Sklerotizující cholangitis

sklerózující cholangitis - zánětlivé onemocnění a intrahepatického žlučovodu charakterizovány jejich sklerózou (zjizvení) a sníženou Žluč. doprovázena tvorbou ciróza jater, portální hypertenze a selhání jater. Sklerotizující cholangitis vyskytuje s frekvencí 1-4: 100 000, i když poměrně obtížné posoudit výskyt onemocnění, protože to je dlouhá příznaků. Navíc ve většině případů (80%) doplněný o chronické onemocnění, patologie trávicího traktu (ulcerózní kolitida, Crohnova nemoc a tak dále. p.), příznaky kterého dostaly do popředí. To je to, co vede k progresi patologického procesu, růst nežádoucích příznaků a komplikací. Podle statistik je výskyt sklerotizující cholangitida podléhají mužů ve věku 25 až 40 let a starších žen. Je pravděpodobné, že způsobí onemocnění u dětí, ačkoli pediatrická její registr je extrémně vzácné.

Důvody sklerotizující cholangitis

Samostatný primární a sekundární sklerozující cholangitida. Příčiny primární sklerotizující cholangitida je stále neznámý. Vědci se neustále předložit různé hypotézy, ale žádný z nich ještě musí být potvrzen na 100%. Důležitou roli v rozvoji patologie hraje genetické predispozice v kombinaci s narušení imunitního systému. Tato teorie je založena na statistických údajů, které registrovaných familiární sklerozující cholangitis a autoimunitních onemocnění. Také teoretizuje o negativních účincích toxinů, bakterií a virů ve žlučových cest.

Onemocnění se může vyskytovat se v někom, ale existuje celá řada predispozicí, které zvyšují riziko onemocnění: věk (muži nad 30 let často onemocní), pohlaví (nemoc neúměrně zasaženi muži), přítomnost onemocnění u příbuzných.

Sekundární sklerotizující cholangitis dobře rozuměl, způsobí vznik toxického poškození by mohlo být potrubí, trombóza a narušení jaterní tepny, pooperační komplikace, kameny ve žlučových cest, malformace, cytomegalovirus a Kryptosporidióza AIDS, některé léky, cholangiokarcinom.

Bez ohledu na příčiny patologie způsobující narušení žlučovodu a jaterní nedostatečnosti. Zánět žlučovodů vede k tomu, že jsou nahrazeny tkáně jizvy a hladký, to vede k porušení odtoku žluči a jeho stagnaci a absorpci vratné do krevního řečiště. Tak je žloutenka. Žluč městnání a zvýšený tlak v žlučových cest v důsledku porušení jeho odtoku vyvolat nevratné změny v jaterních buňkách a jejich zničení, která se projevuje jaterní nedostatečnost.

Symptomy sklerotizující cholangitis

Po dlouhou dobu sklerotizující cholangitida je bez příznaků v časných stádiích onemocnění může být podezřelý z porušení biochemickou analýzu krve (stanoveno změnou enzymatické aktivity). S rozvojem dysfunkce jater a zjizvení žlučových cest se objeví následující příznaky: bolest břicha, svědění, zežloutnutí sliznic, kůže a očního bělma očí, horečka, slabost, únava, ztráta hmotnosti.

Chronické onemocnění žlučových odtok způsobuje vznik steatorrhea (zvýšení podílu tuku v trusu), nedostatek vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E a K), osteoporóza. Prodloužená cholestáza vede k cirhóze jater, vývoj sekundární, který je příčinou portální hypertenze, ascites a krvácející. Není vyloučeno tvoření kamenů žlučových cest a striktura, dále zhoršuje situaci. Při vizuální prohlídce gastroenterolog detekuje žloutenka kůže a sliznic, zvětšená játra a slezinu, nadměrné pigmentace kůže.

Diagnóza sklerotizující cholangitis

Pro potvrzení diagnózy sklerotizující cholangitida gastroenterologa vede anamnézu a stížností, vnější prohlídku a další metody výzkumu: rozbor krve, výkalů, ERPHG, MRPHG, ultrazvuk břicha, jaterní biopsii.

Krevní test ukazuje na zvýšenou aktivitu jaterních enzymů (AST, ALT). Při analýze výkaly stolice určuje změnu charakteristik: to může být světlo, dehtová (v důsledku krvácení), lepkavý a mastný.

Také provedena perkutánní transhepatické cholangiografie: způsob založený na zavedení nepropustného pro záření látky v choledoch na soutoku žlučovodu v duodenu 12 a další rentgenové difrakce, které zužují potrubní segmenty jsou viditelné. Magnetická rezonance cholangiopancreatography (MRPHG) - jemnější studie (na rozdíl od prvního způsobu), ale docela poučný. To vám umožní získat jasnou představu o jater a žlučových cest a rozvojovými abnormalitami. US - méně přesný způsob diagnostiky, studie umožňuje jeden určit rozměry v játrech, a identifikovat poškozené jater sekce a změny žlučovodů. jaterní biopsie pomáhá plně posoudit závažnost patologie (zjizvení procesy).

Léčba sklerotizující cholangitis

Léčba sklerotizující cholangitida je zaměřen na zpomalení progrese onemocnění, odstranění nežádoucích příznaků a komplikací. Dokáže eliminovat klinické příznaky přidělením strava (tuk, zvýšení koncentrace vápníku a vitamínů) - ve vývoji gipovitaminozov Je ukázáno, nitrožilní vitamínové přípravky. Snížení svědění je možné pomocí kyseliny ursodeoxycholové a antihistaminika (Suprastinum, zirtek, zodak et al.).

antibiotika (ampicilin, klindamycin, cefotaxim, a podobně), které jsou určeny k rozvoji bakterií cholangitis. Zmírnit stav pacientů může zhelchesvyazyvayuschie činidla (cholestyramin).

Velmi často se uchylují k chirurgické zákroky, které pomáhají zpomalit progresi sklerotizující cholangitida a zlepšení stavu pacientů. při detekci striktury žlučových cest balónek dilatace se provádí, aby se zvýšila žluče routes- není-li to možné, je protéza je znázorněno kanály nebo vyříznutí lézí. Kameny v žlučovody odstraněných při endoskopických operacích. Ale účinnost těchto manipulací se odhaduje dvojznačný, protože může zpomalit jen progresi onemocnění, a často způsobují komplikace. Maximální možné výtěžky transplantaci jater (zejména v cirhózy a jaterního selhání). V 15-20% po transplantaci jater může re-vývoj sklerotizující cholangitida.

Predikce a prevence sklerotizující cholangitida

Prognóza sclerosing cholangitis nepříznivé. Doba trvání života pacientů po nástupu příznaků onemocnění je přibližně 10 až 12 roků. transplantace jater - jediný způsob léčby, který umožňuje pacientům vrátit se do normálního života. Podle statistik, míra přežití pacientů po transplantaci, prováděné v prvním roce po stanovení diagnózy byla 92,2%, ve druhém roce - 90%, v pátém - 86,4%, do 10 let - 69,8 %.

Žádná specifická prevence onemocnění. Ale můžete snížit riziko jejího vzniku, pokud je čas k léčbě onemocnění žlučových cest, žlučové kameny, zánět slinivky břišní, jakož i podrobit pravidelné lékařské prohlídky pro terapii nebo gastroenterologie prostoru.