Non-Hodgkinův lymfom

Non-Hodgkinův lymfom (lymfosarkom) - různé morfologie, a klinické příznaky maligního lymfoproliferativního nádoru, liší ve svých vlastnostech od Hodgkinova lymfomu (Hodgkinova nemoc). V závislosti na místě původu primárního nádoru hemoblastóz rozdělena do leukémií (nádorové léze kostní dřeně) a lymfomů (nádory lymfoidní tkáně s primárním vnekostnomozgovoy lokalizace). na výrazné morfologické důkaz lymfomu základě, podle pořadí, jsou rozděleny do Hodgkin a nehodzhkinskie- mezi poslední v hematologii zahrnují B- a T-buněčné lymfomy.

Non-Hodgkinův lymfom se vyskytují ve všech věkových skupinách, ale více než polovina lymfosarkomem je diagnostikována u lidí nad 60 let. Průměrná míra incidence u mužů je 2-7 případy u žen - 1-5 případů na 100 000 obyvatel. V posledních letech, existuje tendence k postupnému zvyšování výskytu non-Hodgkinova lymfomu.

Důvody pro Non-Hodgkinův lymfom

Etiologie je neznámá lymfosarkom, a tudíž přesnější hovořit o rizikových faktorů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku Non-Hodgkinův lymfom. Pro tento druh nepříznivých předpokladů jsou virové léze (HIV, Epstein-Barrové, hepatitidy C). Infekce Helicobacter pylori, spojené s žaludeční vřed, může způsobit vývoj lymfomu na stejném místě.

Riziko vzniku zvýšení lymfomu ne-Hodgkinova s ​​vrozeným a získaným deficitem imunity, obezita, ve stáří, poté, co podstoupil transplantaci orgánů. Vysledovat příčinná souvislost mezi lymphosarcomas a před uvedením do kontaktu s chemickými karcinogeny (benzen, insekticidy, herbicidy), radioterapii a chemoterapii rakoviny. Lymfom štítné žlázy Obvykle se vyvíjí v pozadí autoimunitní tyreoiditida.

Klasifikace non-Hodgkinova lymfomu

Lymfosarkom, především vývoji v lymfatických uzlinách se nazývají uzlový, další orgány (palatal a faryngální mandle, slinné žlázy, žaludku, sleziny, střeva, mozku, světlý, kůže, štítné žlázy, apod.) - extranodálni. Podle struktury nádorové tkáně nehodgkinským lymfomy jsou rozděleny do folikulární (nodulární) a difúzní.

Vzhledem k tomu, rychlost progrese nehodgkinských lymfomů jsou klasifikovány do indolentní (pomalé a poměrně příznivý průběh), agresivní a vysoce agresivní (s rychlým vývojem a zobecnění). Pokud se neléčí, u pacientů s indolentní lymfomy žijí v průměru o 7 - 10 let, s agresivní - od několika měsíců až 1,5-2 let.

Moderní klasifikace má více než 30 různých druhů non-Hodgkinova lymfomu. Většina nádorů (85%) dochází z B lymfocytů (B buněčného lymfomu), a zbytek T-lymfocytů (T-buněčného lymfomu). V rámci těchto skupin existují různé podtypy non-Hodgkinova lymfomu.

Skupina B-buněčné lymfomy zahrnují:

