Lupus nefritida

Lupus nephritis - onemocnění ledvin při systémovém lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus - onemocnění spojená s defektem v imunitním systému, který je doprovázen tvorbou proteinů autoprotilátky specifické, které interagují s různými tělesných tkání, vede k rozvoji zánětu. Zánět vzniká v kůži, klouby, srdce, plíce, ale nejvíce život ohrožující onemocnění ledvin, a je centrální nervový systém. Bylo zjištěno, že zánět ledvin se vyvíjí v 50-70% případů. Ženy trpí systémový lupus erythematodes je devětkrát častěji než muži.

Příčiny lupus nephritis

Přesná příčina onemocnění nebyla stanovena. Ale existuje řada faktorů, které mohou sloužit jako spouštěč vývoj systémový lupus erythematosus. Patří mezi ně:

• genetická predispozice. Bylo zjištěno, že lupus se vyskytuje častěji u jedinců s konkrétní genotyp, tak i na konci postižených příbuzných. Také existuje vztah onemocnění s závodu. Bylo zjištěno, že úmrtnost na komplikace lupus v afroamerických žen je 10 krát vyšší ve srovnání s běžnou populací.

• ženských pohlavních hormonů, zvláště estrogen. Jsou schopni potlačit obranné mechanismy imunitního systému, a za určitých podmínek může přispět k rozvoji onemocnění. Ve skutečnosti je tato nemoc je převládající u žen v plodném věku. Často projevem nemoci dochází v průběhu těhotenství. V poslední době, v souvislosti se jmenováním estrogensoderzhaschih léky, menopauza, popsané případy systémový lupus erythematodes ženy v menopauze.

• Mezi nejdůležitější faktory životního prostředí patří ultrafialové záření. Mnoho pacientů indikuje výskyt choroby po delším pobytu na slunci. Předpokládá se, že poškození pokožky ultrafialovým zářením přispívá k aktivaci imunitního systému a vývoj imunitního zánětu.

• Zásadní úlohu tím, že některé léky (isoniazid, metyldopa) ve vývoji nemoci, stejně jako infekční onemocnění.

Působením predispozicí se aktivuje buňky imunitního systému (B-lymfocyty), je doprovázena produkcí velkého množství protilátek proti různých proteinů v organismu. V jejich interakce tvoří imunokomplexů. Imunitní komplexy způsobit poškození tělesných tkání s rozvojem zánětu. Lokalizace zánětu v určitém orgánu určuje vnější projevy nemoci.

Obzvláště důležité pro vývoj lupus nephritis je tvorba protilátek proti DNA buněk ledvin dvouřetězcových. V důsledku těla bránit proti patologickým proteiny, které aktivují imunitní systém řadu mechanismů, které ničí buňky obsahující imunitní komplexy. To vede k orgánové dysfunkci.

Příznaky lupus nephritis

Příznaky choroby jsou rozmanité a skládají se z běžných příznaků a znaků specifických pro systémový lupus erythematosus.

• Zvýšení tělesné teploty, někdy vysokých čísel.
• Kožní léze: erytém (červené zabarvení kůže v důsledku rozšíření podkožních kapilár) na ploše ve tvaru motýla, vyrážky jsou možné i na jiných místech.

Kůže erytém při systémovém lupus erythematosus.

• porážka klouby: artritida, obvykle malých kloubů.
• cévní léze: kapilární (zánět malých cév), špičky prstů, dlaní a chodidel méně.

Kapiláry systémového lupus erythematodes.

• Plicní léze: fibrotizující alveolitida (plíce rozšířené poškození tkáně s následným zjizvení), pleuritida (zánět pohrudnice).
• Srdeční zapojení: myokarditida (zánět středního membránu myokardu srdce), Libman-Sacks endokarditida (zánět srdce, endokardu), perikarditida (zánět vnějšího pláště srdce perikardu).
• Centrální nervový systém: cerebrovaskulární lupus (onemocnění mozku spojené s patologií krevních cév).
• Onemocnění ledvin: lupus nefritida.

