Autoimunitní hepatitida

autoimunitní hepatitida - chronická progresivní hepatocelulární poškození, periportální řízení s příznaky zánětu nebo širší, hypergammaglobulinemia a přítomnost sérových jaterních asociované protilátky. Klinické projevy autoimunitní hepatitida patří asthenovegetative poruchy, žloutenka, pravý horní bolest kvadrantu, kožní vyrážka, hepatomegalie a splenomegalie, menstruace u žen, gynekomastie - mužů. Diagnostika autoimunitní hepatitidy je založen na sérologickou detekci antinukleární protilátky (ANA), anti-tkáň hladkého svalstva (SMA), protilátek proti ledvinové a jaterní mikrozomy a kol., Hypergammaglobulinemia zvýšení titru IgG a jaterní biopsii. Základem léčby autoimunitní hepatitidy je imunosupresivní terapie glukokortikoidy.

autoimunitní hepatitida

ve struktuře chronická hepatitida Gastroenterology podílu účtů autoimunitní onemocnění jater na 10-20% dospělých a 2% - u dětí. Ženy se autoimunitní zánět jater 8 krát častěji než muži. První věk s výskytem špičkového ve věku 30 let, druhá - v post-menopauze. Pro autoimunitní hepatitidy je rychle progresivní charakter, ve kterém se vyvíjí poměrně brzy cirhóza, portální hypertenze a selhání jater vedoucí k úmrtí pacientů.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Etiologie autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Má se za to, že základem pro vývoj autoimunitní hepatitidy je zapletení se specifickými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 nebo DR4, byly zjištěny u 80-85% pacientů. Pravděpodobně spouštěcí faktory spouštěcí autoimunity u geneticky predisponovaných jedinců, mohou působit virus Epstein-Barrové, hepatitida (, , C) spalničky, opar (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (například interferon). Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou jsou identifikovány a dalších autoimunitních syndromů - thyroiditis, Gravesova nemoc, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjögrenův nemoc a kol.

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: snížení subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované buněčné syntézy IgG B a destrukci membrány jaterních buněk - hepatocytů vzhled charakteristiku sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunitní hepatitidy

V závislosti na produkovaných protilátek rozlišovat autoimunitní hepatitidu I (anti-ANA, anti-SMA pozitivním), II (anti-LKM-l pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní) typy. Každý z přidělené jedinečný typ onemocnění charakterizované sérologickým profilem, průtokových charakteristik, jako odpověď na imunosupresivní terapii a prognózu.

Autoimunitní hepatitida typu probíhá I s tvorbou a oběhu ve antinukleární protilátky krve (ANA), - 70 až 80% patsientov- antigladkomyshechnyh protilátky (SMA) v 50-70% bolnyh- neutrofilů cytoplazmatických protilátek (pañca). Autoimunitní hepatitida typu I se obvykle objevuje ve věku 10 až 20 let a po 50 letech. Vyznačuje se dobrou odezvu na imunosupresivní terapii, možnost trvalého remise u 20% případů i po vysazení kortikosteroidů. V nepřítomnosti léčby po dobu 3 let, vytvořených cirhózu.

V autoimunitní hepatitida typu II v krvi 100% pacientů má protilátky proti jater a ledvin mikrosomech typu 1 (anti-LKM-l). Tato forma nemoci se vyvíjí v 10-15% případů, autoimunitní hepatitida, především u dětí a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II, je odolnější vůči immunosupressii- případech léky se často vyskytuje retsidiv- cirhóza se vyvíjí ve 2 krát častěji než u typu I autoimunitní hepatitida.

Autoimunitní hepatitida typu III protilátky k rozpustné formě a pechenochio jater-slinivky antigen (anti-SLA a anti-LP). Poměrně často, když tento typ detekovaného ASMA, revmatoidní faktor, mitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti jaterní membránové antigeny (antiLMA).

Pro provedení, atypické autoimunitní hepatitida zahrnují křížové syndromy, které zahrnují také znaky primární biliární cirhóza, první sklerotizující cholangitis, chronická virová hepatitida.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Ve většině případů, autoimunitní hepatitida projevuje náhle a klinické projevy se liší od akutní hepatitidy. Zpočátku, to pokračuje s velkou slabost, nechutenství, intenzivní žloutenka, vzhledu tmavá moč. Pak se v průběhu několika měsíců odvíjet kliniku autoimunní hepatitidu.

Méně obyčejně, nástup postepennoe- v tomto případě dominuje asthenovegetative poruchy, nevolnost, tíhu a bolest v pravém horním kvadrantu, mírnou žloutenku. U některých pacientů se začne autoimunitní hepatitida horečka a extrahepatální projevy.

