipidus provádí ultrazvuk a CT ledviny. By se měl poradit nefrologovi. Někdy odlišit onemocnění ledvin vyžaduje renální biopsii.

Léčba diabetes insipidus

Léčba symptomatické diabetes insipidus začíná odstranění příčiny (např, nádory).

Ve všech formách diabetes insipidus jmenovat substituční terapie se syntetickým analogem ADH - diabetes adiuretinom nebo desmopresinu. Léčivo se podává orálně nebo intranasálně (nasální instilací). Delší lék pitressin Tanat použit 1 každé tři až pět dní. Když je tvar s centrálním diabetes insipidus předepsáno chlorpropamid, karbamazepin, stimulující sekreci antidiuretického hormonu.

Korekce se provádí rovnováhu vody sůl infuze solných roztoků ve velkých objemech. Výrazně snížit diurézu s diabetes insipidus sulfa diuretika (hydrochlorothiazid).

Výživa pro omezení diabetes insipidus proteinu na bázi (aby se snížilo zatížení na ledviny) a dostatečné konzumaci sacharidů a tuků, časté stravování, zvýšení počtu rostlinných a ovocných jídel. Z nápojů uhašení žízně doporučené šťávy, ovocné nápoje, ovocné nápoje.

Prognóza diabetes insipidus

Diabetes insipidus, která se vyvíjí v pooperačním období nebo v průběhu těhotenství, často je přechodný (přechodné) charakter, idiopatické - naopak důkazem. Při vhodném ošetření není život ohrožující, když oživení je zřídka opraveno.

zotavení pacienta pozorován v případech úspěšné odstranění nádorů, specifickou léčbu diabetes insipidus tuberkulózy, malárie, syfilitického původu.

Při správně podávány hormonální substituční terapie je často zachována schopnost pracovat.

Nejméně příznivá forma pro diabetes insipidus u dětí.