Burkittův lymfom

Burkittův lymfom - velmi agresivní malignity, převážně extranodální lokalizatsii- Různé B-buněčných lymfomů. Se rychle rozšířila za lymfatickým systémem, po kterém proces podílí vnitřních orgánů, centrálního nervového systému a kostní dřeně. Rozmach Burkittova lymfomu je asi 80% z celkového počtu případů onemocnění, sporadické - asi 20%. Endemická forma postihuje hlavně děti, které žijí v Jižní Africe a Nové Guineje. Výskyt vrchol nastává ve věku 4-7 let mezi nimi, toto onemocnění se vyskytuje dvakrát častěji u chlapců.

Sporadické formy Burkittova lymfomu je detekována v různých zemích světa, je to jen něco málo přes 1% z celkového počtu lymfomů diagnostikovaných ve Spojených státech a západní Evropě. Průměrný věk pacientů 30 let, muž ženské poměr - 2,5: 1. Obě formy Burkittova lymfomu se často vyskytují na pozadí AIDS. Většina pacientů infikovaných virem Epstein-Barrové. V Rusku je téměř nevyskytuje onemocnění. Léčba Burkittova lymfomu provádějí odborníci v oboru onkologie, hematologie, ORL, stomatologie, maxilofaciální chirurgie, oftalmologie, ortopedie, gastroenterologie, břišní chirurgii, a tak dále. D.

Etiologie a patogeneze Burkittova lymfomu

Příčiny Burkittova lymfomu není přesně objasněna. Přes časté kombinaci tohoto onemocnění s infekcí virem Epstein-Barrové, většina výzkumníků věří, že Burkittův lymfom dochází pod vlivem několika faktorů, včetně - nízké úrovni imunity, kontakt s karcinogeny a ionizujícího záření. Odborníci na vědomí, korelaci mezi úrovní sociálního znevýhodnění v regionu a počtu EBV-pozitivní Burkittova lymfomu, což ukazuje na možnou souvislost mezi špatnými životními podmínkami a role virem Epstein-Barrové v rozvoji tohoto onemocnění.

virus Epstein-Barrové patří do skupiny herpetických virů. Podle moderních koncepcí, spolu s jinými viry, které patří do této skupiny se podílí na vzniku nádorových buněk. Široce rozšířený, zjištěny v polovině dětí a 90-95% dospělé populace v Severní Americe. Ve většině případů se to neprojevuje. Seznam nemocí souvisejících s virem, a to nejen zahrnují Burkittův lymfom, ale jinak non-Hodgkinův lymfom, megakaryoblastoma, líbání nemoc, opar, roztroušená skleróza, Chronický únavový syndrom a některé další nemoci.

Epstein-Barrové virus se váže na specifické receptory na povrchu B-buněk, jako mutace aktivátoru. Kromě toho, tento virus modifikuje B buněk, stimulace jejich další šíření. Vědci naznačují, že se jedná o abnormální buňky v budoucnu stát základem pro vytvoření primárního nádoru z Burkittova lymfomu. Rovněž je třeba poznamenat, že muži, kteří trpí touto chorobou mají často dědičný X chromozomální abnormality, což způsobuje nedostatečnou imunitní reakci po požití virem Epstein-Barrové.

Když endemickým forma lymfomu lézí Burkittova nejčastěji detekována v čelisti, s sporadické - v žaludku, střeva, slinivky, ledvin, varlat, vaječníků, podstata mozku, mozkových plen a ostatních tkání a orgánů. Během histologické studie ukázala, Burkittův lymfom nezralé lymfoidní buňky, ve kterých jádra chromatin jemná zrna jsou vidět. Vzhledem k velkému množství lipidů takové buňky slabě barvené, což dává materiálu výraznou druh „hvězdné oblohy“.

Symptomy Burkittova lymfomu

U klasické varianty Burkittův lymfom charakterizovány výskytem jednoho nebo více uzlů v čelisti. Uzly se rychle zvyšuje velikost, klíčení blízké orgány a tkáně, což způsobuje viditelné deformace obličeje. Burkittův lymfom ničí obličejových kostí, ovlivňuje štítné žlázy a slinných žláz, které způsobuje ztrátu zubů, obtížné dýchání a polykání. Výskyt uzel doprovázena hypertermií a jevy intoxikace. Následně, Burkittův lymfom pomazánky, postihující kosti a na centrální nervový systém, stává příčinou patologické fraktury, deformity končetin a neurologické poruchy. Možné paréza, paralýza a dysfunkce pánevních orgánů.

