Aortarctia

Koarktace aorty je vrozená vada, vyznačující se segmentové (local) zúžení průsvitu aorty nebo jeho úplné přerušení v šíji jejího oblouku, natož v hrudní nebo břišní jejího oddělení. Koarktace aorty, přísně vzato, není vrozené vady srdce, jak je lokalizována, ovlivňuje aorty - největší cikánské arteriální plavidlo systémového oběhu, vystupující z levé komory srdce. Struktura srdce s tímto vrozenou patologie je normální. A přesto, koarktace aorty vždy patří do skupiny vrozených srdečních vad, protože trpí celý oběhový systém (kardiovaskulární systém), a tvorba koarktace aorty je přímo závislá na struktuře srdce a mohou být kombinovány s jinými vrozených vad ní. Koarktace aorty byla poprvé popsána v roce 1791 v italské patologem D. Morgan.

Koarktace aorty je obvykle umístěn ve zvláštní, typické pro její umístění - v případě oblouku aorty pokračuje v sestupném aorty. Taková lokalizace vzhledem k tomu, že za normálních okolností je zde zúžení vnitřního lumen aorty: Dvě rozdělení vytvořené z různých embryonálních zdrojů.

Schematické znázornění aorty koarktaci

Výskyt tohoto vrozenou vadou se pohybuje v rozmezí od 6,7 do 15% všech vrozených srdečních vad, a 3-5 krát častěji u mužských subjektů než u žen.

Existují dva typy aortální koarktaci:

1) „pro dospělé“ typ koarktace - drží segmentální zúžení průsvitu pod aorty (dále průtok krve) na místě, kde se rozkládá od levé podklíčkové tepny potrubí arteriya- kde zakryt-
2) „dítě“ (infantilní) typ koarktaci - tam hypoplazie (nerozvinutost) aorty v tomto místě, ale arteriální kanál otevřený.

Kromě toho, v závislosti na anatomických struktur izolovaných koarktace tří různých provedení:

1. Izolovaná koarktace aorty (bez kombinace s jinými vrozených srdečních vad) -
2. aorty koarktace, v kombinaci s otevřeným krve protokom- pak může být rozdělena:
• postduktalnaya (umístěné pod místa, kde je odpad patent ductus arteriosus) -
• yukstaduktalnaya (koarktace se nachází na úrovni ductus arteriosus) -
• preduktalnaya (patent ductus arteriosus otevřený pod koarktace aorty).
3. Koarktace aorty, v kombinaci s jiným vrozeným onemocněním srdce: defektu síňového septa (ASD), defektu komorového septa (VSD), Valsalva sinus aneurysma, transpozice velkých cév, aortální stenóza, a další.

Patent ductus arteriosus je detekována ve více než 60% dětí s koarktace aorty, přičemž průměr potrubí může být větší, než je průměr aorty. Izolovaný koarktace aorty je častější u starších dětí.

Pod (aktuálnější krve) aortální zúžení jeho stěny se ředí a rozšířen lumen, někdy za předpokladu, že charakter aorty (aortální rozpínací části vzhledem k patologickým změnám pojivové tkáně struktur její stěny). Aneurysma změnám v důsledku vystavení stěny aorty turbulentní (neuspořádané) průtoku krve pod zúžením. U starších dětí, změny aneurysmatická rozvíjet a do zúžení - ve vzestupné aorty.

Když atypický lokalizace aortální koarktaci je umístěn v hrudní nebo břišní její oddělení. Někdy se může objevit i vícenásobné kontrakce.
Izolován jako „psevdokoarktatsiyu aorta“ - podobné deformace aorty koarktace nezpůsobí výrazné překážky pro proudění krve, protože se jedná o jednoduchý obruba prodloužení a aorta.

Příčiny aortální koarktaci

Vývoj koarktace aorty v důsledku porušení tvorby aorty v děloze. Nejčastěji koarktace aorty je yukstaduktalnoy (nachází se na úrovni ductus arteriosus. Arteriální kanálu, který spojuje aortu k levé plicní tepny, které za normálních okolností působí pouze v děloze a po narození dítěte a začátkem alveolárního dechu uzavřen. Zdá se, že v děloze nějakém část vedení tkaniny je přesunuta do aorty, čímž se zapojí do procesu uzavírání a stěny aorty, která následně vede k jeho zkracování.

V ojedinělých případech může dojít koarktace aorty po celý život v důsledku aterosklerotických lézí aorty, aortální zranění nebo Takayasuova syndromem (zánětlivé onemocnění neznámého původu, poškozuje aorty a jejích poboček).

