Goodpastureův syndrom

Goodpastureův syndrom - za imunologický zánět ledvin a kapilár v plicích, vyskytující se s rozvojem glomerulonefritis a hemoragické pneumonie. První příznaky tohoto onemocnění byly popsány v roce 1919 v USA patofyziologie EW Goodpastureův pro nemoc byla pojmenovaná po něm. V revmatologie Goodpastureův syndrom označuje systémová vaskulitida a často označován jako „syndrom krvácivé plicní-ledvin“, „hemoragický pneumonie glomerulonefritida „“ idiopatické hemosideróza light nefrit. " Výskyt Goodpastureův syndromu je 1 na 1 milion. People. Oslavovaný dva vrchol incidence věk - 20-30 let a 50-60 let, trpí většinou muži. Pokud je neléčená, Goodpastureův syndrom úmrtnost u pacientů dosáhla 75-90%.

Příčiny Goodpastureův syndrom

Mechanismů vzniku onemocnění spolehlivě stanovit. Klinická pozorování naznačují odkaz na Goodpastureův syndrom s virovou infekcí (chřipka, hepatitida A a kol.), užívající léky (karbimazol, penicilamin), průmyslová rizika (vdechování par organických rozpouštědel, laků, benzín), podchlazení, kouření. Zn genetickou predispozicí k tomuto syndromu u jedinců nosné HLA-DRwl5, HLA-DR4 a HLA-DRB1 alel. Popsáno rodinných případů Goodpastureův syndrom.

Pod vlivem určitého etiologickým faktorem ze změn v toleranci imunitního systému, tělo začne vyvíjet autoprotilátky bazální membrány plicních alveolů a glomerulech ledvin. Předpokládá se, že autoantigen působí jako konstrukční součásti A-3 kolagen typu IV řetězce přítomné v bazálních membránách, plicní a renální kapilár. Protilátky vytvořené (protilátka-GVM) v přítomnosti komplementu C3 antigenami- vážou na imunokomplexů vytvořených jsou uloženy podél bazální membrány, což způsobuje imuno-zánětlivá léze glomerulech ledvin (glomerulonefritida) a alveolů (alveolitidy). Při vývoji autoimunitního zánětu hraje hlavní roli aktivovat buněčné elementy (T-lymfocyty, endotelové buňky, monocyty, alveolární makrofágy, polymorfonukleárních leukocytů), cytokiny (insulin, růstový faktor odvozený od krevních destiček, nádorový nekrotický faktor, interleukin-1), volné radikály, proteolytické enzymy a další faktory, které mohou poškozovat ledviny a plicní tkáně.

Pathomorphological substráty Goodpastureův syndrom jsou nekrotizující hemoragickou alveolitida a nephrosonephritis. Histologické vyšetření ledvin tkáně odhaluje-membranózní proliferativní, proliferativní a nekrotizující glomerulonefritidu, glomerulární sklerózu a fibróza renálního parenchymu. Morfologické vyšetření plicní tkáně odhaluje capillaritis mezhalveolyarnyh oddíly, plicních infiltrátů, hemosideróza, pneumosclerosis.

Příznaky Goodpastureův syndrom

Existují tři varianty klinickým průběhem Goodpastureův syndromu: maligní, mírné a pomalé. Pro maligní samozřejmě vyznačuje recidivujícím hemoragické pneumonie a rychle progresivní glomerulonefritida. Ve druhém typu plicní-renální syndrom vyvíjí pomaleji a mírně výrazný. Ve třetím provedení, Goodpastureův syndrom a glomerulonefritida jevy převládají CRF- plicní projevy rozvíjet pozdě.