Když břišní forma Burkittova lymfomu primárně ovlivňuje vnitřní orgány :. žaludku, slinivky, střev, ledvin, atd Tato forma nemoci charakterizované rychle progresivním průběhem a představuje značné obtíže v procesu diagnostiky. lymfomové buňky Burkittova rychle rozšířil do různých orgánů, což způsobuje bolesti břicha, zažívací potíže, žloutenka a horečka. S porážkou střeva může vyvinout kolika.

Když Burkittův lymfom lze pozorovat také masivní krvácející, perforace dutých orgánů, s následným lisováním močovodu funkce ledvin a tromboembolie stlačování žil. Při tvorbě velkých konglomerátů v retroperitoneální prostoru může být Burkittův lymfom komplikovaný poškození páteře a míchy s vývojem spodního paraplegie. Postupem času se nádor metastazuje do vzdálených lymfatických uzlin. Tak mediastinální lymfatické uzliny a hltanu kruh v obou forem onemocnění jsou obvykle ponechány beze změny.

U 2% v prvním displeji se stává Burkittův lymfom leukémie. S progresí onemocnění leukemické fáze dochází každý třetí pacienta (nejčastěji - když velké nádory). Postižení nervového procesu centrálního systému je považován za špatný prognostický znak. Obvykle se projevuje v podobě meningeální příznaky. Porážka mozkových blan s Burkittův lymfom je často v kombinaci s porušením hlavových nervů. Nejčastěji trpí obličeje a zrakového nervu. Pokud se neléčí Burkittův lymfom rychle postupuje. Lethal výsledek nastat během několika týdnů či měsíců.

S ohledem na výskyt tohoto procesu jsou následující krok Burkittův lymfom:

• I. etapa - ovlivněna jednu anatomickou oblast.
• stupeň IIa - ovlivňuje dvě sousední pole.
• stupeň IIb - další dvě postižené regiony umístěné na jedné straně membrány.
• etapa III - léze detekované na obou stranách membrány.
• stádium IV - v tomto procesu zahrnuje centrální nervový systém.

Diagnostika a léčba Burkittova lymfomu

Diagnóza je založena na stížnosti, historii, výsledky vizuální prohlídky a cílem těchto studií. U pacientů s podezřením na Burkittův pracovat biopsie uzliny následovaný histologické vyšetření. Přiřazení ELISA, RT-PCR a PCR. Lebka rentgen, CT, MRI, ultrazvuk vnitřních orgánů a dalších studií k vyhodnocení lézí horních cest dýchacích, břišní dutiny, dalších orgánů a systémů. Podle příslušných údajů provádí sterna defekt. Diferenciální diagnóza zahrnuje další maligních lymfomů.

Hlavní metodou léčby Burkittova lymfomu je poliohimioterapiya. Vzhledem k tomu, onemocnění často postihuje děti, chemoterapie se obvykle provádí krátkých kurzů, aby se snížilo riziko zpožděné toxicity (růstové poruchy, neplodnost, rozvoj dalších malignit). Ve všech případech s výjimkou Burkittův lymfom stupně I a podmínek po radikální odstranění nádorů umístěných v oblasti břicha, provádí prevenci CNS lézí pomocí methotrexát, cytarabin a prednizon.

Chemoterapie doplňkové přijímací imunomodulátory a antivirová činidla. Předepsat velké dávky interferonu, foskarnet a gancicloviru. Možnost použití jiných antivirotik pro léčbu Burkittova lymfomu je stále předmětem studia. Některé zdroje uvádí použití kombinace chemoterapie a radiační terapie, nicméně výzkum ukazuje, že expozice nezvyšuje účinnost léčby pomocí léků.

Radikální chirurgické odstranění nádoru se nacházejí v oblasti břicha nebo retroperitoneu považována za pomocnou metodu léčby Burkittova lymfomu, což zlepšuje kvalitu života pacientů, ale nemá žádný vliv na prognózu. Operace v nádorech čelistmi (i doprovázené těžkou deformací) není zobrazen vzhledem k hojné a Burkittův lymfom vaskularizace vysokým rizikem závažného krvácení. Někdy dobrý vliv včasné transplantace kostní dřeně.

Prognóza je závislá na stupni Burkittova lymfomu. Je-li to možné časná léčba pro úplné uzdravení. Při šíření procesu prognózy centrální nervový systém, kostní dřeně a vnitřních orgánů ve většině případů nežádoucí. Pacienti umírají na komplikace sekundárních infekcí a poruch životně důležitých orgánů. Burkittův lymfom je náchylný k opakování. Je pravidlem, že k recidivě do jednoho roku po ukončení léčby. Zvlášť považovány nepříznivé prognostické opakující se nádory rezistentní k chemoterapii. Střední délka života pacientů v takových případech obvykle ne více než 8-9 měsíců. Prevence Burkittova lymfomu v rozvinutých.