Genetická predispozice k tvorbě koarktace aorty je přítomen u pacientů se syndromem Shereshevscky-Turner (chromozomální onemocnění, způsobené přítomnosti pouze jednoho pohlavního chromosomu X a nedostatek druhého a je doprovázena charakteristickými abnormalitami tělesného vývoje, malý vzrůst a sexuální nezralosti). Každý desátý pacient s tímto syndromem odhalily koarktace aorty.

Mechanismus hemodynamiky (prokrvení) poruchy

Když aorty přítomnost koarktace mechanických překážek (tzv brána) v cestě toku krve v aortě způsobí vytvoření dvou různých režimech oběhu. Vyšší průtok krve obstrukce krevního tlaku prostor se zvýší, a krevní řečiště rasshireno- levé komory v důsledku systolického (na fázi tep) přetížení hypertrofie (zvýšit svou svalovou hmotu a velikost). Dále klade překážky průtok krve ke snížení krevního tlaku a kompenzace průtoku se provádí vzhledem k vývoji několika objízdných tras (kolaterálu) zásobení krví. Intenzita hemodynamických poruch se mění v závislosti na rozsahu a závažnosti zúžení aortální dutiny, a typu koarktace.

Pod pojmem „dospělého“ typ koarktace při zaraschon ductus arteriosus (uzavřený), hlavní hemodynamické poruchy spojené se zvýšeným krevním tlakem v cévách v horní části těla, a tím zvýšení systolického a diastolického tlaku. Tato hypertenze je provázena prudkým nárůstem produkované levé komory srdeční, stejně jako zvýšení hmotnosti cirkulující krve. Zároveň se v dolní polovině tepen tlakového tělesa je snížena, protože který zahrnoval mechanismus pro zvýšení renálního krevního tlaku, což vede k ještě většímu zvýšení tlaku v horní polovině těla.

Na „děti“ typ koarktace aorty, kdy ductus arteriosus otevřený, vysoký krevní tlak v cévách systémového oběhu nemusí být tak pokročilé jako zajištění (bypass), krevní oběh je špatně vyvinuté. V závislosti na vztahu a koarktace ductus arteriosus, existují rozdíly v mechanismech hemodynamické nestability. Tedy, když nastane postduktalnoy koarktace směšovací pod vysokým tlakem z aorty přes ductus arteriosus v levé plicní tepny, což může vést k předčasnému rozvoji plicní hypertenze (zvýšený krevní tlak v cévách, v plicním oběhu).

Když preduktalnom provedení koarktace typické výtok krve z plicní kmene v sestupné aorty (dále jen koarktace) přes ductus arteriosus, ale v závislosti na dostupnosti dobře vyvinutých sourozenců může být znovu v opačném směru - od sestupné aorty ductus arteriosus a plicní cirkulace. V situaci, kdy na preduktalnom provedení má koarktaci reset na plicní tepny v sestupné aorty, téměř celý objem krve minut Mologa pro cirkulaci a pro dolní poloviny těla je pomocí pravé komory zvýšené práce. „Dítě“ (infantilní) typ koarktace aorty vede k narušení plicního oběhu, a ve většině případů již v raném dětství - k rozvoji srdečního selhání.

Příznaky aortální koarktaci

Klinický obraz koarktace aorty je určena především podle věku, morfologické změny, v kombinaci s jinými srdečních vad.

V raném dětství tento defekt poměrně často doprovázeny recidivujícím (opakované), zápal plic, vývoj v prvních dnech života lung-srdečního selhání. Charakterizované náhlou bledostí kůže, dušnost, sípání doprovázen stagnací v plicích. Děti s aortální koarktaci často zaostávají ve fyzickém vývoji.

Stanoveno rozšíření hranic srdce a zvýšené apikální impuls. Poslechem (poslech) srdeční lékaře odhaluje hrubé tón systolický (během srdeční kontrakce) hluku na předním povrchu hrudníku v projekčním srdeční základny nebo na zadním povrchu v interskapulární oblasti doleva (tím, že promítaný aortální isthmus). V přítomnosti patent ductus arteriosus lékař poslouchá systolický hluk ve druhém mezižebří vlevo od hrudní kosti. Také, tam je rostoucí II srdce zvuk přes plicní tepnou a aortou.

