Dermatomyozitida

dermatomyozitida - difúzní zánětlivého patologického stavu pojivové tkáně s progresivním průběhem, je charakterizován lézí hladkých a příčně pruhovaných svalových vláken s poruchou funkce motoru, zapojení kůže, malých krevních cév a vnitřních orgánů. V nepřítomnosti kožního syndromu ukazují na přítomnost polymyozitidy. dermatomyozitida Clinic se vyznačuje polyarthralgia, těžká svalová slabost, horečka, zarudlá skvrnitá vyrážka, kožní kalcifikace, viscerální symptomy. Diagnostická kritéria pro dermatomyositidou jsou Klinické, biochemické, elektromyografické ukazatele. Hlavní léčba - hormonální pro dermatomyozitidy zvlněných.

Dermatomyozitida má etiologické spojení s virovou infekcí (pikornaviry, Coxsackie viry), a geneticky. Chronické virové perzistence ve svalu a antigenní podobnost mezi virové a svalovou strukturu vyvolává imunitní odpověď s tvorbou autoprotilátek do svalové tkáně. Rozběhový moment k rozvoji dermatomyozitida může sloužit jako podchlazení, infekční exacerbace stresu, hypertermie, giperinsolyatsiya, léčiva provokace (očkování, alergie).

Klasifikace dermatomyozitidou

dermatomyozitida polymyozitidy jsou idiopatické skupina zánětlivé myopatie. Sekundární paraneoplastické (tumor), dermatomyozitida vyskytuje v 20-30% případů. Pro dermatomyozitida může být akutní, subakutní nebo chronická.

V patologii izolovaných období nespecifických prekurzorů (prodromální), klinické projevy (zjevné) a provedení kroku komplikací (terminál, dystrofické, kachektický). Dermatomyozitida může dojít s různým stupněm zánětu aktivity (I až III).

příznaky dermatomyozitidou

dermatomyozitida Clinic se vyvíjí postupně. Na začátku onemocnění je progresivní svalová slabost v končetinách, které mohou růst v průběhu let. Akutní nástup méně typické pro dermatomyositidou. Hlavní klinické projevy mohou předcházet výskytu kožní vyrážky, polyarthralgia, Raynaudův syndrom.

Určujícím příznakem dermatomyozitidy klinice slouží porazit příčně pruhovaným svalstvem. Charakterizován slabostí ve svalech krku, proximálních horních a dolních končetin, což vede k obtížnosti provádí denní činnosti. V závažných lézí u pacientů s obtížemi zvedl v posteli, nemůže držet hlavu, aby se pohybovat nezávisle a udržet věci do svých rukou.

Zapojení svalů hltanu a horní části trávicího traktu zjevným porušením řeči, poruchy polykání, poperhivaniem- bránice a mezižeberní ztrátou svalové je doprovázeno poruchou plicní ventilace, rozvojové stagnující pneumonie.

Dermatomyozitida charakteristickým znakem je onemocnění kůže s různými projevy. Tam vývoj periorbitální edém, zarudlá vyrážka po nasadí horních víček, tváře v regionu nosoretních záhybů, křídla nosu, horní část zad, hrudní kosti, kloubů (koleno, loket, metakarpofalangeálních, interfalangeální).

Typicky přítomnost příznaků Gottrona - erytematózní šupinaté plochy na kůži prstů, loupání a zarudnutí palem, křehkost a proužkování nehtu, okolonogtevoy erytém. Klasickým znakem dermatomyositidou je střídání z center depigmentace kůže a pigmentace ve spojení s telangiectasias, suchost, hyperkeratóza a atrofie kůže (poykilodermatomiozit).

Na straně sliznic v dermatomyozitidou pozorovány jevy zánět spojivek, stomatitida, edém a hyperémie z oblohy a zadní hltanu stěny. Někdy je společný syndrom s lézemi kolenní, kotníku, rameno, loket, zápěstí klouby, drobné klouby rukou.

V juvenilní dermatomyozitida může způsobit intradermální a intramuskulární vnutrifastsialnyh kalcifikace v průmětu pánevních, ramen, pasu, hýždí, kloubů. Subkutánní kalcifikace může vést k vředů a výstupem vápenatých usazenin pokožky ve formě směrem ven drobivosti hmotnosti.

