Megakaryoblastoma

Hodgkinova choroba (LGM) - lymfoproliferativní onemocnění pokračováním tvorby specifických polymorfonukleárních buněk granulomů v postižených orgánech (lymfatických uzlin, sleziny, atd). Jménem autora, který jako první popsané symptomy onemocnění a požádal ji identifikovat jako samostatná forma Hodgkinovu nemoc je také nazýván Hodgkinova nemoc, nebo Hodgkinův lymfom. Hodgkinův průměrná míra incidence 2,2 případů na 100 tisíc obyvatel.. Mezi případy dominují mladí lidé ve věku mezi vrcholem incidence 20 - 30 roků, druhý mezi ve věku 60 let. U mužů, Hodgkinova nemoc se vyvíjí v 1,5-2 krát častěji než ženy. ve struktuře leukémie Hodgkinova choroba je uvedena třikrát v četnosti výskytu po leukémie.

Příčiny Hodgkinova nemoc

Etiologie Hodgkinova nemoc nebyla objasněna dosud. K dnešnímu dni, mezi hlavní uvažované virového, genetické a imunitní teorie geneze Hodgkinova nemoc, ale žádný z nich nelze považovat za vyčerpávající a všeobecně přijímána.

Ve prospěch možného virového původu Hodgkinovu chorobu, jak o tom svědčí jeho častý korelace s předchozí infekční mononukleóza a přítomnost protilátek proti viru Epstein-Barrové. Alespoň 20% z této studie je nalézt Berezovskij-Sternberg buňky genetický materiál viru, Epstein-Barr, který má imunosupresivní vlastnosti. Není rovněž vyloučeno etiologické příčinkových retroviry, r. H. HIV.

K roli dědičné faktory indikují výskyt familiární formy Hodgkinovu chorobu a identifikaci specifických genetických markerů tohoto onemocnění. Podle imunologického teorii, je zde možnost převodu transplacentárního lymfocytů mateřských plodu v organismu s následným rozvojem imunopatologických reakcí. Není vyloučeno, etiologické významnosti mutagenní faktory - toxické látky, ionizující záření, a další léky pro provokující lymphogranulomatosis.

Očekává se, že vývoj Hodgkinovy ​​choroby, je možné, v T-lymfocytární imunitní nedostatečnosti, o čemž svědčí pokles všech částech buněčného imunitního systému, porušení poměru T-helper a T-supresoru. Hlavním rysem morfologické maligní proliferace s chlamydie (na rozdíl od Non-Hodgkinův lymfom a lymfocytární leukémie) je přítomna v lymfatické tkáni obrovských vícejaderných buněk, známých jako buňky Berezovsky-Reed-Sternberg a jejich předběžných stupňů - mononukleárních Hodgkinova buněk. Na rozdíl od těchto nádorů substrát zahrnuje polyklonální T-lymfocyty, tkáňové histiocyty, plazmatické buňky a eosinofily. Když Hodgkin nádor vyvíjí unitsentricheski - jedna krbu, často v krku, supraklavi- kulární, mediastinální lymfatické uzliny. Nicméně možnost následného metastáz vyvolává charakteristické změny v plicích, trávicího traktu, ledvin, kostní dřeně.

Klasifikace Hodgkinova nemoc

V hematologii rozlišovat izolované (místní) forma Hodgkinovy ​​choroby, která postihuje jednu skupinu lymfatických uzlin, a generalizované - s maligní proliferace ve slezině, játrech, žaludku, plic a kůže. Na základě lokalizace přidělené periferní, mediastina, plicní, břišní, gastrointestinální, kůže, kosti, nervový forma Hodgkinovy ​​choroby.

V závislosti na rychlosti patologického procesu Hodgkinova může mít akutní dobu (několik měsíců od počátečního do koncového stupně) a chronické (prodloužené, trvalé střídající cykly exacerbací a remisí).

na morfologický studium nádorů a poměrech množství různých buněčných elementů, které poskytují 4 histologické formy Hodgkinovy ​​choroby založené na:

• lymfocytární nebo lymfatické převaha
• -nodular sklerotické nebo nodulární skleróza
• smíšených buněk
• lymfatické vyčerpání

Základem klinického klasifikace dal Hodgkinova nádoru protsessa- kritérium prevalence podle kroku 4 prochází vývoj Hodgkinovy ​​choroby:

I krok (místní) - udeřil jednu skupinu lymfatických uzlin (I) nebo jednu extralymphatic úřad (IE).

Krok II (regionální) - Užaslý dvě nebo více skupin lymfatických uzlin se nachází na jedné straně membrány (II) nebo jednoho extralymfatického orgánu a jeho regionálních lymfatických uzlin (IIE).

Krok III (generalizované) - postižené lymfatické uzliny jsou umístěny na obou stranách membrány (III). Kromě toho, jeden může obdivovat extralymfatického orgánu (IIIE), slezině (IIIS), nebo oba (IIIE + IIIS).

Krok IV (rozšířeny) - ztráta postihuje jednu nebo více extralymphatic orgánů (plic, pohrudnice, kostní dřeň, játra, ledviny, zažívací trakt, a jiní.) Při současném lézí nebo lymfatických uzlin bez něj.

Pro indikaci přítomnosti nebo nepřítomnosti běžných příznaků Hodgkinovy ​​choroby za posledních 6 měsíců (horečka, noční pocení, úbytek hmotnosti) na obrázku indikuje stádium onemocnění, jsou přidány do písmene A nebo B, v tomto pořadí.

Příznaky Hodgkinova nemoc

Mezi charakteristické pro příznak Hodgkinova nemoc jsou intoxikace, zduření lymfatických uzlin a výskyt extranodálních míst. Choroba často začíná nespecifickými příznaky - periodické horečka s teplotních špiček až 39 ° C, noční pocení, slabost, ztráta hmotnosti, kožní svědění.

Často prvním „messenger“ Hodgkin slouží ke zvýšení dostupné uzly pohmat, pacienti, kteří sami najít samostatně. Nejčastěji je krční, Supraklavikulární lymfatických uzly- méně často - podpažní, stehenní, tříselné. Periferní lymfatické uzliny jsou husté, bezbolestné, pohyblivý, ne pájené spolu s kůží a okolní tkanyami- obecně probíhají v řetězci.

U 15-20% pacientů s nárůstem Hodgkinovým debutového onemocnění u mediastinální lymfatické uzliny. U lézí mediastinální lymfatické uzliny první klinické příznaky Hodgkinovu nemoc může sloužit dysfagie, suchý kašel, dušnost, SVC syndrom. V případě, že neoplastické proces zahrnuje retroperitoneální a mezenterických lymfatických uzlin, jsou bolesti břicha, otoky dolních končetin.

Mezi extranodálních lokalizacích chlamydie nejčastěji (v 25% případů), dojde k poškození plic. Hodgkin světlo toků podle druhu pneumonie (Někdy s tvorbou dutin v plicní tkáni), pleurální zapojení a je-li doprovázena vývojem exsudativní zánět pohrudnice.

Když je forma kost Hodgkinova nemoc často postihuje páteř, žebra, hrudní kosti, kostní taza- mnohem méně - kosti lebky a dlouhé kosti. V těchto případech se vertebralgii a ossalgia může dojít k destrukci těles pozvonkov- rentgenové změny se obvykle objeví během několika měsíců. Tumor infiltrace kostní dřeně vede k anémii, leukopenii a trombocytopenie.

Hodgkinova nemoc trávicího traktu dochází s invazí svalové vrstvy střeva, slizničních vředů, střevní krvácení. Existují komplikace v podobě perforace střevní stěny a zánět pobřišnice. Příznaky onemocnění jater v Hodgkinovu chorobu jsou hepatomegalie, zvýšení aktivity alkalické fosfatázy. Pokud to má vliv na míchu na několik dní nebo týdnů křížové ochrnutí může vyvinout.

Při poškození konečným stadiem Hodgkinova nemoc zobecnit může mít vliv na kůži, oči, mandle, štítná žláza, mléčné žlázy, srdce, varlata, vaječníky, dělohu a jiné. Orgánů.

Diagnóza Hodgkinova nemoc

Zvýšení v periferních lymfatických uzlin, jater a sleziny, spolu s klinickými příznaky (febrilní horečka, pocení, úbytek hmotnosti), vždy způsobí problémy s rakovinou. V případě onemocnění instrumentálních zobrazovacích metod Hodgkinovou hrají podpůrnou roli.