Dobové nasazen příznaky autoimunitní hepatitida patří vážné slabost, pocit těžkosti a bolest v pravém horním kvadrantu, nevolnost, svědění, lymfadenopatie. Pro nekonstantní charakteristikou autoimunitní hepatitidy, horší během období exacerbací žloutenky, zvětšená játra (hepatomegalie) A sleziny (splenomegalie). Jedna třetina žen s autoimunitní hepatitida vyvinout amenorea, nadměrné ochlupení- Chlapci mohou být pozorovány gynekomastie.

Typické kožní reakce: capillaritis, palmární a lupus erytém, purpura, akné, teleangiektázie na obličej, krk a ruce. Během období exacerbace autoimunitní hepatitidy může dojít k přechodné jevy ascites.

Systémové projevy autoimunitní hepatitidy týká migraci relabující polyartritida, postihující velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Poměrně často, autoimunitní hepatitida se vyskytuje ve spojení s ulcerózní kolitidou, myokarditida, zánět pohrudnice, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, inzulín cukrovka, iridocyklitidy, Sjögrenův syndrom, Cushingův syndrom, fibrotizující alveolitida, hemolytická anémie.

Diagnostika autoimunitní hepatitidy

Diagnostická kritéria pro autoimunitní hepatitidy jsou sérologické, biochemické a histologické markery. V souladu s mezinárodními kritérii autoimunitní hepatitida může mluvit, pokud:

neexistuje žádný záznam o transfuzi krve, přičemž hepatotoxické léky, zneužívání alkoholu;
není detekovatelný v krvi markerů aktivní virovou infekcí (hepatitida A, B, C, atd.);
globuliny a hladina IgG přesahuje normální hodnoty 1,5 nebo vícekrát;
významně zvýšenou aktivitu AST, ALT;
Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé vyšší než 1: 80 až 1 pro děti od 20.

Jaterní biopsie se morfologické vyšetření vzorku tkáně odhaluje obraz chronické hepatitidy s příznaky výraznou aktivitu. Histologické příznaky autoimunitní hepatitidy jsou mosty nebo vstoupil parenchymu nekróza, lymfoidní infiltrace plazmatických buněk s množstvím.

Přístrojová vyšetření (ultrazvuk játra MRI jater atd) V autoimunitní hepatitidy mají samostatný diagnostický význam.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Patogenní terapie autoimunitní hepatitidy je provádět imunosupresivní terapie s glukokortikoidy. Tento přístup umožňuje snížit aktivitu patologických procesů v játrech: zvyšovat aktivitu T-supresorů, zlepšení autoimunitní reakce ničit hepatocytů.

Typicky imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy provádí prednisolon nebo methylprednisolon v počáteční dávce 60 mg (1. týden), 40 mg (2. týden), 30 mg (3-4 týdnů W) s redukcí na 20 mg na údržbu dávce. Pokles v denní dávce se provádí pomalu, vzhledem k tomu, aktivita klinický průběh a hladina markerů v séru. Udržovací dávka u pacienta by měla být přijata v plné normalizaci klinické, laboratorní a histologických parametrů. Léčba autoimunitní hepatitida může trvat od 6 měsíců do 2 let, a někdy i celý život.

Pokud je to možné neúčinnost režimu monoterapie při podávání autoimunitní hepatitidy azathioprin, delagila, cyklosporin.

V případě selhání imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy ve více než 4 roky, více recidiv, vedlejších účinků léčby v úvahu a jaterní transplantaci.

Prognóza autoimunitní hepatitidy

Neléčená autoimunní onemocnění hepatitidou stabilně progressiruet- nevyskytují spontánní remise. Konečným výsledkem je, autoimunitní hepatitida a cirhóza selhání jater- 5-leté přežití je 50%.

Díky včasné a zrušte terapie může být dosaženo remise v majoritní patsientov- zatímco přežití ve 20 letech je více než 80%.

Transplantace jater poskytuje výsledky srovnatelné s drogovou dosažení remise: 5 let prognóza je příznivá u 90% pacientů.

Autoimunitní hepatitida možné pouze sekundární prevence, včetně pravidelné sledování gastroenterologist (hepatologem), kontrola jaterních enzymů, obsah globuliny, autoprotilátky získat včas nebo obnovení terapie. Pacienti s autoimunitní hepatitidy doporučuje šetrné zacházení s restrikčním emocionální a fyzické zátěži, stravě, odstranění profylaktické vakcinaci, omezující léky.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné