Epispadias

epispadias - vývoj vada močové trubice, vyznačující se tím, částečné nebo úplné štěpení horní stěny. Epispadias běžné u chlapců a dívek, a kromě anatomické vady projevuje v rozporu se močení (sprej, inkontinence), sexuální funkce (bolestivá erekce, obtíže pohlavního styku), infekce močových cest. Složité diagnostické postupy v epispadias zahrnuje plnou urologické vyšetření: ultrazvuk, vylučovací urografii, cystografie, rentgeny stydké, urodynamické studie. Léčba epispadias - operace, v závislosti na tvaru a stupni závažnosti vady.

epispadias

Epispadias - kongenitální anomálie močové trubice, která nastane, když rozštěp (trhliny) v hřbetní stěně močové trubice různé délky. V pediatrických urologii epispadias se vyskytuje mnohem méně často než hypospadias, přibližně 1: 50 000 živě narozených dětí. Poměr mužských a ženských epispadias je 5: 1. Přibližně v polovině případů epispadias v kombinaci s jinými anomáliemi: exstrophy močového měchýře, kryptorchidismus, tříselné kýly, exstrophy-epispadiynym komplex - různé vady urogenitálního systému. Když epispadias může významně narušena močení a sexuální funkce, která vyžaduje hledání účinných způsobů rané chirurgické korekce podle integraci úsilí dětské chirurgie, gynekologie, urologie a andrologie.

důvody epispadias

Přesné příčiny nejsou známy vývoj epispadias. Předpokládá se, že tato anomálie močové trubice vyplývají z porušování embryogeneze mezi 7 a 14 týdnů vývoje plodu. V případě primárního nádoru pohlavních epispadias posunuje ve kaudálním směru, což vede k narušení záložek deskou mezodermu a následné nesmykaniyu přední uretry stěny.

Mezi bezprostředních faktorů způsobujících poruchy plodu, tzv virové infekce těhotné, špatné návyky brzy toxikosa, endokrinní poruchy, fetální účinky profesních expozic.

. Tak, když je otvor je ve žlabu tvoří epispadias umístěné na dorzální povrch penisu (pro hypospadias - na ventrálním povrchu, zadní povrch) mezi zaostalých, rozdělení, kavernózních těles. Když se ženy klitorisu epispadias pozorováno rozštěpení.

klasifikace epispadias

Za prvé, rozlišovat mezi mužskými a ženskými epispadias. Kromě toho, všechny formy epispadias muži a ženy rozděleny do 2 skupin: na ty, s izolovaným rozštěpení močové trubice a močového měchýře svěrače štípání.

• capitate epispadias - rozdělit močovou trubici penisu koronární sulcus
• kmenové epispadias - močová trubice je rozdělena po celé délce penisu
• stydké-kmenové epispadias - rozdělit celý močové trubice a močového měchýře svěrače částečně.
• Celkem epispadias - stravitelné močové trubice, děložního čípku a přední stěnou močového měchýře.

• klitorální epispadias - rozštěpení klitorisu na dvou těl oddělených příčné štěrbině vnějšího otvoru močové trubice
• Dílčí součet (subsimfizarnuyu) epispadias - štěpení klitorisu a malých stydkých pysků
• celkem (retrosimfizarnuyu) epispadias - rozštěpení klitorisu, labia majora, stydké, svěrače močového měchýře.

Přibližně 90% případů se vyskytuje Dílčí součet a celkové epispadias formuláře.

příznaky epispadias

Klinický obraz epispadias dána jeho tvarem. Tak, v nepřítomnosti capitatum epispadias štěpení předkožky může zůstat bez povšimnutí. Močení není narušen nebo je doprovázeno mírným rozprašovacího proudu moči. V závažnějších případech může dojít k mírnému zakřivení penisu, ale erekce a sexuální funkce u capitate epispadias nebudou poškozeny.

Je-li STEM epispadias externí otevření močové trubice se nachází v blízkosti kořene penisu. Libovolná regulace močení uložili, nicméně, protože pacienti stříkání moči muset močit sezení. Kdy může dojít k napětí (smích, kašel, fyzická námaha) inkontinence moči. K dispozici je závažné deformace penisu: jeho zkrácení a tahem až do přední břišní stěny vzhledem k rozdílům nohy corpus cavernosum. Pohlavní styk je obtížné, ale ve většině případů je to možné.