Spolehlivé ověření, správné staging a adekvátní volbu léčby Hodgkinovy ​​choroby je možné pouze po morfologické diagnózy. Pro účely diagnostiky bioptických vzorkovací materiál vykazují periferní lymfatické uzliny, diagnostické torakoskopie, laparoskopie, laparotomie s splenektomii. Kritériem pro potvrzení Hodgkinovy ​​choroby je detekce v testované biopsii obřích Berezovskij-Sternberg buňky. Identifikace Hodgkinova buňky umožňuje pouze předpokládat odpovídající diagnózy, ale nemůže sloužit jako základ pro přiřazení zvláštní zacházení.

Laboratorní diagnostika je nutné zkoumat systému Hodgkinova kompletní krevní obraz, krevní chemie, k vyhodnocení funkce jater (alkalický fosforečnan transamináz). Pro podezření zájmu kostní dřeně se provádí hrudním defekt nebo biopsii. V různých klinických forem, stejně jako pro stanovení požadované stadium Hodgkinova rentgen hrudníku a břicha, CT, ultrazvuk břicha a retroperitoneální tuk, CT mediastina, lymfoscintigrafii, kosterní scintigrafií, atd.

Diagnostický plán rozdíl vyžaduje Hodgkinova nárys a lymfadenitida různé etiologie (na tuberkulóza, toxoplazmóza, aktinomykóza, brucelóza, infekční mononukleóza, bolení v krku, chřipka, zarděnky, sepse, AIDS). Kromě toho, vyloučeny sarkoidóza, Non-Hodgkinův lymfom, rakovina metastázy.

Léčba Hodgkinova nemoc

Současné přístupy k léčbě Hodgkinova nemoc je založen na možnosti úplného vyléčení onemocnění. V této léčbě by mělo být postupné, a bere v úvahu složité fázi onemocnění. V nemoci používají obvodu cyklu Hodgkinova radioterapie chemoterapie, kombinace chemoterapie a radioterapie.

Jako nezávislý způsob radiační terapie použité v I fázi IIA (lymfatických uzlin poškození jednotlivých orgánů nebo). V těchto případech se ozáření může předcházet odstranění lymfatických uzlin a sleziny. V Hodgkin provádí mezisoučtu nebo úplné ozáření lymfatické uzliny (cervikální, axilární, podklíčkové a nadnárodními, nitrohrudní, mesenterických, retroperitoneální, ingvinální) vzrušující skupiny postižených, stejně jako nemodifikované lymfatické uzliny (tato - jako preventivní opatření).

Pacienti s fázi IIB a IIIA je přiřazen ke kombinaci chemoradioterapii, první úvodní chemoterapii záření pouze zvětšené lymfatické uzliny (při minimálním programu), pak - expozice zbytku lymfatických uzlin (maximální programu) a nosnou chemoterapii v příštích 2-3 let.

Když šířeny IIIB a IV Hodgkinova pro indukci remise chemoterapii za použití cyklické, a v kroku udržování remise - farmakoterapie cyklů zbytek nebo ozáření. Polychemoterapie s chlamydie se provádí pomocí speciálně vyvinut v systémech onkologie (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr a kol.).

Výsledky léčby jsou:

• kompletní remise (vymizení a absenci subjektivních i objektivních příznaků Hodgkinovu chorobu do 1 měsíce)
• částečná remise (subjektivní zmírnění symptomů a snížení velikosti lymfatických uzlů extranodálních míst nebo více než 50% po dobu 1 měsíce)
• klinické zlepšení (subjektivní zmírnění symptomů a snížení velikosti lymfatických uzlů extranodálních míst nebo méně než 50% po dobu 1 měsíce)
• Nedostatek dynamiky (udržování nebo progrese symptomů Hodgkinovy ​​choroby).

Prognóza pro chlamydie

Pro kroky I a II Hodgkinova přežívání bez onemocnění v 5 let po léčbě je 90% - na etapu III - 80%, IIIB - 60%, a při IV - méně než 45%. Chudé prognostické znaky jsou akutní masivní vývoj limfogranulematoza- slepenců uzlů, než 5 cm v diametre- rozšíření mediastinum stínu více než 30% z žebra kletki současného zničení 3 nebo více skupin lymfatických uzlin, histologického selezenki- provedení lymfoidní vyčerpání a další.

Recidiva Hodgkinovu nemoc se může objevit v rozporu se udržovací terapie, spustil tělesné cvičení, těhotenství. Pacienti s Hodgkinovým onemocněním je třeba dodržovat při hematologist nebo onkolog. Preklinické Hodgkin krok v některých případech může být odhalena fluorografií profylaxi.