Projevy lupus nephritis jsou velmi rozmanité a závisí na závažnosti patologického procesu. V souladu s závažnosti přidělené:

• Aktivní formy nefritu: rychle progredující a pomalu postupující s nefrotickým syndromem (stav charakterizovaný uvolněním velkého množství proteinů v moči, snížená koncentrace v krvi proteinu, poruchy metabolismu tuků, vývoj a šíření edému do tekutiny v tělních dutinách: břišní, hrudní, perikardiální) nebo těžkou močového syndromu (vzhled zvýšeného množství proteinu v moči a krvi, v nepřítomnosti vnějších příznaků choroby);

• Neaktivní forma Jade: močové syndrom s minimálními nebo středně proteinurie (bílkoviny v moči. Za normálních okolností, bílkoviny v moči není přítomno).

rychle progresivní nefritida Jedná se o život ohrožující stav, a je charakterizován tím, maligní samozřejmě s rychlým rozvojem selhání ledvin. Toto onemocnění se vyznačuje výrazným nefrotický syndrom, hematurie (krev v moči), vzhled závažnou hypertenzí, který je obecně obtížně léčí. Rychle progresivní nefritida se často vyskytuje s DIC (kritického stavu, vztaženo na srážení krve). Tato forma lupus nephritis projevuje v prvním roce systémového lupus erythematosus. Bylo zjištěno, že pětileté přežití u těchto pacientů, navzdory léčbě, činí pouze 29%.

Pomalu progresivní nefritida s nefrotický syndrom je charakterizován výskytem proteinu v moči, arteriální hypertenze. V lupus nefritis neodhalily masivní proteinurie, jako například v amyloidózy a, v důsledku toho, žádný výrazný edematózní syndrom. Tato forma nemoci se vyskytuje asi u 40% z lupus nephritis.

Pomalu postupující nefritidy s těžkou močového syndromu vyznačující se tím, proteinurie, hematurie, v některých případech, vzhled bílých krvinek v moči. Zpravidla proteinurie a hematurie se vzácně vyskytuje v izolaci. Zvýšený počet leukocytů v moči indikuje přístupový sekundární zánět (např., Pyelonefritida). V polovině případů jsou také detekovány arteriální hypertenze, ale vyznačuje se mírný průběh a je obvykle řízena léky. Ale nárůst tlaku v sobě má škodlivý účinek na cévy, což také přispívá k tvorbě selhání ledvin. Proto je dostatečná kontrola krevního tlaku hraje důležitou roli v prognóze onemocnění.

Deset-leté přežití u pacientů s nefrotickým syndromem bez hypertenzí je 60 až 70%. V přítomnosti močového měchýře onemocnění prognóza příznivější. Lupus nefritis s minimálním močového syndromem je diagnostikována, pokud se koncentrace proteinu v moči nižší než 0,5 g / den, bez hematurie, močové leukocytů a hypertenze. Funkce ledvin je normální nebo jen mírně snížena. Externě rozpoznat příznaky zapojení dalších orgánů, charakteristice systémového lupus erythematosus.

Diagnóza lupus nephritis

Lupus nephritis je diagnostikována na základě klinických a laboratorních dat. Typicky, toto onemocnění se vyskytuje u mladých žen pod vlivem predispozicí a projevuje horečkou, bolestí kloubů a kožní vyrážka, obvykle na obličeji. V in vitro testech nakreslí zrychlení sedimentace erytrocytů, snížení počtu leukocytů.

Onemocnění se vyskytuje s periodickými exacerbacemi a období bez vnějších projevů. A, zpravidla v 1-2 měsíce po jedné z těchto exacerbací při vyšetření stanovena proteinu a / nebo erytrocytů v moči, který charakterizuje rozvoj nefritidy.

Nejvýznamnější rysy přítomnosti systémový lupus erythematodes, jsou definice LE-buňky a protilátky proti DNA v krevních testů. Proto jsou tyto testy jsou nezbytné k identifikaci izolovaného proteinurie.

Léčba lupus nephritis

Terapeutická strategie závisí na formě nemoci. Léky výběru jsou hormony (dexamethason), a cytotoxické látky (cyklosporin). Účinně jejich společná žádost. Pro rychle progresivní nefritida doporučené pulzní terapie - využití maximálních dávek léků na krátkou dobu, obvykle tři dny, s opakováním léčby po několika měsících.

Když ESRD jako substituční terapie jsou uvedeny hemodialýzy. Transplantace (transplantace), ledviny, je metodou volby pro léčbu onemocnění, ale měla by být provedena pouze při snížení aktivity imunitního zánětu. V opačném případě, je zde vysoká pravděpodobnost poškození dárcovské ledviny cirkulujících imunokomplexů.