• Difuzním velkobuněčným lymfomem - nejběžnější histologický typ non-Hodgkinova lymfomu (31%). Je charakterizován agresivní růst, navzdory téměř polovině případů mohou být předmětem k úplnému vyléčení.
• folikulární lymfom - jeho frekvence je 22% non-Hodgkinova lymfomu. Během netečný, ale má být přeměněna na difuzní agresivního lymfomu. Prognóza 5-leté přežití - 60-70%.
• lymfom z malých lymfocytů a chronická lymfocytární leukémie - podobné typy non-Hodgkinova lymfomu, což představuje 7% celkového počtu. Během pomalé, ale reaguje špatně na terapii. Prognóza je variabilní: v některých případech lymfosarkoma vyvíjí do 10 let, v jiných zemích - v určité fázi se změní na rychle rostoucím lymfomu.
• lymfom z plášťových buněk - ve struktuře nehodgkinských lymfomů je 6%. Pětileté přežití milník překonává pouze u 20% pacientů.
• Lymfom B-buněk marginální zóny buňky - rozdělen do extranodálního (se může vyvinout v žaludku, štítné žlázy, slinné, prsní žlázy), nodální (rozvíjet v lymfatických uzlin), sleziny (s lokalizací v slezině). Vyznačuje pomalým místní rostom- časných stádiích dobře léčitelná.
• B-buněčný lymfom, mediastinální - vzácné (2% případů), ale na rozdíl od jiných typů Non-Hodgkinův lymfom postihuje především mladé ženy 30-40 let. Vzhledem k rychlému růstu způsobuje stlačení těla sredosteniya- vytvrzuje v 50% případů.
• Waldenströmova makroglobulinémie (Lymfoplasmacytický lymfom) - je diagnostikována u 1% pacientů s nehodgkinským lymfomy. Vyznačující se tím, nadprodukcí nádorových buněk IgM, což vede ke zvýšení viskozity krve, cévní trombóza, protržení kapilár. To může mít relativně benigní (s přežitím až 20 let), a přechodný vývoj (s úmrtí pacienta v rámci 1-2 roky).
• leukémie vlasových buněk - velmi vzácný druh non-Hodgkinova lymfomu, která se vyskytuje u starších lidí. Při pomalém nádoru nemusí vždy vyžadují léčbu.
• Burkittův lymfom - což představuje přibližně 2% Non-Hodgkinův lymfom. V 90% případů se nádor postihuje mladé lidi ve věku do 30 let. růst Burkittův lymfom agressivnyy- intenzivní chemoterapie může dosáhnout polovina zotavení pacientů.
• CNS lymfom - primární CNS, může mít vliv na mozku nebo míchy. Nejčastěji se současnou infekcí HIV. Pětileté přežití je 30%.

Non-Hodgkinův lymfom T-buněk původ jsou zastoupeny:

• T-lymfoblastické leukémie nebo lymfom progenitorové buňky - dochází s frekvencí 2%. Se liší v počtu blastů v kostní dřeni: <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• periferních T-buněk, lymfomy, počítaje v to kožní lymfom (Sezaryho syndrom, granulosarcoid) Angioimmunoblastic lymfom, extranodální natural killer lymfom, lymfom s enteropatie, pannikulitopodobnuyu podkoží lymfom, anaplastický velkobuněčný lymfom. Během většiny z T-buněk-Hodgkinova non lymfomy rychlé a nežádoucím účinkem.

Příznaky Non-Hodgkinův lymfom

Provedení klinických projevů nehodgkinských lymfomů se velmi liší v závislosti na umístění primárním ohnisku, výskytu nádoru, typu histologické nádoru, apod všechny projevy lymfosarkomu skládané ve třech syndromů :. lymfadenopatie, horečka a intoxikace extranodální léze.

Ve většině případů, první indikace non-Hodgkinova lymfomu je zvýšení v periferních lymfatických uzlinách. Zpočátku, oni zůstat flexibilní a agilní, a později přecházejí do rozsáhlých konglomerátů. Zároveň mízní uzliny mohou být ovlivněny jedním nebo mnoha oblastech. Při tvorbě dutin cest by měl být vyloučen aktinomykóza a tuberkulóza. S porážkou mediastinální lymfatické uzliny vyvíjí kompresi jícnu a průdušnice, komprese syndromu SVC. Zvýšené lymfatické uzliny nitrobřišní a retroperitoneální může způsobit jev kolika, lymphostasis v dolní polovině těla, žloutenka, komprese močovodu.

Tyto nespecifické symptomy non-Hodgkinova lymfomu, neboť v horečka bez zjevného důvodu, noční pocení, hubnutí astenie Ve většině případů poukazují na generalizované onemocnění. Mezi extranodálních non-Hodgkinův lymfom lézí dominuje kruhový Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, zažívacího traktu, mozku, zřídka ovlivňuje mléčné žlázy, kost, plicního parenchymu a další. Orgány.