Zásadní roli v počáteční diagnostice aortální koarktace hrací definice impulsů znak na horních a dolních končetinách: kombinace rušné impulzu na tepen v lokti s žádnou nebo ostrým oslabení stehenní impulsu.

Když preduktalnom provedení koarktace s výkonem plicní tepny v sestupné aorty (venoarterialny reset) současně slábnoucí puls je určena na nohou tzv diferencovanou cyanózu: cyanóza pokožky nohou v obvyklé barvě pokožky rukou. U dětí s ostře definované a izolovány (ne v kombinaci s jinými vrozených srdečních vad) koarktace aorty krevní tlak se měří na rukou může dosáhnout velmi vysokých hodnot, a to až do 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. V případě aortální koarktace kombinaci s jinými vrozených srdečních vad měřené krevní tlak na ruce dosáhnout 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Velmi zřídka je to normální. Arteriální tlak na nohou není definován vůbec nebo výrazně snížit. Raterialnogo může být rozdíl tlaku na ruce (v případě abnormálního vybíjení pravé podklíčkové tepny ze sestupné aorty). Děti v prvních letech života, srdeční selhání se vyvíjí jak v systémovém oběhu.

U dospělých a starších dětí v těch případech, kdy neexistují žádné stížnosti, vysoký krevní tlak často nacházejí náhodou. Tito pacienti si stěžují na závratě, bolesti hlavy, těžkosti v hlavě, únava, opakující se krvácení z nosu, v některých případech - bolest srdce. Ve stejné době, pacienti si stěžují na bolesti v nohou, a slabost v nich, svalové křeče v nohách, chladný nohy. Ženy mohou vyskytnout poruchy menstruace a neplodnost. S celkovým normálního tělesného vývoje znamenalo neúměrné vývoj svalstva: svaly horní poloviny trupu a horních končetin vyvinut příliš a svaly pánve a dolních končetin jsou málo rozvinuté. Končetiny jsou chladné na dotek. To určuje zisk zvlnění mezižeberní tepny. Měřeno na ruce systolického krevního tlaku o 50-60 mm Hg. Art. vyšší než systolický tlak v nohou, i když obvykle tlak na nohou by měla být vyšší. Diastolický tlak zůstává normální. Ještě starší děti obvykle nemají srdečním selháním: vyvíjí po 20-30 let, který je špatný prognostický znak.

Komplikace aortální koarktaci:

1. Těžká arteriální gipertenziya-
2. Intracerebrální krvácení (mrtvice) -
3. Subarachnoidální krovoizliyanie-
4. levé komory srdeční nedostatečnost s vývojem srdečního astmatu a otoku logkih-
5. hypertenzní nefroangioskleroz (porážka arterioly (malé cévy) renální arteriální hypertenze, postupně vést k vývoji tzv primární smluvní ledviny) -
6. Přestávky Extended anevrizmy-
7. infekce (bakteriální) endokarditida - endokardu poškození (vnitřní výstelka srdce) a srdeční chlopně, způsobené infekcí (obvykle bakteriální). Vývoj infekční endokarditidu často pozorovány ve spojení s vrozenou koarktace aortální poruch ventilů (například přítomnost bicuspid aortální chlopeň). Bakteriální endokarditida v aortální koarktaci často odolné vůči používání antibakteriálních léků.

diagnostika:

1. elektrokardiogram (EKG): V případě mírného aortální koarktace elektrokardiogramu prakticky odlišný od běžného elektrokardiogramu. Děti prvních letech života v případě kombinace koarktace aorty se ductus arteriosus a defektem komorového septa je označena posunutí (odchylka) elektrické osy srdce (EOS) vpravo nebo jeho svislém uspořádání, jsou zde i známky zvýšení svalové hmoty (hypertrofie) obou komor srdce, více stupeň pravdu. Na elektrokardiogram pacientů se staršími dětmi vyznačují ojedinělými známkami zvýšené svalové hmoty levé komory. U dospělých pacientů s koarktace aorty je detekován srdeční elektrickou osu posunu doleva a známky zvýšené svalové hmoty levé komory může být také stanovena neúplnou blokádou levého raménka bloku.

2. phonocardiography (záznam vibrací a zvukových signálů, které vznikají při aktivitu srdce a cév). Když phonocardiography fixní zisk II tón aorty, diamantový Peak-systolický šelest na druhém a třetím mezižebří na levém okraji hrudníku ve druhém mezižebří na pravém okraji hrudní kosti, a na zadní straně.

