Chronická lymfocytární leukémie

Chronická lymfocytární leukémie - onemocnění skupiny Non-Hodgkinův lymfom. Doprovázeno zvýšením počtu morfologicky zralých ale vadných B lymfocytů. Chronická lymfocytární leukémie je nejčastější formou leukémie, asi třetina všech leukémií diagnostikovaných ve Spojených státech a Evropě. Muži jsou postiženy častěji než ženy. Výskyt vrchol se vyskytuje ve věku 50-70 let mezi, v této době ukazuje asi 70% z celkového počtu buněk chronické lymfocytární leukémie.

Pacienti mladší trpí vzácnou, do 40 let prvním příznakem tohoto onemocnění se vyskytují u 10% všech pacientů. V posledních letech se odborníci na vědomí, s „omlazení“ na patologii. Klinický průběh chronické lymfocytární leukémie je velmi variabilně, snad jako dlouhodobé nepřítomnosti progrese a velmi agresivní varianty fatální během 2-3 let po diagnóze. Existuje několik faktorů, které předpověděl průběh nemoci. Ošetření provádějí odborníci v oblasti onkologie a hematologie.

Etiologie a patogeneze chronické lymfocytární leukémie

Příčiny nejsou zcela objasněny. Chronická lymfocytární leukémie je považováno pouze nepotvrzených vztah mezi vývojem onemocnění a nepříznivé faktory životního prostředí (ionizujícího záření, expozicí karcinogenům). Odborníci se domnívají, že hlavním faktorem, který přispívá k rozvoji chronické lymfocytární leukémie, je genetická predispozice. Typické chromozomální mutace, které nebyly identifikovány onkogeny způsobit poškození v počátečních stadiích onemocnění, nicméně, mutagenní studie potvrzují povahy nemoci.

Klinický obraz chronické lymfocytární leukémie je způsobena lymfocytózou. Příčinou lymfocytóza je výskyt velkého počtu morfologicky zralých ale imunologicky deficitních B buňky, které jsou schopny poskytnout humorální imunitu. Dříve se předpokládalo, že abnormální B-lymfocytů v chronické lymfatické leukémie buňky mají dlouhou životnost a zřídka podstoupit štěpení. Následně se tato teorie byla vyvrácena. Studie ukázaly, že B-lymfocyty množí rychle. Denní vytvořena v pacientově tělesné 0,1-1% z celkového počtu atypických buněk. Různých pacientů postižených různými buněčnými klony, ale chronická lymfatická leukémie může být považována za skupinu blízce příbuzných chorob se společným etiopatogenezi a podobných klinických symptomů.

Při studiu širokou škálu buněk detekovaných. Materiál může převažovat shirokoplazmennye nebo uzkoplazmennye buněk s malými nebo scvrklých jader, téměř bezbarvý nebo pestrobarevné granulovaného cytoplazmy. Proliferace abnormálních buněk se vyskytuje v Pseudofolikulitida - shluky leukemických buněk, které se nacházejí v lymfatických uzlinách a kostní dřeni. Cytopenie způsobí, chronická lymfocytární leukémie, jsou autoimunitní destrukce krvinek a potlačení proliferace kmenových buněk, v důsledku zvýšení hladin T-lymfocytů ve slezině a periferní krve. Kromě toho, přítomnost killer vlastností destrukce krvinek může způsobit abnormální B-lymfocyty.

Klasifikace chronické lymfocytární leukémie

Vzhledem k tomu, Příznaky morfologické znaky, průběh otáček a odpovědi na léčbu, jsou tyto formy onemocnění:

