Hemolytický uremický syndrom

syndrom hemolytické-uremický (Gasser nemoc) - závažné polietiologic onemocnění projevuje kombinace neimunitní hemolytická anémie, trombocytopenie a akutní selhání ledvin. Hemolyticko-uremický syndrom se vyskytuje hlavně u kojenců a malých dětí (od 6 měsíců. Až do 4 let), ale také se vyskytuje u starších dětí a zřídka u dospělých. Každý rok, na základě 100 tisíc. Registrována Child populace 2-3 případy hemolyticko-uremický syndrom u dětí do 5 let a 1 případ u dětí mladších 18 let. Vzhledem k tomu, hemolyticko-uremického syndromu - jeden z nejčastějších příčin akutního selhání ledvin u dětí, z včasnosti jeho diagnostiky a léčby závisí na výsledku nemoci.

Klasifikace hemolyticko-uremický syndrom

V závislosti na etiologii, a klinické příznaky jsou odděleny hemolytický uremický syndrom diareyaassotsiirovanny - M + (typické), a která není spojena se průjem - D- (sporadická nebo atypické). D + hemolyticko-uremický syndrom je častější u kojenců a malých dětí, je endemický (převládající v Povolží, Moskva kraj) - nediareyny - víc, než je typické pro starší děti a dospělé.

Podle závažnosti rozlišit mírné a těžkých forem hemolyticko-uremický syndrom. Mírná forma hemolyticko-uremický syndrom je rozdělen na typ A (anémie, trombocytopenie, a azotémie) a typu B (triáda příznaků ve spojení s konvulzivní poruchy nebo vysoký tlak) - tvrdý - na typu A (trojicí příznaků v kombinaci s anurií trvající více než jeden den) a typu B (triáda příznaků ve spojení s anurií, hypertenze a křečovité syndrom).

Příčiny hemolyticko-uremický syndrom

U dětí, společné sociální zařízení způsobuje hemolyticko-uremický syndrom jsou akutní střevní infekce (90%) a infekce horních cest dýchacích (10%).

Hlavní význam ve vývoji D + hemolyticko-uremický syndrom má enterohaemorrhagica E. coli, produkující specifické Shiga-like verotoxin schopné selektivně poškození vaskulárních endotelových buňkách ledvin a mozku. Verotoxin největší afinitou s endotelem kapilár ledvin u dětí prvních 3 let života. Verotoxin způsobuje leykotsitozavisimoe endoteliální apoptózou a zánětem, a také spustí řetězec patologických reakcí vedoucích k hemolýze erytrocytů, agregace krevních destiček a degradace, místní aktivace intravaskulární koagulace a ukládání fibrinu, rozvoj DIC. Stejné vlastnosti Shiga toxin S. Typ dysenteriae I. Rozvoj mikrocirkulace poruch (mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a mikrotrombozy) vedou k ischemické změny v cílových orgánech. Když hemolyticko-uremický syndrom mezi OCI kterých se nejčastěji ledvin glomerulárních kapilár, což může vést ke snížení rychlosti glomerulární filtrace, glomerulární ischemie nebo nekrózou, sekundární dysfunkce nebo nekrózy v renálních tubulech, masivními léze - k OPN.

Infekce enterohemorrhagic E. coli se může objevit na kontakt se zvířaty (kočky, hovězí dobytek), nebo infikovaným chelovekom- Použité nedostatečně tepelně zpracované masné výrobky, nepasterizované mléčné výrobky, ovocné šťávy kontaminované vody. Pro hemolyticko-uremického syndromu je charakterizován sezónnost: proti OCI - většinou teplém období (červen-září), proti virovým infekcím - v zimě-jarním období.

D- hemolyticko-uremický syndrom může být po infekci, léky, postvakcinační, hereditární spojena s systémových onemocnění pojivové tkáně, idiopatická. V 40% případů vyvinout D- hemolyticko-uremický syndrom způsobené infekce dýchacích cest, vyznačující se tím, patogen S. pneumoniae, ničit membrány erytrocytů, krevních destiček a endotelových buněk pomocí neuraminidázy enzymu. viry plané neštovice, HIV, chřipka, virus Epstein-Barrové, Coxsackie také může způsobit hemolyticko-uremický syndrom.

Vztah mezi vývojem hemolyticko-uremický syndrom u dospělých a použití některých léků (cyklosporin A, mitomycin C, estrogen - obsahující antikoncepce, léčiv proti rakovině), transplantace kostní dřeně, malignit, systémový lupus erythematodes a antifosfolipidový syndrom, těhotenství. Identifikované familiární případy hemolyticko-uremický syndrom s autosomální typu dědičnost vady způsobené systému komplementu, poruchy selhání výměna prostacyklin antitrombotické faktorů a dalších.

Základem hemolyticko-uremický syndrom může ležet imunitní komplexní aktivaci krevních destiček (například komplex antigen - protilátka, po očkování živou vakcínou proti dětské obrně, planým neštovicím, spalničky, DTP).

Symptomy hemolyticko-uremický syndrom

Klinický obraz hemolyticko-uremický syndrom rozlišovat prodromální období, výšku onemocnění a doba zotavení. Trvání prodrom doba je od 2 do 7 dnů. Je charakterizována výskytem gastrointestinálních příznaků nebo lézí dýchacích cest.

