Hemoblastózy

Hemoblastózy - maligní nádorová onemocnění, které jsou charakterizovány primární lézí hematopoetické a lymfatických tkání. Během posledních deseti let, frekvence hematologických malignit byly neustále zvyšuje každý rok v Rusku, zemích západní Evropy a Spojených států zaznamenaný 7-11 případů nádorů krvetvorné tkáně na 100 tisíc obyvatel .. Ve struktuře onkologických onemocnění, včetně zhoubných nádorů jiných lokalizací hemoblastóz konat 5-6. Bylo zjištěno, že muži častěji než ženy trpí hematologických malignit, a vesničané méně než městského obyvatelstva. U dětí v prvních 5 letech života na absolutní četnosti převažuje akutní lymfoblastická leukémie, U osob ve věku 20-45 let - chronickou myeloidní leukémii. Vyhledávání adekvátních způsobů, jak prevenci, včasnou detekci a účinnou léčbu leukémie je nejakutnější problém hematologie.

klasifikace leukémie

V vylučují leukémie konstrukce myeloproliferativních a lymfoproliferativní onemocnění. První prezentovány leukémii (leukémie) - maligní nádory krvetvorné tkáně s primární lézí druhých kostěného mozga- - gematosarkomami nebo lymfomy - vnekostnomozgovymi objemné subjektů s primární lokální růst, s výhodou v lymfatických uzlinách.

V tomto postupu, leukémie a gematosarkomy mohou být transformovány do sebe. Tak, v leukémie může dojít k metastázování nádorových buněk v pohrudnice, pobřišnice, varlat, lymfatických uzlin, mozkových plen. Ve stejné době, v určitém stupni vývoje patologických procesů gematosarkomy v kostní dřeni může být zapojen, tj. E. Leukemization dochází s rozvojem krve mění charakteristické pro leukémii. V některých případech, hematologických malignit původně vyvinut jako lymfom, leukémie - nemoc, která kombinuje příznaky kostní dřeně a vnekostnomozgovogo porážky.

Na základě morfologické rozdíly buněk tvořících leukémie nádor substrátu se dělí na akutní a chronické. Základem je šíření akutní leukemie blastů, chronické - většinou zralých a střední buněk. Hlavní klinické a hematologické forma akutní leukémie zahrnuje: a. lymfoblastickou Děti s leukémií a dospělí kolem. myeloidní kolem. monoblastny kolem. myeloidní kolem. megakaryoblastová a jiné leukémie.

Chronické leukémie jsou rozděleny do myeloproliferativních a lymfoproliferativních. Patří mezi ně následující typy leukémie: chronické myeloidní leukémie, chronická lymfocytární leukémie, hr. erythromyelosis, polycythemia, mnohočetný myelom a tak dále.

Další skupina gematoblastozov - gematosarkomy prezentovány Hodgkinova nemoc (Hodgkinův lymfom) a nelimfogranulematoznymi /NHL.

Příčiny leukémie

Hemoblastózy polietiologichesky onemocnění patří k charakteru nakonec nejasných důvodů. Nicméně, pro některé nainstalovány některé karcinogenní faktory, které zvyšují riziko vzniku gematoblastozov. Za prvé, je to, že účinky záření na těle různého původu: UV a ionizujícího záření, záření a radioaktivních izotopů, diagnostiku, radiační terapii rakoviny.

Mutagenní účinek na buňky mají chemické látky (benzen) mnoho léků (chloramfenikol, fenylbutazon, atd.), Včetně, cytostatika (methotrexat, cyklofosfamid, chlorambucil, atd.). To vysvětluje skutečnost, že u pacientů trpících rakovinou a podstupujících chemoradiation terapii primárních zhoubných nádorů často rozvíjet sekundární hematologických malignit.

Zvýšená pravděpodobnost leukemické transformace myeloidní nebo lymfoidní buňky předurčují některé chromozomální aberace, zejména Downův syndrom, Louis-Bar syndrom, Fanconiho anémie, Klinefelterův syndrom a kol. etiologická role virových faktorů prokázala původ leukémie (virus Epstein-Barrové, retroviry) a metabolické poruchy (poruchy metabolismu tryptofanu a tyrosinu).

příznaky leukémie

Hemoblastózy doprovázen řadou lokálních i systémových projevů. Projev leukémie může být akutní připomínající klinika SARS, nebo pomalé, latentní. Nejtypičtější pro různé formy hematologických malignit je intoxikace, proliferativní (hyperplastické), hemoragické, anemických syndromy a syndrom infekčních komplikací.