Stydké-kmenové epispadias doprovázen výrazným zkrácením a deformity penisu, čímž pohlavní styk nemožný. Mimo otevření močové trubice se nachází pod stydké sochleneniem- díky částečnému štěpení uretrální dochází svěrač inkontinence, vyjádřené v různé míře.

Po dokončení forma epispadias výrazné hypoplazii ve tvaru háku, deformity penisu. Erekce bolestivý pohlavní styk nemožný. Tam je rozštěpení cavernosa a hrdla močového měchýře, konstantní úniku moči mimo. Diastáza na stydké kosti vede k tvorbě „kachní chůzí,“ a rozdíl přední stěny břišní svaly - „žába“ břicho. Jedna třetina pacientů identifikováno megaureter, vezikoureterální reflux, hydronefróza, kryptorchismus, hypoplazie varlat, šourek a prostaty, pyelonefritida.

Klitorální epispadias nezhorší močení a nemá žádný klinický význam. Subsimfizarnaya epispadias inkontinence doprovázen kýchání, kašel, fyzické námaze. Když celkem epispadias děvčata oslavila úplné rozložení stydkých pysků a stydké nesrovnalosti recti, který je doprovázen trvalým uplynutím moči, macerace kůže zevního genitálu a vnitřní straně stehen, recidivující plenka dermatitida, vulvovaginální a infekce močových cest. Epispadias dívek může být spojena s hypoplazie klitoris a labia minora, zdvojení pochvy.

diagnóza epispadias

Vyjádřené epispadias formy platné v rozhdenii- méně zřetelné (zvláště u žen) identifikovány v souvislosti s rozvojem močové inkontinence. Dítě průzkum epispadias pediatr, dětská chirurgie, dětská urologie, dětská gynekoložka.

Dále pečlivá vizuální kontrola zevního genitálu a epispadias definice formuláře jsou nezbytné pro komplexní vyhodnocení stavu močové trubice, močového měchýře a horních močových cest. Za tímto účelem se dítěti přidělen ultrazvuku (ultrazvuk ledvin, močového měchýře US), X-ray (vylučovací urografie, cystografie, uretrografie, rentgen spony stydké) urodynamickou (profilometrické močová trubice, cystometrii), elektrofyziologické (svaly močového měchýře EMG) vyšetření. K identifikaci poruch souvisejících doporučuje provádět pánevní ultrazvuk dívky a sonografie šourku chlapců.

léčba epispadias

Capitatum epispadias chlapci a děvčata Klitorální epispadias obvykle nepotřebují léčbu. Hlavními indikacemi pro chirurgické léčby jsou funkcí epispadias (inkontinence) a kosmetické vady v rozporu s psychofyzické vývoj dítěte. Optimální věk pro chirurgické korekce epispadias u dětí je věk 4-6 let (podle některých autorů, 2-4 let).

Když se samčí epispadias Hlavní cíle léčby je eliminace deformací penisu, integrální formování uretry a močového měchýře svěrače rekonstituci. V souvislosti s určených úkolů hlavních fázích operace zahrnují korekci zakřivení penisu, uretroplastiky, sphincteroplasty močového měchýře. Volba konkrétní metody (Cantwell, Mitchell Rensli a kol.) Se stanoví na základě individuálního klinické situaci.

Dívky s klinicky významnými epispadias provádí plastické klitoris, podle svědectví - plastová hrdlo močového měchýře.

Po operaci provádí kontinuální katetrizaci a výplach z močového měchýře. KOMPLIKACE korekce mohou vzniknout epispadias fistulas močového měchýře a močové trubice, uretrální zúžení, inkontinence moči, vaginální zúžení. V budoucnu, muži mohou zachovat zakřivení penisu, vývoj erektilní dysfunkce, neplodnost.

Prognóza epispadias

Rané chirurgické korekce epispadias ve většině případů umožňuje dosáhnout dobré funkční výsledky, generovat libovolný kontrolu nad močením, zabránit rozvoji psychických poruch. Prognóza na sexuální funkci a plodnost do značné míry závisí na vývoji přidružených anomálií a opravit.

Děti, které zažívají rané chirurgické korekce epispadias potřebují stálý dohled nad dětským urologem. V některých případech, dospívající přišli na světlo skryté deformaci penisu.