Hemolyticko-uremický syndrom proti AII-indukované enteropatogenních E. coli, má výrazné příznaky. objeví příznaky onemocnění žaludku a střev nebo kolitida (Často krvavý průjem), nevolnost, zvracení, bolesti břicha, horečka. Postupně se celkový stav dítěte zhorší, podrážděnost nahrazen apatie.

U výšky hemolyticko-uremický syndrom, jsou převládající příznaky hemolytické anémie, trombocytopenie a OPN: ikterichnost a bledost kůže, sliznic a skléry obolochek- pastoznost století goleney- kožní hemoragický syndrom jako petechie nebo ekchymóza, někdy - krvácení z nosu, v těžkých případech - snížené vylučování moči (oligurie nebo anurie). Závažnost a trvání dysurie závisí na rozsahu a hloubky poškození ledvin.

Hemolyticko-uremický syndrom může vykazovat více patologie orgánů: CNS, jater, slinivky břišní, srdeční, arteriální hypertenze. V 50% případů hemolyticko uremického syndromu pozorovány neurologické poruchy: svalové záškuby, hyperreflexie, decerebrate tuhost, hemiparéza, křeče, omámení, kóma (Zvláště výrazné u dětí v prvních letech života). identifikovaný hepatosplenomegalie, kardiomyopatie, tachykardie, arytmie.

V nejtěžších případech může pneumorrhagia, vývoj plicní edém, syndrom „tuhý lehký“ kardio-plicní nedostatečnost, mozkový edém. Gastrointestinálních lézí se může projevit jícnu, enterokolitida, zánět jater, zánět slinivky břišní, stejně jako nekrózy, perforace, Intususcepce.

Doba trvání hemolyticko-uremický syndrom, je obvykle 1 až 2 týdny, a pak je stabilizace v 70% případů - postupné obnovení poškozených funkcí: zlepšit vylučování moči, čímž se zvyšuje počet krevních destiček, normalizace hladiny hemoglobinu. V závažné nebo fatální dochází vlivem extrarenální léze nebo tvorbu CRF.

Diagnostika hemolyticko-uremický syndrom

Diagnóza hemolyticko-uremický syndrom založen na zjišťování charakteristických klinických příznaků nebo komplikují na AII SARS: Hemolytická anémie, trombocytopenie, DIC, azotémie.

Když hemolyticko-uremický syndrom detekována anémie, anisocytóza a polychromatophilia červených krvinek (přítomnost fragmentovaných forem), přítomnost volného hemoglobinu, snížení počtu krevních destiček, leukocytóza, mírné nepřímé hyperbilirubinemie, zvýšení močoviny a kreatininu, hyponatremie, hyperkalemie, acidóza (v oligoanuricheskoy kroku AKI ) hypoalbuminemie.

Moč se stane hnědavě rezavá barva, se může zdát sraženin fibrinu, je hematurie, proteinurie, hemoglobinuria. U dětí s akutní střevní provést bakteriologické vyšetření stolice pro identifikaci kmenů enterotoxigenní E. coli. V závažných neurologických poruch se může provádět CT vyšetření mozku a bederní punkce vyloučit krvácení a meningitida.

Diferenciální diagnostika hemolyticko-uremický syndrom prováděny urgentní chirurgické stavy (zánět slepého střeva, kolika, okluze mezenterických cév, perforace střev, diverticulum ilea) ischemická kolitida, septikémie s DIC, virovou nebo bakteriální gastroenteritida, těžké dehydratace na střevní toxikózy, trombotické trombocytopenie.

Léčba hemolyticko-uremický syndrom

Léčba hemolyticko-uremický syndrom je definován období vývoje onemocnění a závažnosti tkáně ledvin. Čím dříve dítě s hemolyticko-uremický syndrom přijat do nemocnice, tím vyšší je pravděpodobnost, že úspěšné a úplné uzdravení. Patogenní terapie zahrnují normalizaci agregaci krevních stavu za použití činidla proti destičkám, zlepšení mikrocirkulace geparinoterapii- (Trental, aminofylin) - korekce stav antioxidant (vitamin A a E).

Při bakteriální etiologie hemolyticko-uremický syndrom jmenovaných akční širokospektrá antibiotika s infekcí enteropatogenní E. coli, antibiotik a léčiv, která pomalu střevní motility se nedoporučuje. Při oligoanuria ukazuje korekční tekutiny a poruchy elektrolytů, potlačení reakce metabolické odbourávání a infekce. Pro korekci těžké anémie použité infuze balených červených krvinek.

V polovině případů typických hemolytický uremický syndrom, musí být včasné substituční léčbu: výměna plazmaferéza, peritoneální dialýzou nebo hemodialýzou. Hemodialýza prováděná denně po celou dobu oligouremicheskogo. V případě, že v konečné fázi chronického selhání ledvin je transplantace ledvin.

Předpověď hemolyticko-uremický syndrom

Hemolyticko-uremický syndrom je závažným prognóza letalita u malých dětí v průběhu akutní fáze onemocnění je 3-5%, 12% vyvinout terminální selhání ledvin, dochází k 25% snížení glomerulární filtrace. Špatnou prognózu mají atypickou dědičné, autoimunitní a těhotenstvím formu hemolyticko-uremický syndrom.

Klasická forma hemolyticko-uremický syndrom u dětí s primární lézí ledvinových glomerulů probíhá příznivěji. V případě D + hemolyticko-uremický syndrom pozorováno lepší výsledek v porovnání s syndromu nediareynym doprovázené častými relapsy a vysokou úmrtností.