• Chronická lymfocytární leukémie s benigní předmětu. pacientův stav je uspokojivý po dlouhou dobu. Pozorované pomalý nárůst počtu leukocytů v krvi. Od okamžiku stanovení diagnózy k trvalému růstu lymfatických uzlin může trvat několik let či dokonce desetiletí. Pacienti, kteří si zachovávají schopnost pracovat a normální život.
• Klasické (postupné) forma chronické lymfocytární leukémie. Leukocytóza roste po celé měsíce, ne roky. Tam paralelní nárůst v lymfatických uzlinách.
• forma nádor chronické lymfocytární leukémie. Charakteristickým znakem této formy není ostře označen leukocytóza, když jsou exprimovány zvyšuje lymfatických uzlin.
• forma kostní dřeně chronické lymfocytární leukémie. Progresivní cytopenie detekován v nepřítomnosti zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezina.
• Chronická lymfocytární leukémie se zvětšenou slezinu.
• Chronická lymfocytární leukémie s paraproteinémie. Tam mají symptomy jedné z výše uvedených forem onemocnění v kombinaci s monoklonální nebo M-G- gamapatie.
• Prelimfotsitarnaya forma xronicheskogo lymfocytární leukémie. Charakteristickým znakem této formy je přítomnost lymfocytů obsahující jadérka v nátěrech krve a kostní dřeně vzorků sleziny a lymfatických uzlin.
• leukémie vlasových buněk. Cytopenie odhalil splenomegalie a v nepřítomnosti mízních uzlin nárůst. Mikroskopické zkoumání ukázalo buněk s charakteristickým „mladistvý“ jádro a „hrubé“ cytoplazmy do zlomů, vroubkované a výhonků jako vlasy nebo chmýří.
• T-buněčná chronická lymfocytární leukémie forma. To je pozorováno v 5% případů. Doprovodu leukemické infiltrace dermis. obvykle postupuje rychle.

K dispozici jsou tři fáze klinických fází chronické lymfocytární leukémie: počáteční rozmístěné klinické projevy a terminál.

Příznaky chronické lymfocytární leukémie

V počátečním stádiu patologie asymptomatické a mohou být detekovány pouze krevními testy. Během několika měsíců či let u pacientů s chronickou lymfocytární leukémií je zjištěna lymfocytóza 40-50%. Počet leukocytů v blízkosti horní hranice normálu. Za normálních okolností, periferní a viscerální lymfatické uzliny se nezvětší. Mezi infekční onemocnění mízních uzlin se může přechodně zvýšit, a snížit znovu po zotavení. První známkou progrese chronické lymfocytární leukémie stává stabilní zvýšení lymfatických uzlin, často - v kombinaci s hepatomegalie a splenomegalie.

Zpočátku ovlivněn krční a axilární lymfatické uzliny, a pak - uzly v mezihrudí a břicha, pak - v oblasti třísel. Na pohmat odhalil bezbolestné mobilního plotnoelasticheskoy vzdělání, není připájen na kůži a okolních tkání. Průměr uzly v chronické lymfatické leukémie může být v rozmezí od 0,5 do 5 cm nebo více. Velké periferní lymfatické uzliny jsou viditelné vyčnívá tvoří kosmetickou vadu. Když významný nárůst v játrech, slezině a lymfatických uzlin mohou být pozorovány viscerální komprese vnitřní orgány doprovázena různými funkčními poruchami.

U pacientů s chronickou lymfocytární leukémií stěžují na slabost, únava, bezpříčinné a snížení postižení. Podle analýzy krve výrazný nárůst lymfocytóza na 80-90%. Počet červených krvinek a krevních destiček obvykle zůstávají v normálním rozmezí, u některých pacientů ukázalo menší trombocytopenie. V pozdějších stadiích chronické lymfocytární leukémie jsou označeny hubnutí, noční pocení a horečku, aby subfebrile. Vyznačující se tím, poruch imunitního systému. Pacienti často trpí nachlazením, zánět močového měchýře a uretritida. Tam je tendence hnisat rány a časté tvorba abscesů v podkožní tukové tkáně.

Příčinou úmrtí v chronické lymfocytární leukémie se často stávají těžké infekční choroby. Možný zánět plic, doprovázený spadla z plicní tkáně a hrubých ventilace abnormalit. Někteří pacienti vyvinou pleurální výpotek, který může být komplikována prasknutí nebo stlačení hrudní kanálu. Dalším společným projevem chronické lymfocytární leukémie je nasazen pásový opar, který v závažných případech to stane se zobecnit, zachycující celý povrch kůže a někdy i sliznice. Podobné léze mohou být viděn na opar a plané neštovice.

