Sarkoidóza

Sarkoidóza - onemocnění, při kterém může ovlivnit mnoho orgánů a systémů, vyznačující se tvorbou granulomů v dotčených orgánů, které lze vidět na mikroskopické úrovni. Nejčastěji postiženy lymfatické uzliny, plíce a slezinu. To není nakažlivá a nepřenáší na ostatní. Dříve, sarkoidóza byl považován za vzácné onemocnění, ale v současné zlepšených diagnostických schopností, svěží pohled na této patologie lékaři mu přestala být raritou.

Příčiny sarkoidózy

Sarkoidóza nejčastěji diagnostikována u mladších skupin obyvatel od 20 do 40 let. Tam je nepatrný převaha žen. Toto onemocnění je známo již více než 100 let, ale důvod je stále není znám. Spekuluje se, že sarkoidóza způsobit řadu virů, jako je virus herpes. Protože existuje možnost, že tato nemoc je dědičná nebo může být způsobena různými mykobakteriózy (takže před provedením phthisiatricians sarkoidózu, sarkoidóza bylo považováno za formu tuberkulózy). Tam může být celá řada faktorů, které společně vedou ke změnám dochází v těle, což vede k rozvoji klinických projevů sarkoidózy. V současné fázi vývoje léku lze říci, že sarkoidóza je nezávislý onemocnění, s dosud není objasněno původ.

Podle mezinárodní klasifikace nemocí rozlišit:

1. plicní sarkoidóza
2. sarkoidózou mízních uzlin
3. sarkoidóza plicní sarkoidóza lymfatických uzlin
4. sarkoidóza a dalších určených místech spojené
5. sarkoidóza NS

Příznaky sarkoidózy

Nástup nemoci může být akutní nebo pozvolný a bez příznaků. Asymptomatická choroba je častější u sarkoidóza nitrohrudní uzliny, bez účasti dalších orgánů. V takových případech, detekce onemocnění se vyskytuje v profylaktické RTG vyšetření.

Většina onemocnění dochází postupně s běžnými příznaky, jako jsou slabost, únava, které jsou charakteristické pro mnoho nemocí. Díky zapojení pacientů plic si stěžují na dušnost, kašel, bolesti zad. Po 2-3 týdnech se tyto příznaky mohou zmizet úplně. Když vleklé průběh těchto příznaků může přetrvávat po dlouhou dobu. Charakterizováno suchý kašel s obtížným vykašláváním. Později v průběhu vývoje fibrózy (plicní tkáň těsnění) vyvíjí respirační a plicní onemocnění srdce.

Tam je zájem o sarkoidózy - Lefgrena syndrom. To je vzácné, v 10% případů. Je charakterizována zvýšením teploty na 38-39 ° C, vzhledu erythema nodosum (místech zánětu, tyčící se nad kůži, dochází nejčastěji v dolních končetin, předloktí, obličej méně), otok a bolest kloubů, stejně jako bilaterální léze nitrohrudních lymfatických uzlin. Tyto příznaky se mohou objevit u není plná a onemocnění dojde v tomto případě více vymazány.

Erythema nodosum sarkoidóza

Kromě toho stále existuje Heerfordt syndrom vyznačující se tím, lézí slinných žláz a očí.

Mezi mimoplicní lokalizačního procesu, nejčastěji izolovány ztráta periferních lymfatických uzlin, kůže a podkožní tkáně. Krční a pod klíční uzly, vzácně podpažní a tříselné zvětšené plotnoelasticheskoy, mobilní, kůže nad nimi se nemění, není komplikována píštělemi. Může být ovlivněna také lymfatické uzliny a peritoneální dutiny. 5% zvětšená slezina a játra. Zvýšená hladina bilirubinu v krvi, transamináz. kosti porážka vzácný, je charakterizován typickým RTG snímku. Typicky, vývoj několika ložisek, vypouštění kostí prstů na rukou a nohou, spojených s vyluhování vápníku a doprovázené zvýšenou jeho obsahu v krvi a moči. Centrální léze velmi vzácné, to běží těžké.

V 20-30% případů nalezeno srdeční sarkoidóza, kteří jsou bez příznaků. Vady mohou být detekovány EKG, ultrazvuk srdce. Snížený objem a velikost levého srdce, zvyšuje pravá komora arytmií.