Ve většině případů, první příznaky leukémie jsou nespecifické příznaky intoxikace - dlouhé nemotivované horečkou, únavou, pocení, slabost. Hyperplastické syndrom charakterizovaný generalizovanou hemoblastózy lymfadenopatie (Zvýšení cervikální, axilární, inguinální uzliny), hepato a splenomegalii. Typické ossalgia způsobeno zvýšením objemu kostní dřeni. V důsledku stlačení horní duté žíly zvětšené lymfatické uzliny nitrohrudní objeví otok obličeje, krku, horních končetin, dušnost (tj. N. syndrom horní duté žíly).

Hemoragické projevy hemoblastóz zahrnují zvýšenou náchylnost k tvorbě podkožních nebo podslizničních krvácení dásní výskytu, luk, krvácení do zažívacího traktu, DIC. Vzhledem k tomu, sekundární imunodeficience u pacientů s hematologických malignit se sníženou odolnost vůči infekci, a tak se snadno nastat pneumonie, septikémie, nozokomiální infekce, což může být fulminantní průběh a končí smrtelně.

Během vylučují leukémie akutní fázi a remisi (kompletní a nekompletní). Na kompletní remisi říci při absenci klinických příznaků hemoblastózy po dobu jednoho měsíce, normalizace krevního obrazu, stanovení myelogram méně než 5% blastů.

diagnóza leukémie

Důvody pro podezření na hematologických malignit (kromě klinického obrazu onemocnění) se mění formule krvi (počet červených krvinek a krevních destiček, počtu a morfologii leukocytů, lymfocytů). Tyto abnormality mohou být různé v závislosti na tvaru a typu hemoblastózy. Všichni pacienti s abnormalitami v celkovém krevním testu potvrdit diagnózu by měl být označován hematologist.

Dalším krokem pro diagnostické vyhodnocení a určení povahy hematopoézy hemoblastózy provádí hrudním defekt, nebo biopsie, při otevřené biopsii jehly nebo lymfatických uzlin. Výsledný materiál byl podroben cytochemických cytogenetické, histologické studie. Podle svědectví provedeno ultrazvukové vyšetření jater a sleziny, radiografie WGC a MSCT rentgenových paprsků lebky, žeber, páteře, pánve kosti. je nutné diferenciální diagnostiku, zejména mezi různými formami hematologických malignit.

léčba leukémie

Leukémie Léčba je dlouhá a v několika fázích: nejprve ve specializovaném nemocničním oddělení, pak - v hematologie studie kliniku. Pro různé typy hematologických malignit rozvinutých standardizovaný léčebný program. Obecné zásady zahrnují pacienta místnosti v aseptických podmínek (izolované komory se zvýšeným stupněm ochrany proti infekci), vodivý terapie zaměřené na indukci remise a konsolidace. Typicky, jak je první linie terapie leukémie volených vysoce-mono- nebo polychemoterapie cytotoxických léčiv. Po dosažení pozitivní dynamiku na myelogram výsledky, dávka chemoterapie snížena na údržbu. Chcete-li obraz transfúze krve se provádí substituční terapii (erythro transfuze, krevních destiček). Prevence infekčních komplikací zahrnuje jmenování antibakteriálními a antifungálními látkami. Kromě cytostatické terapie mohou být zobrazeny drží hormonální terapie, místní ozařování lymfatických uzlin, sleziny, splenektomii provedení.

Leukémie léčba drog může být komplikována cytostatické nemocí, včetně agranulocytóza, septikémie, nekrotická enteropatiyu- sérum hepatitida, degenerativní změny jater, aplastická anemie a kol.

Efektivní a perspektivní metoda pro léčbu leukémie je transplantace kostní dřeně, ale hlavní potíž tohoto postupu je výběr HLA-kompatibilního dárce.

Predikce a prevence leukémie

Prognóza je závislá na formě hematologických malignit aktuálnost, správnost a úplnost terapeutických kurzů. Takže s chlamydie kompletní remise lze dosáhnout více než 90% pacientů s akutní leukémií - na 60-70%, což pomáhá prodloužit životnost u pacientů po celá léta. Mnoho pacientů s hematologických malignit podaří překonat hranici přežití 5 let a dokonce se zcela uzdraví. Mezitím analýzy epidemiologických dat za poslední desetiletí, předpovídá nárůst výskytu hematologických malignit v blízké budoucnosti.

Na prevenci leukémie může mluvit pouze z pohledu snížení expozice na potenciálně nebezpečné faktory - ionizující záření, chemikálie, virových agens. Doporučuje se pro zdravé lidi darovat krevní obraz každý rok.