3. echokardiografie (ultrazvuk srdce) může detekovat zúžení aorty v oblasti jeho šíje. Dopplerovské echokardiografie umožňuje detekovat charakteristické rysy koarktaci: systolický turbulentní proudění zúžení níže, rozdíl mezi systolického krevního tlaku před omezovači části aorty a dolní části zúžení. Také lze identifikovat nepřímou echokardiografické (sonografie) údaje o koarktace aorty: zvýšení svalové hmoty (hypertrofii myokardu) levé komory, zvýšenou pohyblivost jeho zadní stěnou, čímž se zvyšuje velikost levé síně.

4. RTG (srdce a plíce). Plicní výkres bez patologických změn na postduktalnoy koarktace, nebo v případě kombinace s defektem komorového septa amplifikován z arteriální postele. Srdce stín má kulovitý tvar, na špičku zvednuté a rozšířené ascendentní aorty. Pacienti starší děti srdce normální velikosti nebo více zvýšil na levé straně, dále definovány uzuratsiya ( „koroze“) z dolních okrajů zadních částí žeber vzhledem k prohloubení žeber drážek na vnitřní ploše žeber v důsledku tlaku rozšířila klikatá mezižeberních tepen.

5. srdeční katetrizace se provádí za účelem měření tlaku v aortě a zjišťuje charakteristický rys aorty koarktace - rozdíl systolického krevního tlaku nad a pod aktuální krevní prostor zúžením aorty.

6. Aortography (zavedení RTG kontrastní látky do aorty přes speciální katétry), umožňuje přímo určit úroveň a stupeň zúžení aortální dutiny.

Aortogramma pacienti s koarktace aorty, provedené v pravém promítání: Arrow Set kompletní přestávka odstín zakontrastirovannoy aortu v jeho šíji.

Léčba aortální koarktaci

Indikace pro operaci koarktace aorty je rozdíl systolického krevního tlaku měřeného na rukou a nohou, vyšší než 50 mm Hg. Art. Novorozenců a kojenců základem pro chirurgický zákrok, může sloužit jako těžkou arteriální hypertenzi a srdeční dekompenzace. V případech, kdy nemoc má relativně příznivý průběh, oddálit operaci až do věku 5-6 let. Možné provést chirurgický zákrok, a k pozdějšímu datu, avšak vzhledem ke schopnosti zachránit poté, co její hypertenze horším jeho výsledků.

V současné době několik způsobů chirurgické léčby aortální koarktace - aorty resekce a rekonstrukce:

1. Resekce koarktace superpozice anastomóza (anastomóza) end-to-end. Podmínkou pro použití tohoto způsobu je přítomnost malého smršťování rozšířena, v souvislosti s nimiž je možnost srovnat všechny běžné nemodifikované aorty.
2. Plastové aortální cévní protézy pomocí. Tato metoda se používá v případě, kdy je omezení má větší délku a srovnání všech, proto není možné. Patologicky modifikované (zúženými) část aorty rezitsiruetsya (odstraněn), a místo toho šitý speciální cévní protézy vyroben ze speciálního syntetického materiálu.
3. Aortoplastika využitím vlastního biologického materiálu pacienta - levé podklíčkové tepny.
4. Posunovací chorobně zúženou část aorty: Hran cévní protéza vyrobena ze speciálního syntetického materiálu šitého nad a pod zužující se části, vytváří bypass cestu pro průtok krve.
5. Balónková angioplastika a stentu aortální koarktace platí v případech, kdy po předchozím proveden chirurgický zákrok byl znovu zúžením aorty části. V tomto zásahu lékaře zavádí rentgenangiohirurg pomocí speciálních vodičů prostřednictvím periferních cév speciálně navrženy do aorty balónu během inflace, která eliminuje takové omezení. V některých případech je dále vytvořit tzv stenty, které jako tuhý rám fixní s požadovaným průměrem aorty.

Prognóza aortální koarktaci

Prognóza této vrozené vady závisí především na stupni zúžení aorty. Mírně vyjádřeno koarktace aorty nevytváří překážky pro péči o pacienty s normálním životem, a průměrná délka života těchto pacientů může být rovná průměrné délky života v této populaci.

V případě vážného koarktace aorty, zpravidla se průměrná délka života pacientů bez chirurgického zákroku je 30-35 let. Mezi hlavní příčiny smrti u těchto pacientů objeví závažné srdeční selhání, bakteriální endokarditidu, náhlá smrt v důsledku aortální prasknutí nebo její výdutě a mozkové mrtvice.