Setkáte-li se výše uvedené příznaky, pacient by měl začít platit do všeobecného systému zdravotní péče, kde se terapeut jmenovat potřebné testy a další metody výzkumu. Podezření sarkoidóza poslat specializovaného - plicní specialista. Včasná detekce a léčba onemocnění poskytuje příznivou prognózu a zotavení. V opačném případě jsou hrubé změny v plicní tkáni, respirační a plicní onemocnění srdce, slepota a jiné poruchy, které vedou k postižení pacienta.

Nejčastějšími symptomy sarkoidózy, jeho velmi podobné s tuberkulózou, ale příčiny, a tedy i léčení těchto onemocnění se liší enormně. A léčba anti-TB drogy a pravděpodobně samo onemocní, může to vést ke zhoršení, a ve zvláštních případech i smrt. Jen tak na její průběh sarkoidózy je podobná onemocnění, jako je lymfom, centrální rakoviny plic, toxoplazmózy, brucelózy a celou skupinu nemocí, které jsou seskupeny pod názvem "granulomatózní", Proto včasná léčba lékařem, diagnostika a léčba specialistou může zabránit nežádoucím důsledkům.

Potřebné testy pro podezření sarkoidózy

K analýze, které budou muset projít zahrnují: kompletní krevní obraz, krevní biochemie, Mantoux testu Diaskintest, všeobecnou analýzu slin, hlenu pro mykobakterií, bronchoskopie s biopsií, spirography, rentgen (CT, MRI).

Krev může být detekována anémie, leukopenie, lymfopenie, monocytóza, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů (často s akutní samozřejmě). Ve stejné době, v mnoha pacientů, zejména v sarkoidózou nitrohrudních mízních uzlin, změny v krvi jsou zanedbatelné nebo neexistující. Když biochemická analýza může odhalit zvýšení fibrinogenu, lipoproteinový cholesterol, C-reaktivní protein, u některých pacientů Dysproteinemia. V 15% - 20% pacientů zvýšení hladiny vápníku v krvi a moči. Obě tyto analýzy vypovídají o rozsahu zapojení orgánů v sarkoidózy, což je proces gravitace.

Většina pacientů se sarkoidózou označen tuberkulinové anergie odráží poruch buněčné imunity. Negativní tuberkulinový kožní test a Diaskintest častější u sarkoidózy s postižením plic.

Celková analýza sputa a rozbor slin pro mykobakterií nám pomůže udělat diferenciální diagnózu s jinými plicními chorobami, například, jako aspergilózy, tuberkulóza. Ve vzácných případech, analýza sputa identifikuje Mycobacterium tuberculosis (1% celkové patologie sarkoidózy a tuberkulózy).

Na bronchoskopie u pacientů se sarkoidózou může odhalit různé změny. V souvislosti s kompresí průdušek zvětšené lymfatické uzliny dochází bronchokonstrikci. Deformace stěny, zídky vyboulený do lumenu průdušek, „sarkoidoznye ektázie“ - prodloužení, křivolakost, vaskulární zahušťování ve formě sítě nebo samostatných pletení, „pavouci“. Většina pacientů nalezeno nespecifické endobronchitis obvykle oboustranná. Zřídka identifikuje několik hrboly. Plakety granulace.

Pokud taková místa biopsie pomocí cytologické i histologické techniky může detekovat prvky granulom. Morfologické studie průdušky odhalila různé granulom: typický sarkoidu a četné lymfoidní buněčné shluky. Nejčastěji používaným dnes: intrapulmonálně transbronchiální biopsie, mediastinoskopie, transbronchiální biopsie nitrohrudních mízních uzlin, videotorokoskopiya. Dále držel a bronchiální biopsie, periferní lymfatické uzliny, kůže, játra, slezina a další orgány zapojené do procesu. Objeven v biopsii sarkoidoznogo porazit prvků umožňuje správné a včasné diagnózy.