Lymfom nosohltanu při endoskopickém nádoru má formu světle růžové barvy s tuberózní obrysy. Často roste čelistní a čichová dutin, orbitu, což způsobuje potíže při dýchání nosem, rinofoniyu, ztráta sluchu, exophthalmos.

Primární ne-Hodgkinův lymfom, varlat může mít hladký nebo nerovný povrch, či elastické hustotu kamenitou. V některých případech, vývoj šourku edém, ulceraci kůže nad tumoru, zvýšení tříselné-kyčelních lymfatických uzlin. Lymfom, testikulární náchylné k předčasnému šíření porazit druhý vejce a další CNS.

prsu palpace lymfom je definována jako samostatný místě tumoru nebo difuzního grudi- zatažení těsnění bradavky je neobvyklá. Pokud to má vliv na klinický obraz se podobá žaludek rakovina žaludku, doprovázen bolestí, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, úbytek tělesné hmotnosti. Břišní non-Hodgkinův lymfom se může projevit částečné nebo úplné obstrukci střev, zánět pobřišnice, malabsorpční syndrom, bolest břicha, ascites.

kožní lymfom projevuje svěděním, uzlíky a těsnění červeno-fialové barvy. Primární onemocnění CNS je častější u pacientů s AIDS - lymfomu jsou tato lokalizace doprovázených fokální nebo meningeálních příznaků.

Diagnostika non-Hodgkinova lymfomu

Otázky diagnostikování non-Hodgkinova lymfomu odpovídá onkologie a hematologie. Klinická diagnóza lymfosarkomu je zvýšení v jednom nebo více skupin lymfatických uzlin, příznaků intoxikace, extranodální zapojení.

Pro potvrzení předběžné diagnóze je nutné zkoumat nádorových buněk substrát. Pro tento účel se provádí diagnostické operace: tenkou jehlou biopsie nebo excize mízních uzlin, laparoskopii torakoskopii propíchnutí kostní dřeně s následným imunohistochemických, cytologicky, cytogenetické studie a další diagnostického materiálu. Také diagnóza, je důležité zvolit strategii léčby a prognózu non-Hodgkinova lymfomu.

Zvýšená intraabdominální a mediastinální lymfatické uzliny je detekováno mediastinum ultrasonografie, radiografie a CT na prsou, břicha. Indikace pro kontrolního algoritmu zahrnuje ultrazvukové lymfatických uzlin, jater, sleziny, prsní žláza, štítná žláza, orgány a další-šourku lymfoscintigrafie, scintigrafie a vnitřních orgánů, MRI.

Diferencované non-Hodgkinův lymfom, Hodgkinova nemoc účty s, karcinomem, lymfadenitida, vznikají tehdy, když tularemie, brucelóza, tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis, infekční mononukleóza, chřipka, SLE a kol.

Léčba Non-Hodgkinův lymfom

Možnosti léčby patří Hodgkinův lymfom operativní metody, ozařování a himioterapiyu- Jejich výběr se řídí morfologického typu, incidence, lokalizaci nádoru, a bezpečnosti věku pacienta.

Operace se obvykle používá při oddělené poranění orgánu, obvykle trávicí trakt. Radiační terapie jako monoterapie nehodgkinského lymfomu se používá pouze v lokalizovaných formách a nízkého stupně nádorů. Kromě toho, ozařování se může použít jako paliativní metoda, kdy je možné chemoterapie.

Mezi nejčastější léčbu non-Hodgkinova lymfomu začíná průběhu chemoterapie. Tato metoda může být samostatné nebo v kombinaci s radiační terapií. Kombinovaná chemoradioterapie může dosáhnout delší remise. Případným zařazením do cyklech hormonální terapie. V léčbě se pokračuje až do úplného odpuštění, po kterém nutné provést další 2-3 konsolidační kurzy.

Z alternativních metod používaných imunoterapii interferonem, monoklonální protilátky a transplantaci autologní nebo alogenní kostní dřeně nebo periferních kmenových buněk.

Prognóza nehodgkinských lymfomů se liší v závislosti především na histologickém typu nádoru a fázi detekce. Při lokální běžné formy dlouhodobé přežití je v průměru 50-60%, zatímco pouze 10 až 15% zobecnit.