Mezi systémové manifestace dermatomyozitidy pozorováno onemocnění srdce (miokardiofibroz, myokarditida, pericarditis) - plíce (intersticiální pneumonie, fibrotizující alveolitida, pneumosclerosis) - gastrointestinální (dysfagie, hepatomegalie) - ledvin (glomerulonefritis), Nervového systému (polyneuritis), Žlázy s vnitřní sekrecí (hypoadrenalismu a gonády).

diagnóza dermatomyozitidou

Dermatomyozitida hlavní diagnostické markery jsou charakteristické klinické projevy kožních lézí a patologické transformace muskulatury- svalu volokon- zvyšování typické elektromyografické změny sérových fermentov-. Dodatečné (pomocné) diagnostická kritéria zahrnují dermatomyositida dysfagie a kalcifikace.

Spolehlivost diagnózy dermatomyozitidy v přítomnosti 3 hlavních diagnostických kritérií a kožní vyrážky nebo 2 základního, 2 pomocné kritérií a kožních projevů není pochyb.

Pravděpodobnost je dermatomyozitida nelze vyloučit detekci lézí ve spojení Pouzívejte jakýmkoli jiným 2 hlavních projevů, jakož i libovolné kombinace hlavních a vedlejších 2 kritéria.

Za účelem prokázání skutečnost polymyozitidy vyžaduje 4 diagnostická kritéria.

To malování vyznačuje krve mírnou anémií, leukocytóza, neutrofilní posun vlevo, zvýšení ESR v souladu se způsobem činnosti. Dermatomyozitida biochemické markery je zvýšení 2- a globulinů, fibrinogenu, myoglobinu, kyselina sialová, haptoglobin, seromucoid, transaminázy, aldolázy, odrážející zničení ostrost svalové tkáně. Imunologické vyšetření krve v dermatomyozitida identifikuje sníženou snímání, snížení hladiny růstu lymfocytů hladiny IgG imunoglobulinů T a IgM snižuje IgA, malé množství le-buněk a protilátky k DNA, vysoké miozitspetsificheskih protilátky, přítomnost nespecifických protilátek proti thyreoglobulinu, myozin, endotelu a t. d.

Ve studii muskulokutánní biopsií určených obraz závažné myositidy, fibróza, degenerace, zánětlivá infiltrace svalových vláken, ztrátou příčné pruhování.

Elektromyogram dermatomyozitidy opravuje zvýšenou svalovou dráždivostí, krátkovlnný polifazovye změní fibrilární oscilace sám. V měkkých tkání rentgenové snímky části kaltsifikatsii- viditelné světlo, když X-paprsky je určena ke zvýšení velikosti srdce, pleurální kalcifikace, intersticiální fibrózy plicní tkáně. Kosti odhalila mírně vyjádřený osteoporóza.

léčba dermatomyozitida

S porážkou dýchacích svalů a patrových funkce svalů potřebných k zajištění přiměřené dýchání a polykání.

K potlačení zánětu při aplikované dermatomyozitida kortikosteroidy (prednison) pod kontrolou krevního séra enzymů a klinickém stavu pacienta. Během léčby zvolena optimální dávky kortikosteroidů, podávání léků produkoval dlouhou dobu (1-2 let). Možná, že steroidní pulzní terapie. Protizánětlivé diagram dermatomyozitida označení může být doplněno salicyláty.

V případě selhání terapie kortikosteroidy dermatomyozitida jmenovaný cytostatické imunosupresivní působení (methotrexát, cyklosporin, azathioprin).

Pro sledování kožních projevů dermatomyozitida použity deriváty 4-aminochinolinu (hydroxychlorochinu) - normalizovat svalové funkce - neostigmin injekce, ATP, cocarboxylase, vitaminy skupiny B.

Při léčbě dermatomyozitida použita intravenózní imunoglobulin a plazmaferéza relací limfotsitafereza. S cílem zabránit svalové kontraktury vybavených komplexní cvičební terapii.

Prognóza dermatomyozitidou

Při spuštění v úmrtnosti dermatomyozitida onemocnění v prvních 2 let až o 40%, a to především kvůli porážce dýchacích svalů a krvácení do zažívacího traktu.

U závažného vleklého charakteru dermatomyositidou rozvíjet kontraktury a deformity končetin, což vede k invaliditě. Včasná intenzivní terapie kortikosteroidy inhibuje aktivitu onemocnění a významně zlepšit dlouhodobou prognózu.

Prevence dermatomyozitidou

Opatření, která brání rozvoji dermatomyositidou není rozvinutý. Mezi sekundární prevenci dermatomyozitida jsou ošetřovna ovládání revmatolog, udržovací léčba s kortikosteroidy, snížení reaktivní přecitlivělost organismu sanační fokální infekce.