Studie respiračních funkcí (spirography, spirometrie) k identifikaci porušení různém stupni u pacientů se sarkoidózou dýchacích cest. Stupeň bronchiální propustnosti poruchy, zvýšená bronchiální odpor vůči proudění vzduchu, změna v elastických vlastností plicní tkáni indikuje progresi respirační selhání. Porušování obstrukční povaha vstechayutsya často u pacientů s akutním průběhu onemocnění, restriktivnogo- chronický průběh.

Jedním z hlavních způsobů diagnostiky sarkoidózou nitrohrudních lymfatických uzlin a plic radiografie. Zvětšené lymfatické uzliny na obou stranách téměř vždy. Zpravidla bronchopulmonální lymfatických uzlin jsou ovlivněny. lymfatické uzliny stíny vypadají na rentgenových snímcích jako velký konglameraty, ale může být ve formě oddělených skupin lymfatických uzlin. K největším změnám v kombinované lézí nitrohrudních lymfatických uzlin a plic v akutní fázi, vyskytující se ve středu a dolní části plic označené ložiska šíření. Mohou mít různé velikosti. V některých případech jsou změny výraznější napravo než nalevo. Během chronický proces pozorován: zvýšená plicní vzor, ​​emphysematosa plicních polích, tvorbu „býků“. Za této situace může být svěží a kapsy.

Sarkoidóza nitrohrudní uzliny na rentgenu

Izolované poškození plic se vyskytuje zřídka. Po vytvrzení sarkoidóza na rentgenových snímcích může být detekována jako změny ve zbytkové fibrózy různé závažnosti, břišní bulózní formace na typu.

Použité klasifikace kroky sarkoidóza spojené s radiologickými známkami, je izolován od: Stupeň 1 - zvyšování nitrohrudních mízních uzlin, 2. etapa - vývoj kombinovaných lézí nitrohrudních lymfatických uzlin a plic. Fáze 3 - kombinovaná léze nitrohrudních lymfatických uzlin a plic s rozvojem fibrózy a velkých subjektů.

Celá sada diagnostických nástrojů, anamnézy, anamnéza života vede k vystavování přesné diagnózy.

léčba sarkoidóza

Při léčení sarkoidózy použitého: kortikosteroidy, nesteroidní protizánětlivé praparaty, pentoxifylin, cytostatik (methotrexat, azathioprin), imunosupresiva (cyklosporin), imunomodulační činidla fyzioterapeutických metod, plazmaferézu. V současné době celá řada použití hormon obvodů, které snižují zánět, zlepšení klinického obrazu. Obvykle se předepisuje prednisolon, nebo jeho analogy (metipred). Stačí použít ingalyatsioonye kortikosteroidů - budesonid. Bekotid, beklomethason dipropionát. Tyto selektivní vliv na nemocné bronchiální sliznici.

Komplexní léčebný režim zahrnovat sarkoidóza delagil nebo Plaquenil, snižují spotřebu kyslíku tkáně, potlačení růstu granulační tkáně jsou imunomodulátory. Během celé doby léčení podávány antioxidanty: vitamin E, thiosíran sodný, vitamín C.

U pacientů s akutním vzplanutí choroby a zhoršenou mikrocirkulace jmenovat angioprotectors. Je třeba vyhnout se stresu, vyhnout delšímu pobytu na slunci a podchlazení. Většina pacientů se symptomatickou jen patrné na mírné zvýšení nitrohrudních lymfatických uzlin, v nepřítomnosti plicních lézí často předepsaných pozorování po dobu 3-6 měsíců, jejichž účelem je nesteroidní proti-zánětlivá činidla a antioxidanty: indomethacin, vitamin E, thiosíran sodný, pentoxifylin, antimalarika (chlorochin ). Nejčastěji se po takové léčby u pacientů není úplná nebo téměř úplná remise. Vzácně pozorováno proces zhoršování v průběhu léčby, nutí jmenovat hormonální léčbu. Sarkoidózy s omezeným zapojením dalších orgánů jmenovaných proti malárii ošetření léčivem minimálních dávek hormonu. V zobecněné podobě platí stejně methotrexatu nebo cyklosporin azatioprim.

Samoléčba se nedoporučuje. Celé rehabilitační doba musí být držen přísně pod lékařským dohledem. Rentgenkontrol koná jednou za dva měsíce.