Mezi dalšími možnými komplikacemi chronickou lymfocytární leukémií - infiltrace vestibulocochlear nervu, doprovázených poruchami sluchu a hučení v uších. V konečných stádiích chronické lymfocytární leukémie může být pozorována infiltrace mozkových blan, mozkové substance a nervových kořenů. Krevní analýza ukázala, trombocytopenie, hemolytická anémie a granulocytopenie. Možné transformace chronické lymfocytární leukémie v Richterovy syndromu - difúzní lymfom, který se projevuje rychlým růstem a tvorbou center lymfatických uzlin mimo lymfatického systému. Prior k rozvoji lymfomu přežít asi u 5% pacientů. V ostatních případech, smrt nastává od infekčních komplikací, krvácející, chudokrevnost a kachexie. U některých pacientů s chronickou lymfatickou leukémií se vyvinula těžká selhání ledvin v důsledku infiltrace parenchymu ledvin.

Diagnóza chronické lymfocytární leukémie

V polovině patologie detekované náhodou při vyšetření pro jiná onemocnění nebo během plánované kontroly. Kdy diagnóza brát v úvahu stížnosti, anamnézu, nálezy fyzikálního vyšetření, výsledky krevních testů a imunofenotypizace. Chronická lymfocytární leukémie diagnostickým kritériem je zvýšení počtu leukocytů v krevním testu 5109 / L v kombinaci s charakteristickými změnami v imunofenotypu lymfocytů. Mikroskopické vyšetření krevního nátěru odhalil malé B buňky a koš buňky mohou - v kombinaci s atypickým nebo velké lymfocyty. Při imunofenotypizace potvrdila přítomnost buněk s aberantní imunofenotypu a klonality.

Staging chronické lymfocytární leukémie probíhá na základě klinických příznaků a výsledků fyzikálního vyšetření periferních lymfatických uzlin. Pro vytvoření léčebného plánu a posouzení prognózou u chronické lymfocytární leukémie chování cytogenetických studií. Pro podezření na Richter syndrom designovaným biopsii. Pro zjištění příčiny cytopenie provozuje hrudním defekt punkce kostní dřeně a následně mikroskopicky.

Léčba a prognóza u chronické lymfocytární leukémie

V počátečních stadiích chronické lymfocytární leukémie se používá nastávající řízení. Pacienti předepsána vyšetření jednou za 3-6 měsíců. V nepřítomnosti příznaků progrese omezené dohledu. Indikace pro aktivní léčby je zvýšení počtu leukocytů dvakrát nebo vícekrát během šesti měsíců. Hlavní metodou léčení chronické lymfocytární leukémie je chemoterapie. Nejúčinnější kombinace léků se obvykle stává kombinace rituximab, cyklofosfamid a fludarabin.

Při tahu při chronické lymfatické leukémie podáván vysokých dávkách kortikosteroidů, transplantace kostní dřeně se provádí. U starších pacientů s těžkou somatické patologie může být obtížné používání intenzivní chemoterapie a transplantace kostní dřeně. V takových případech monoterapii nebo chlorambucil účinná látka používá v kombinaci s rituximabem. Při chronické lymfocytární leukémie s autoimunitních cytopenií prednisolon. Ošetření se provádí za účelem zlepšení stavu pacienta, trvání průběhu léčby je nejméně 8-12 měsíců. Po stabilním zlepšení stavu pacienta, léčba se zastaví. Indikace pro obnovení léčby je klinické a laboratorní příznaky, naznačující progresi onemocnění.

Chronická lymfocytární leukémie je považováno prakticky nevyléčitelné onemocnění s dlouhým současné době poměrně uspokojivé prognózou. V 15% případů je agresivní průběh s rychlým nárůstem leukocytózou a progresi klinických symptomů. Fatální následky v této podobě chronické lymfatické leukémie se vyskytuje během 2-3 let. V jiných případech je pomalá progrese, průměrná délka života od diagnózy se pohybuje od 5 do 10 let. Když benigní životnost může být několik desítek let. Po ukončení léčby, zlepšení je pozorováno u 40-70% pacientů s chronickou lymfatickou leukémií, ale kompletní remise je zřídka identifikován.