Lymfom, mediastinální

Termín „lymfom“ znamená mediastinální non-Hodgkinův (Retikulosarkomu, lymfosarkom) a Hodgkinův (megakaryoblastoma) Lymfom primárně ovlivňuje mízních uzlin mediastina. mezi všemi nádor mediastina lymfom tvoří malou skupinu však četnost mediastinální lézí s chlamydie až 90%, a v nehodgkinských lymfomů - až do 50%. Mediastinální lymfom nalézá především v mladém a středním věku (20-45 let). Ve většině případů, lymfom lokalizovány v přední horní mediastinum podlaží. Prodloužené netečný (s chlamydie) agresivní nebo rychlý (s lymfosarkomem) ztěžují pro včasnou detekci maligních lymfomů. Řešení tohoto problému vyžaduje integraci úsilí odborníků v oboru onkologie a hrudní chirurgie.

Příčiny mediastinální lymfom

Ve většině případů je bezprostřední příčinou mediastinálním lymfomu u jednotlivých pacientů zůstává nejasný. Nicméně, hematologie, jsou známé faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že lymfoidní neoplazie v populaci jako celku. Riziková skupina zahrnuje pacienty, kteří se navrátili infekční mononukleóza, hepatitidy C, HIV-infikovaných- trpí autoimunitními chorobami (SLE, revmatoidní artritida a kol.), stejně jako ty, jejichž nejbližší příbuzní trpěli hematologických malignit. S rozvojem lymfoproliferativních choroby jsou spojeny určité genetické onemocnění charakterizované primární imunodeficience - syndromu Wiskott-Aldrichův syndrom, Louis-Bar (S-m ataxie - teleangiektázie), Duncan a kol.

Bylo konstatováno, že riziko lymfomů různého lokalizace je vyšší u pacientů, kteří podstupují chemoterapii nebo ozařování rakoviny druhé, stejně jako u pacientů léčených imunosupresivní terapií po transplantaci orgánů. Mezi nepříznivých vnějších faktorů zásadní význam výroby škodlivosti, ekologické problémy, nadměrné slunění, zvýšená konzumace živočišných bílkovin. Vliv alkoholu a kouření za vzniku lymfomů definitivně nepotvrdila.

Mediastinální lymfom může být primární (původně vyvinuté v mediastinální prostoru) nebo sekundárního původu (jsou metastatické nádory nebo projev všeobecných forem Hodgkinovy ​​choroby).

Příznaky lymfomu mediastina

Mediastinální Hodgkinova nemoc v počátečních fázích výnosů s minimálními příznaky. Často zvýšení mediastinální uzly detekované rentgen hrudníku, to je pouze známkou onemocnění. Počáteční klinické projevy obvykle zahrnují malátnost, únava, nespavost, snížení chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti. Charakterizované periodickými růstem tělesné teploty, suchý kašel, noční pocení, svědění kůže. V pozdních fázích vývoje lymfom mediastinální komprese syndrom Hodgkinova způsobené kompresí mediastinální struktur. Klinický projev tohoto syndromu může být dušnost, tachykardie, Porušení polykání, chrapot, otoky obličeje a krku (syndrom horní duté žíly). Při vyšetření je často určena zvýšením cervikálních a axilárních lymfatických uzlin, hrudníku vyboulení, rozšíření podkožních žil na hrudi.

Non-Hodgkinův lymfom mezihrudí jsou častěji zastoupeny retikulosarkome, tvárné a difuzní lymfosarkom. Vyznačují se rychlým infiltrativní růst a počátkem metastázy do plic, kostní dřeně, sleziny, jater a kůže. Když mediastinální lymfosarkoma dominují příznaky syndromu komprese mediastinálním - dušnost, dušení kašel, dysfonie, cyanóza, a stlačení SVC. Přibližně 10% pacientů se vyskytuje mediastinální lymfom pleurální výpotek nebo chylothorax, způsobené obtíže žilní nebo lymfatickou drenáž nebo invaze nádoru pohrudnice. V pokročilých stádiích nádoru může napadnout perikardu, aorty, bránice, hrudní stěny.

Diagnóza lymfomu mediastina

Lymfomu mediastina lokalizace není vždy diagnostikována rentgenovým vyšetřením. Počítačová tomografie, blíže než obyčejný rentgen nám umožňuje uvažovat konglomerátu nádor, lymfatických uzlin rozšíření mediastina zapojení paratracheal, Tracheobronchiální, hilových lymfatických uzlin. Diagnostický význam vyšetření magnetickou rezonancí v mediastinálním ověření lymfomu není uznaný všemi autory.

Kromě těchto studií použitých sonografie mediastina, vyhodnotit stav nitrohrudní mízních uzlin nepřístupné pro zobrazování způsobené rentgenovým zářením. Ještě více vysoce citlivá metoda lymfoscintigrafie s gallium citrátu. Identifikovat kompresi průdušnice a průdušek, bronchoskopie se provádí.

Jak politiky zacházet podle mediastinální lymfom imunohistochemických a histologického typu nádoru, diagnostický krok je povinný biopsie. Se zvyšující se k dispozici pro pohmat lymfatických uzlin vyříznutí se provádí, preskalennuyu defekt, nebo biopsie. V jiných případech se uchýlil k provozování biopsii přes mediastinoskopicky, parasternální mediastinotomie, diagnostická torakoskopie.

Rozlišit mediastinální lymfom je to nezbytné, mediastina nádorů cysta mezihrudí, sarkoidóza, tuberkulóza VGLU, Echinokokóza, lymfadenitida různé etiologie, metastázy rakovina plic, mediastinitida a kol.

Léčba a prognóza mediastinální lymfom

výběr protokolu mediastinální lymfom je závislé především na typu a rozsahu nádoru. Kdy místní chlamydie zobrazuje lokální radioterapii. Někdy v izolovaných lézí mediastina lymfatických uzlin se uchýlit k jejich chirurgické odstranění, následovaný radioterapií. algoritmus ošetření běžné etapy Hodgkinovu chorobu poskytuje kombinaci chemoterapie nebo chemoradioterapie.

Mediastinální lymfosarkom také dobře reagují na léčbu pomocí metody konzervativní - radioterapii a chemoterapii. Mnoho onkologové a hrudní chirurgie v posledních letech ve prospěch platnosti chirurgickém odstranění mediastinální lymfom. V těchto operovaných případech může být chirurgický zákrok provádí již v diagnostické fázi (tzv celkem biopsie), ale většina chirurgů uznává, že je žádoucí jeho výkonnosti po předchozím protinádorové terapie (odstranění reziduálního tumoru).

Úspěch léčení a přežití pacientů s lymfomem z mediastina závisí na immunomorphological diagnóze. 5-leté práh bez onemocnění přežití při místní formy Hodgkin překonat bolnyh- 90% ve stadiu IV Hodgkinovy ​​choroby, a to i když léčba polihimioluchevogo na obrázku není větší než 45%. Lymfosarkoma mají mnohem horší prognózu díky rychlému zevšeobecnění procesu a časté opakování.