Sekundární biliární cirhóza

V gastroenterologie a hepatologie primárním a sekundárním biliární cirhóza tvoří 5-10% jaterní cirhóza různé etiologie. Muži onemocní sekundární biliární cirhóza je dvakrát tak často jako ženy. Nemoc se obvykle vyvíjí u lidí ve věku 25-50 let mezi-občas se vyskytuje u dětí, většinou v kombinaci s ulcerózní kolitida. Sekundární biliární cirhóza lze také kombinovat s ileitidy, thyroiditis, cukrovka I psát.

Příčiny sekundární biliární cirhózy

Vývoj sekundární biliární cirhóza důsledku dlouhodobého částečné nebo úplné přerušení toku žluči z jater v důsledku obstrukcí společného žlučovodu (společného žlučovodu) nebo některé z jejích hlavních větví.

Bezprostřední příčiny společného žlučovodu obstrukcí u dospělých se nejčastěji provést pooperační striktury nebo kameny ve žlučových cest, které jsou doprovázeny cholangitis. Tak patogeneticky sekundární biliární cirhóza úzce souvisí žlučové kameny, žlučové kameny a operace na žlučových cest (obvykle cholecystektomie). Někdy formace striktury žlučových cest Výsledky pro dlouhodobou chronický zánět slinivky břišní.

pacienti s rakovina slinivky nebo žlučových cest, zpravidla nedosahují sekundární biliární cirhóza. Avšak ve vzácných případech, pomalý vývoj rakoviny slinivky hlavice, papilla z Vater nebo žlučových cest může dojít k mechanickému obstrukci extrahepatálních žlučových cest. Vzácné příčiny sekundární biliární cirhóza také zahrnují benigní nádory a cysty společného žlučovodu.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí především u dětí v kontextu vrozený žlučových atrézie nebo cystická fibróza.

dlouhá extrahepatic cholestasia, způsobena jednou z výše uvedených důvodů, vede k tsentrolobulyarnyh tvorby a, dále, a periportální nekrózy, rozšíření a rozšíření žlučových kanálků a interlobulární žlučových cest. Při dalším vývoji fenomén bakteriální nebo aseptické cholangitis a periholangita které vede k postupnému rozšiřování portálových traktu v důsledku jejich bobtnání a fibrotické změny.

Žluč z poškozených intrahepatálních potrubí hromadí v oblastech periportální nekrózy, které tvoří takzvaný žluči „jezero“, obklopen pěnových buněk, bohaté na cholesterol. Stejně jako u jiných poškození jaterní parenchym, počínaje procesy regenerace hepatocytů provázely vývoj melkouzelkovogo cirhózy. V závislosti na stupni obstrukce sekundární biliární cirhózy může dojít v období 3-12 měsíců až 5 let.

Příznaky sekundární biliární cirhóza

První příznaky onemocnění dominuje primární patologie, příčina obstrukce žlučových cest. Další vývoj onemocnění je podobné primární biliární cirhóza.

Na sekundární biliární cirhóza nejvýraznější účinky žloutenka a svědění. S nárůstem žloutenky pozorovat vzhled tmavá moč a výkaly zbarvené. Často poznamenán nevolnost, low-horečkou, občasné horečky, bolesti v pravé části břicha, spojenou recidivující cholangitis nebo žlučových koliku. Vyznačující se tím, progresivní ztráty hmotnosti a únavy, steatorrhea a splenomegalie hepatomegalie.

Spojování portální hypertenze a selhání jater Je pozorováno, v pozdní fázi sekundární biliární cirhózy. Komplikace sekundární biliární cirhóza může sloužit vývoj jaterní abscesy a pileflebita.

Diagnóza sekundární biliární cirhóza

V uznání sekundární biliární cirhózy důležité vzít v úvahu klinické a laboratorní příznaky extrahepatální obstrukce žlučových cest, anamnestických údajů (přítomnost cholelitiáza, operace žlučových cest, cholangitida), zejména tok raném období nemoci.

Při pohledu od pacienta s sekundární biliární cirhóza ukázalo typickou žlutosti kůže, škrábání pokožky, xanthelasmata a xantomu. prohmatání břicha odhaluje hepatosplenomegalie, jaterní něha. V biochemických krevních vzorků se zjistilo, že zvýšené hladiny cholesterolu, bilirubinu, transamináz, alkalické fosfatázy. V 40-50% pacientů, jsou zvýšené hladiny globulin a IgM. Tyto obecné analýzu krve charakterizované anémie, leukocytóza, zrychlené ESR rozbor moči - intenzivní barvení moči, přítomnost žlučových barviv proteinurie.

Podle výsledků břišní ultrazvuku (ultrazvuk jater a žlučových cest) je určena hepatosplenomegalie, obstrukcí žlučových cest (kámen, striktury a nádorové t. D.). A konečně, je příčinou obstrukce je možné zjistit během perkutánní transhepatické cholangiografie či retrográdní cholangiopankreatografie.

Pokud je to nutné, potvrzení stanoveného sekundární biliární cirhóza prokázala jaterní biopsie.

V pozdějších fázích, aby se zjistily příznaky portální hypertenze může vyžadovat endoskopické vyšetření zažívacího traktu: Ezofagoskopie, gastroskopie, sigmoidoscopy.

Léčba sekundární biliární cirhózy

Hlavním předmětem sekundární biliární cirhóza je dekompresní žlučových cest a normalizace žluč odtok. Chirurgická strategie může zahrnovat choledochotomy, holedohostomiyu, extrakce kamenů ze společného žlučovodu a žlučových cest (v t. H. Podle ERCP), endoskopickou bougienage extrahepatických žlučových striktury, endoskopické choledoch stentu balón dilataci žlučových cest, biliární vnější drenáž. Recovery žlučových cest průchodnosti vede k významnému zlepšení stavu pacientů a prodlužování střední délky života, i když začalo cirhózu.

Když fatální obstrukce žlučových cest, aby se zabránilo infekci nebo relapsu cholangitis nesené antibiotikum. Také, když sekundární biliární cirhóza ukazuje příjem Hepatoprotektory, vitaminy B a antioxidačních vitaminů (A, C, E), selen. Pro snížení svědění použité antihistaminika, sedativa.

V pozdějších stádiích sekundární biliární cirhóza je transplantace jater.

Predikce a prevence sekundární biliární cirhózy

V případě obstrukce žlučových cest zůstává nevyřešen, nemoc postupuje. Komplikace pozdního stádia sekundární biliární cirhóza může být jícnu, žaludku nebo střev krvácení, portál žilní trombóza, ascites, hepatocelulární karcinom, přidružené infekce.

Životnost v sekundární biliární cirhóza jater způsobuje značné míry určuje žlučových cest překážky a schopnost jejich odstranění. Po transplantaci jater není vyloučeno relapsu striktur a cirhóza.

Prevence sekundární biliární cirhóza vyžaduje včasnou diagnózu a eliminaci chorob, které způsobují obstrukci extrahepatálních žlučových cest.