Mikroskopická polyangiitis

Mikroskopické polyangiitis (mikroskopická polyarteritis) - onemocnění skupiny systémová vaskulitida, vyznačující se tím, lézemi malé ráže plavidla s příznaky nekrotizující glomerulonefritis a plicní kapillyarita. Vzhledem k povaze morfologických, klinických a imunologických poruch v roce 1948, mikroskopické polyangiitis byl izolován v samostatném nosology. Prevalence mikroskopické polyangiitis je 0,36 případů na 100 tisíc obyvatel.. Revmatologické onemocnění zaznamenán v 10 krát častěji než periarteritis nodosa a 2 krát častěji než Wegenerova granulomu. Mikroskopické polyangiitis s téměř stejnou frekvenci je diagnostikována u mužů a žen je častější u lidí starších než 50-60 let.

Etiologie mikroskopické polyangiitis není znám. V současné době vyšetřován Imunogenetické aspekty patologie, studoval odpalovacích roli virových infekcí v rozvoji této choroby. Nicméně je známo, že primární mechanismus patogeneze nekrotizující vaskulitidu spojenou s tvorbou protilátek proti neutrofilů cytoplasmatické (ANCA), což způsobuje poškození endotelu cév. Autoprotilátky mají specificitu pro myeloperoxidázy (p-ANCA) a serinové proteinázy (c-ANCA), alespoň - jiných enzymů neutrofilů. V aktivní fázi onemocnění anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky detekované u všech pacientů.

Patologické změny v mikroskopickém polyangiitis prezentovány nekrotizující vaskulitidy malých cév (arteriol, žilek, kapilár) bez známek granulomatózní zánět. Nejvíce charakteristické léze renálních cév (nekrotiziruyushy glomerulonefritida), plic (hemoragická alveolitida, kapilární) a kůže (leukocytoklastická venulitis). Zřídka postihuje tepen střední a velké ráže.

Symptomy mikroskopické polyangiitis

Debut mikroskopické polyangiitis je charakterizována výskytem nespecifických chřipkovými příznaky: nízká horečkou, myalgie a migrační bolesti kloubů, celková slabost, malátnost, noční pocení. Zhruba třetina pacientů se vyvinou infekce horních cest dýchacích (nekrotizující nebo atrofické rýma, zánět dutin, zánět středního ucha) A vizuální systém (zánět spojivek, keratitida, episkleritida, uveitis). Tyto změny jsou reverzibilní a ustoupí na pozadí imunosupresivní terapie.

Může docházet k přetrvávající artritida malých a velkých kloubů, synovitida metakarpofalangeálních a interfalangeální klouby, periferní polyneuropatie. Obvykle se již v počáteční fázi mikroskopické polyangiitis nalezeno kožních lézí, jako vaskulární purpura, erytém, Livedo, nodulární nebo bulózní vyrážka vzácně - ulcerózní změny a aseptické nekrózy měkkých tkání.

Přední projevy, které určují průběh a prognózu mikroskopické polyangiitis, jsou plicní a renální syndromy. Hemoragické alveolitida vyvíjí více než poloviny pacientů. Klinické projevy plicního syndromu zahrnují kašel, progresivní dušnost, bolest na hrudi, rostoucí respirační selhání. Typicky vývoj hemoptysis, a někdy - hojný krvácení do plic, což je nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s mikroskopickou polyangiitis.

Renální typ onemocnění nekrotizující glomerulonefritida zjištěna téměř ve všech případech. Patologická příznak charakterizované přetrvávající proteinurie, hematurie, nefrotický syndrom, měkké nebo středně vysoký tlak. Během glomerulonefritidy, mikroskopická polyangiitis rychle postupující, maligní, což vede k rozvoji systémů včasného akutní selhání ledvin. Tím, zřídka se vyskytující viscerální projevy mikroskopické polyangiitis zahrnují bronchiální obstrukci, ischemické enterokolitida, tekoucí s bolestí břicha a střevní krvácení.

Existuje několik variant klinický průběh mikroskopického polyangiitis:

• blesk - Smrt nastává během několika týdnů v důsledku plicní krvácení nebo OPN-
• subakutní - vyznačující se tím, těžkou nefrotického syndromu nebo rychle progredující glomerulonefrit-
• nepřetržitě recidivující - exacerbace se vyskytují každý 6-12 měsíců- v klinickém průběhu převažuje nespecifické příznaky, glomerulonefritida, krovoharkane-
• latentní - dominují kloubní syndrom, hematurie, hemoptýza.

Diagnóza mikroskopické polyangiitis

V počáteční fázi mikroskopických pacientů polyangiitis často zkoumána z specialistů: ORL, oftalmologické, dermatolog, je pulmologem, TB specializovaných, nefrolog, atd. Nicméně, po vyloučení izolované syndromy, diagnózu a léčbu nemoci bylo revmatolog ..

Specifické imunologický signální znak mikroskopické polyangiitis slouží k detekci sérové ​​protilátky proti cytoplazmě neutrofilů. Pro posouzení rozsahu patologických procesů studovali aktivitu analýzy moči a krve, fibrinogenu, C-reaktivní protein elektrolytů, kreatininu, sérového železa. Jako součást morfologického ověření patologie mohou požadovat biopsii kůže, sliznice horních cest dýchacích, plic, ledvin. Radiografie a CT odhaluje bilaterální ohniskovou infiltraci, s prodlouženou dobu mikroskopické polyangiitis - plicní fibrózy. Široce používané a ultrazvuková diagnostika radioizotop (ultrazvuk ledvin, plic scintigrafie, atd.).

Diferenciální diagnostika se provádí s nodulární nodosa, Wegenerova granulomatóza, revmatoidní artritida, Churg-Straussův syndrom, Goodpastureovu nemoc, systémový lupus erythematodes, kryoglobulinemii, Henoch-Schonleinova, SARS, tuberkulóza a kol.

Léčba mikroskopických polyangiitis

Léčba mikroskopických polyangiitis určen k úlevě od exacerbací, dosažení a udržení remise. Při akutní léčbě stupni se provádí v nemocnici. V této fázi, přiřazen imunosupresivní terapie glukokortikoidy a cyklofosfamidu. Varianta methylprednisolon pulzní terapie v kombinaci s plazmaferézou. Kombinovaná léčba rychle progredující, závažné mikroskopické polyangiitis použité a jiné metody mimotělního korekce krve (krioaferez, kaskádovitě plazmy filtrace limfotsitaferez).

Udržovací imunosupresivní léčba pokračuje i po kompletní klinické a laboratorní remise. S nárůstem selhání ledvin gemodializ- prováděné terminálně CRF To se zabývala otázkou možností transplantace ledvin.

Předpověď mikroskopické polyangiitis

Onemocnění má poměrně špatnou prognózu. Na pozadí léčivého léčby přežití 5 let je 65%. Špatné prognostické faktory pro celkové přežití jsou vykašlávání krve, vysoké hladiny krevního kreatininu, oligurií vysokou proteinurií, stáří. Hlavními příčinami úmrtí jsou krvácení do plic, akutní respirační selhání nebo selhání ledvin, infekční komplikace. Pacienti s mikroskopickou polyangiitis vyžadují dlouhodobé imunosupresivní terapie a sledování celoživotní revmatolog. Prevence onemocnění není vyvinuta.