Vrozená stenóza pyloru

vrozený pyloristenosis - abnormální vývoj pylorického (výstup) v žaludku, což vede k narušení jejího terénu a obtížnosti evakuační potravin. V pediatrické vrozenou pylorostenóza vyskytuje s frekvencí obyvatel 1 až 300 novorozhdennyh- 4 krát častěji u chlapců narozených svěrák. Vrozená stenóza pyloru je nejčastější chirurgický patologie novorozeneckého období, které vyžadují okamžitý chirurgický zákrok.

Přední pyloru žaludku (pyloru, gatekeeper) - distální část žaludku, přímo sousedící s dvanáctníku a vrátníku obsahuje jeskyně (antra) a pyloru průchod. Antrální část slouží jako nádrž pro akumulaci částečně rozštěpeného potravin a pyloru kanál (nejužší části žaludku) vykonává funkci evakuační - přepravu obsah žaludku do duodena. Vrozené pylorostenóza komplikováno průchod potravy prostřednictvím pylorické oddělení, což vede k jeho hromadění v žaludku a syndrom zvracení, rychle vede k dehydrataci a vyčerpání alkalóza dítě.

Příčiny vrozených pylorostenóza

Vrozená stenóza pyloru je malformace distální části žaludku způsobenou hypertrofie svalové vrstvy pyloru v embryogeneze, nedostatečný rozvoj a nedostatek ganglií peptidergic inervace pyloru, otevření pylorické zpoždění kanálu nitroděložní.

V současné době je vrozená stenóza pyloru je považována za multifaktoriální patologie, ve kterých původ rodiny se může zúčastnit, dědičné faktory, a nežádoucí účinky na vyvíjející se plod.

Při studiu genetické aspekty vrozená pylorostenóza recesivní případech byly popsány, sex-spojený a autozomálně dominantní dědičnost. Je známo, že přítomnost vrozené pylorostenóza v minulosti se svým otcem, riziko, že dítě se stejnou vadou je 5% chlapců a 2% dívek s pylorostenóza pokud trpícího matkou dítěte, pravděpodobnost, že zdědí tuto nemoc u chlapců je 15% a pro dívky - 6%.

Propagátory vrozenou pylorostenóza mohou nepříznivé exogenní faktory: nitroděložní infekce (zarděnky, slinné žlázy nemoc, opar) Zvýšené hladiny gastrinu v matce novorozence léčba antibiotiky (např erythromycin) v prvních 2 týdnů života.

Získaná stenóza pyloru u dospělých může vyvinout jako komplikace žaludeční peptické vředy, se nachází v blízkosti strážce, když rakovina žaludku nebo rakovina slinivky. Existuje tedy zúžení pyloru kanálu kvůli jizevnaté tkáně nebo tumoru infiltrátu, který vede k rozvoji symptomů připomínajících vrozenou pylorostenóza.

Makroskopicky označený ztluštění stěny pyloru kanálu na 3-7 mm (v množství 1-2 mm), a protažení olivoobraznaya forma pyloru, jeho bílá barva a hustota chrupavky. Morfologické studie odhalila preparáty kruhovým svalových vláken hypertrofii, sklerózu a edém sliznic a submukózní vrstvy, porušenou diferenciací pojivových tkáňových struktur.

Příznaky vrozené pylorostenóza

V závislosti na klinickém průběhu rozlišovat mezi akutní a chronické vrozenou pylorostenóza která se rozkládá kompenzovaný a dekompenzovaným subcompensated krok. V době rozvoje a závažnosti symptomů vrozené pylorostenóza ovlivňuje stupeň zúžení pylorické kanálu a vyrovnávacího potenciálu žaludku dítěte.

V prvních dnech života dítěte jsou označeny regurgitace a zvracení méně časté. Zřetelný klinický vrozená stenóza pyloru projevuje na konci druhého nebo začátku třetího týdne života. Typickým znakem pylorostenóza zvrací žaludek „fontána“ po téměř každém krmení. Objem zvratky značně převyšuje počet za poslední krmení sát mléko. Znak zvratky - stagnuje ve formě Tvaroh kyselý zápach. Důležitým rysem diferenciálně diagnostické vrozeného pylorostenóza je absence žlučí zvratky nečistot.