Maligní varianta Goodpastureův syndrom, krvácení do plic a debut akutní selhání ledvin, vyžadující intenzivní péče (odstraňování tekutin a elektrolytů poruchy, kompenzace ztráta krve, inhalace kyslíku, větrání, hemodialýza nebo peritoneální dialýza). V ostatních případech se nemoc může začít s obecnými příznaky: subfebrile, malátnost, hubnutí. Někdy vzhled stížností předchází převedena SARS. Specifické příznaky obvykle nejprve objeví příznaky onemocnění plic - kašel, progresivní dušnost, cyanóza, bolest na hrudi, hemoptýza nebo recidivující pneumorrhagia. Plicní léze v syndromu je často komplikované Goodpastureův srdeční astma a plicní edém.

Brzy plicní projevy přidán renální příznaky: hematurie, oligurie, periferní edém, arteriální hypertenze. U 10-15% pacientů s Goodpastureův syndrom projevuje klinické příznaky glomerulonefritidou. V mnoha případech je onemocnění doprovázeno bolest svalů, bolesti kloubů, kůži a sliznice krvácení, intraretinální krvácení, pericarditis.

Diagnóza Goodpastureův syndrom

Při vyšetření pacientů s Goodpastureův syndromem přitahuje pozornost bledost, pasty nebo otok obličeje. V plicích auscultated suché a vlhké chrůpky, jejichž počet se zvyšuje v době a po hemoptysis. Obecný analýzy krve ukázala, hypochromní anemie, anisocytóza, poikilocytóza, leukocytóza, prudký nárůst ESR. Pro obecný analýza moči se vyznačuje tím, proteinurie, cylindruria, eritrotsituriya- vzorek Zimnitskiy odhaluje izogipostenuriyu. V biochemické analýze je zvýšení hladiny kreatininu v krvi určí, snížení koncentrace železa močovina seromukoida-. Pro Goodpastureův syndrom obvykle detekovat velký počet červených krvinek a hemosiderinu siderofagov v obecném analýzy sputa.

Nejvíce citlivý a specifický způsob diagnostiky Goodpastureův syndrom je stanovení protilátek proti glomerulární bazální membrány (anti-GBM) pomocí ELISA nebo RIA. Rentgenový plic ukázalo více kontaktních stíny. Morfologické potvrzení Goodpastureův syndromu na základě údajů z biopsie plic a ledvin. Pomocný význam jsou výsledky instrumentálních diagnostiky: spirometrií, sonografie ledvin, elektrokardiografie, echokardiografie.

Potřeba odstranit část diagnostických opatření rakovina plic, tuberkulóza, bronchiektázie, idiopatické plicní hemosideróza, systémový lupus erythematodes, periarteritis nodosa, rheumatocelis, Churg-Straussův syndrom, Wegenerova granulomu, mikroskopická polyangiitis, kryoglobulinemii. Diagnostika a léčba Goodpastureův syndromu by měla být prováděna společně odborníky - revmatology, pneumologů, nephrologists.

Léčba a prognóza Goodpastureův syndrom

V akutní fázi Goodpastureův syndrom ukazuje přiřazení methylprednisolon pulzní terapie nebo kombinace pulzní terapie (cyklofosfamid + methylprednisolon), následovaný převodem k dosažení udržovací terapii po klinické laboratorní a radiologické remise. S ohledem na eliminaci cirkulujících imunokomplexů se provádí plazmaferéza. Goodpastureův syndrom, symptomatická léčba zahrnuje transfuzi červených krvinek a krevní plazma, jmenování železa doplnění. S rozvojem v konečném stadiu selhání ledvin, platí hemodialýza. Možná nefrektomie následuje transplantaci ledvin, ale nevylučuje opakování nekrotizující glomerulonefritidy ve štěpu.

Pro Goodpastureův syndrom stále progressiruyuschee- předpověď - trochu naděje. Smrt pacientů obvykle dochází v důsledku hojného plicní krvácení, nebo těžkou poruchou respirační selhání. Dochází k maligní varianta úmrtí během několika týdnů, v ostatních případech se průměrná délka života se pohybuje od několika měsíců až 1-3 let. V literatuře se popisuje, sporadické spontánní remisi Goodpastureův syndrom.