V první fázi léčby, zejména v akutním stadiu nemoci, léčby pacientů se doporučuje pro výběr jedince léčebného režimu výběru dávky hormonu. Léčba bude trvat asi dva měsíce, s přechodem k monitorování ambulantní. Pokud není systematická léčba stavu pacienta může zhoršit pokroku. Doba léčby závisí na zlepšení pacienta, analýzy, rentgenové metody výzkumu a závisí na rozsahu procesu. Léčba těžkých případech může trvat až dva roky.

Strava a životní styl v sarkoidózy

Dieta u sarkoidózy nejsou specifické, ale existují určitá omezení. Vzhledem k tomu, tento proces je zánětlivé v přírodě, a sacharidů jsou prospěšné zvýšení zánět, je třeba odstranit ze svého jídelníčku: cukr, sladkosti, koláče, výrobky z kynutého těsta, sladké limonády. Každý zánětlivý proces také zvyšuje s použitím: ostrý, slaných a smažené potraviny. Je třeba vyloučit produktů, které obsahují vápník, jako jeho zvýšení obsahu v krvi a moči (mléko a mléčné výrobky, sýr, zakysaná smetana). Jídlo by mělo být zdravé a lehce stravitelné: dušené, vařené v páře nebo uhasit. Je vhodné používat plody rakytníku, černého rybízu, angreštu, třešně, granátová jablka, cibule, česnek, mořské řasy, pohanka a ovesných obilovin, fazole, hrách. V hormonální terapie by měly omezit příjem soli, protože je zadržování tekutin v těle. Silně rozkládají bílkoviny, takže je třeba použít diety.

Tradiční způsoby léčby

Tradiční způsoby léčby patří bylinné terapie (kořen marshmallow, měsíček, jitrocel, oregano, šalvěj) pokud nemají alergie. V zásadě takové zacházení je povoleno, to nevede k porušení orgánů a systémů. Zde, například, vodka ošetření olejem, může mít vliv na funkci jater, a proto, které mohou zhoršovat sarkoidózy. Badger tuků přispívá ke zhoršení v plicích, zlepšení zánětlivého procesu, jeho použití jen zhorší situaci v sarkoidózy. Aloe a med přírodní imunomodulátory, takže v komplexní léčbě sarkoidózy mohou být použity.

Rehabilitace po léčení sarkoidózy

Non-lék rehabilitace: intersticiální elektroforéza, magnetoterapie, elektroforéza heparinem nebo lidazy, ultrazvuk, lazerolechenie, fyzioterapie, manuální terapií. Trvání celkové léčby závisí na onemocnění a stavu pacienta.

komplikací sarkoidózy

Nejčastější komplikací sarkoidózy jsou: těžká rozedma plic, respirační selhání, plicní onemocnění srdce, bronchiální obstrukcí, plicní srdce. To znamená, že výskyt nevratných procesů, které se následně stávají chronické a doprovázet pacienta má životnost, vyžadují léčbu. Proto včasná léčba k lékaři, každoroční předávání fluorograficky vyšetření pro včasnou identifikaci onemocnění a zabraňuje vzniku komplikací.

Prognóza sarkoidózy

Přibližně 60% pacientů po dvou letech je spontánní remise. 25% pacientů úplně uzdraví po léčbě. V 10% případů remise nelze dosáhnout. Léčba extrapulmonárním sarkoidózy a centrálního nervového systému, jsou často neúčinné. Sarkoidóza je jen zřídka příčinou trvalé ztráty zdravotního postižení, a to zejména na současné úrovni medicíny. Nejběžnější postižení je spojen s rozvojem plicní srdečního selhání, plicní onemocnění srdce, jako následek, dlouhé procesu sarkoidoznogo. Lethal výsledek se vyskytuje zřídka - v 0,5-7% případů.

Prevence sarkoidózy

Vzhledem k tomu, možných příčin sarkoidózy nemoci až do konce a neví, je obtížné hovořit o prevenci tohoto onemocnění. Můžete mluvit o dodržování zdravého životního stylu: odstranit kouření a alkohol, delší pobyt na slunci, vyhýbat se kontaktu s chemikáliemi, plyny, látky, které mají vliv na funkci jater a plic. Uspořádala každoroční studii x-ray.