Na pozadí neustálého zvracení u dítěte s vrozenou pylorostenóza postupuje rychlým tempem a dehydrataci podvýživa, zpomaluje močení frekvenci, jeví zácpa. Židle dítěte má tmavě zelená barva je způsobena prevalencí zhelchi- moči stane koncentrovaný, opustí plenky barevné skvrny.

Vzhledem k porušování vodě soli rovnováhy vzniku vážné metabolické a poruchy elektrolytů (hypovolémie, alkalózu) anémie z nedostatku, krevních sraženin. Komplikace kongenitální pylorostenóza může být rakovina Gatekeeper perforované vředy a krvácení do zažívacího traktu. zvracení, syndrom může vést k asfyxie, evstaheitu, ušní zánět, aspirační pneumonie.

Diagnóza vrozené pylorostenóza

Dítě s podezřením na vrozenou pylorostenóza by měly být zaslány do pediatr do dětského chirurga. Diagnóza je potvrzena ultrazvukovým, endoskopie, rtg vyšetření žaludku.

Když dítě s vrozenou pylorického inspekce stenóza určena otok v nadbřišku regionu, viditelné žaludeční peristaltika ( „přesýpací hodiny“ značka). Ve většině případů je možno nahmatat hypertrofické pyloru, které mají hustou strukturu a slivoobraznuyu tvar.

Laboratorní testy (UAC CBS krevní biochemické krve), se vyznačují zvýšením hematokritu, metabolickou alkalózu, hypokalémii chloropenia.

Děti s podezřením na vrozenou pylorostenóza je znázorněn hospodářství ultrazvuk žaludku se vzorkem vody pasti. Při pohledu z pylorické kanálu významně jeho těsné uzavření, ztluštění svalové svěrače, nedostatečné evakuaci v 12-dvanáctníku. Při provádění Ezofagogastroduodenoskopie dítě s vrozenou pylorostenóza určí expanzní antra a pyloru luminálního zúžení kanálu do špendlíkové hlavičky velikosti. Na rozdíl od pylorospasmu, vrozená stenóza pyloru pyloru kanál není popsáno na vzduchu insuflací. Endoskopickou dat vrozená stenóza pyloru často detekována refluxní ezofagitidy.

Panoramatický radiografie břicho ukazuje zvýšení žaludeční velikostí, přítomnost hladiny kapaliny na lačno, snížení plnění plynem střevních smyčkách. Při provádění rentgen žaludku s Baric suspenzí pozoruhodné segmentované peristaltiku, kontrastní zpoždění v žaludku a absence evakuaci v duodenu 12, v bočním pohledu - symptomu antropiloricheskogo „zobáku“ (zúžení pyloru kanálu).

Diferenciální diagnóza vrozené pylorostenóza se provádí pilorospazme, kolika, hiátová kýla, atrézie a stenóza dvanáctníku GERD.

Léčba vrozené pylorostenóza

Že dítě má vrozená stenóza pyloru vyžaduje aktivní chirurgické taktiky. Provádění bougienage pyloric kanál přimět to, aby na okamžik odhalit a re-stenóza.

Chirurgická léčba vrozené pylorostenóza předchází předoperační přípravu dítěte, včetně infuzní terapie glukózy-sůl a protein řešení, použití spazmolytika, deficitu dokončení tekutin a živin microclysters.

V vrozenou pylorostenóza pyloromyotomy prováděné Fred-Ramshtedtu během které členitý sero-svalové vrstvy sliznice do pyloru, čímž se zabrání anatomickou překážku a zpět prostupnost pylorické kanálu. Operace se provádí v otevřeném nebo laparoskopicky transumbilikalnym cestu. Po operaci provádí dávkován krmení, na který objem se upraví na 8-9 dnů věku normy.

Předpověď vrozená stenóza pyloru

Rozsáhlé zkušenosti s chirurgickou léčbou vrozených pylorostenóza může produkovat dobré dlouhodobé výsledky a kompletní obnovu dětí. Po operaci, děti potřebují lékařský dohled pediatr, dětské chirurgie, pediatrickou gastroenterolog ke korekci podvýživy, hypovitaminóza a anémie.

Bez včasné chirurgické léčbě dětí s vrozenou pylorostenóza může zemřít na metabolické poruchy, podvýživa, spojující septiky komplikace (pneumonie, sepse).