Perniciózní anémie

Megaloblastická anémie - deficientní varianta megaloblastická anémie, která se vyvíjí, když není k dispozici dostatek endogenní přijetí nebo asimilace vitaminu B12. „Perniciózní“ v latině znamená „nebezpečné, fatální“ - v ruštině tradice takové anémie býval nazýván „zhoubná anémie“. V moderní hematologie synonymem perniciózní anémie také sloužit jako B12, anémie z nedostatku, Addisonova nemoc-Birmera. Onemocnění se nejčastěji vyskytuje u lidí starších než 40-50 let, častěji u žen. Prevalence perniciózní anémie je 1% - ve stejnou dobu, nedostatek vitaminu B12 postihuje asi 10% starších osob ve věku nad 70 let.

Příčiny perniciózní anémie

Denní lidská potřeba vitamínu B12 je rovno 1-5 mg. Ona je splněn příjem vitaminů z potravy (maso, mléčné výrobky). V žaludku působením enzymů, vitamin B12 je oddělen od bílkovin, nicméně, pro trávení a vstřebávání v krvi se má připojit ke glykoproteinu (Castle faktor) nebo jiných vazebných faktorů. Absorpce kyanokobalamin do krevního oběhu dochází ve střední a dolní části ilea. Následné vitamin B12 transport do tkání a hematopoetických buněk provedených plazmatické proteiny - transkobalamin 1, 2, 3.

Vývoj B12 anémie mohou být spojeny s dvěma skupinami faktorů: zažívacího a endogenní. Nutriční příčiny v důsledku nedostatečného příjmu vitamínu B12 z potravy. Tato situace může nastat v průběhu půstu, vegetariánské stravy a s výjimkou živočišných bílkovin.

Endogenními se rozumí způsobuje malabsorpce kvůli kyanokobalamin deficit biermerin při dostatečné dodávky zvenčí. Takový mechanismus je zhoubná anémie dochází, když atrofická gastritis, stav po gastrektomii, tvorba protilátek proti vnitřnímu faktoru hradu nebo žaludečních parietálních buňkách, kongenitální absence faktoru.

Porušení absorpce kyanokobalamin ve střevě může nastat v zánět střev, chronický zánět slinivky břišní, celiakie, Crohnova nemoc, divertiklů tenkého střeva, jejunum tumory (karcinom, lymfom). Zvýšená spotřeba kyanokobalaminu může být spojena se hlíst, Zejména diphyllobothriasis. Existují genetické formy zhoubné anémie.

Absorpce vitamínu B12 narušena u pacientů, kteří podstoupili resekci tenkého střeva s uložením zažívacím anastomózy. Megaloblastická anémie může být spojena se chronický alkoholismus, Použití některých léků (kolchicin, neomycin, perorální antikoncepce, atd).

Vzhledem k tomu, že játra obsahovala dostatečné rezervní cyanocobalamine (2,0 až 5,0 mg), perniciózní anémie většinou dojde pouze po 4-6 let po obdržení poruch nebo asimilace vitaminu B12.

V kontextu nedostatku vitaminu B12 se vyskytuje deficit jeho koenzym formu - methylcobalaminu (zapojený do normálního procesu průtoku erytropoézy) a 5-dezoksiadenozilkobalamina (účastní metabolických procesů probíhajících v CNS a periferní nervový systém). Nedostatek methylkobalamin poskytuje syntézu esenciálních aminokyselin a nukleových kyselin, což vede ke zhroucení tvorby a zrání erytrocytů (megaloblastická typu krvetvorby). Mají podobu megaloblasts megalocytes a které nesplňují funkci přenosu kyslíku a rychle se ničily. V tomto ohledu je počet červených krvinek v periferní krvi je výrazně snížena, což vede k vývoji anémie.

Na druhé straně, deficit koenzym 5 dezoksiadenozilkobalamina zlomený výměna mastných kyselin, což vede k akumulované toxické metylmalonové a kyseliny propionové má přímý škodlivý účinek na neurony v mozku a míše. Navíc syntéza myelinu je narušena, který je doprovázen degenerací vrstvy vláken myelinated nervu - toto je způsobeno poškození nervového systému v perniciózní anémie.

Příznaky zhoubné anémie

Závažnost určí podle závažnosti perniciózní anémie, oběhového hypoxie (anemický), gastroenterologie, hematologických a neurologických syndromů.

Znaky anémie jsou nespecifické a jsou odrazem porušení kyslíku dopravní funkce erytrocytů. Ty jsou reprezentovány slabost, snížená odolnost, tachykardie a bušení srdce, závrať a dušnost při pohybu, s nízkou horečku. Poslechem srdce může být auscultated „top“ nebo systolický (chudokrevné) šum. Zvnějšku označeno bledost kůže s nádechem subikterichnost, otoky obličeje. Prodloužené „seniority“ zhoubná anémie může vést k rozvoji myocardiodystrophy a selhání srdce.

Gastrointestinální projevy B12-anémie z nedostatku jsou snížení chuti k jídlu, nestabilní židle, hepatomegalie (Fatty játra). Klasickým symptomem zjistitelné zhoubnou anémií - „lakované“ jazykové karmínové. vyznačující se tím, jev úhlové stomatitida a zánět jazyku, pálení a bolest v jazyku. Při provádění gastroskopie odhalila atrofické změny žaludeční sliznice, které jsou potvrzeny endoskopické biopsie. Žaludeční sekrece je drasticky snížena.

Neurologické projevy perniciózní anémie v důsledku poškození neuronů a drah. Pacienti ukazují necitlivost a ztuhlost končetin, svalová slabost, poruchy chůze. možná inkontinence moči a výkaly, vznik rezistentních paraparézou dolních končetin. Vyšetření neurologem detekci porušení citlivosti (bolest, taktilní, vibrační), zvýšená šlachových reflexů, příznaky Rombergova a Babinski příznaky periferní polyneuropatie a lanovka myelosis. Duševní poruchy mohou vznikat při B12-anémie z nedostatku - nespavost, deprese, psychózy, halucinace, demence.

Diagnóza perniciózní anémie

Kromě hematologist, k diagnóze perniciózní anémie by měly být zapojeny do gastroenterologii a neurologie. Nedostatek vitaminu B12 (alespoň 100 pg / ml v dávce 160-950 pg / ml), nastaveným při biochemické studie krovi- možné detekce Ab zámeckou vnitřní faktor a parietální buňky žaludku. Pro obecnou analýzu krve typické pancytopenie (leukopenie, anémie, trombocytopenie). Když nátěr z periferní krve odhalila megalocytes, tele Jolly a Kabát. Fekální (coprogram, hlístů analýza vejce) může detekovat steatorrhea, fragmenty nebo široké tasemnice vejce v diphyllobothriasis.

Schilling vzorek pro stanovení malabsorpci kyanokobalaminu (podle vylučování radioaktivně značeného vitamínu B12 užívá perorálně). punkce kostní dřeně a výsledky odrážejí myelograms charakteristické perniciózní anémie zvýšil počet megaloblasts.

Pro určení příčin porušení absorpce vitaminu B12 v gastrointestinálním traktu se provádí EGD, radiografie žaludku, ergography. V diagnostice poruch souvisejících informativní EKG, břišní ultrazvuk, EEG a MRI mozku al., B12 anémie třeba odlišit od folievodefitsitnoy, hemolyticko a anemie z nedostatku železa.

Léčba perniciózní anémie

Stanovení diagnózy perniciózní anémie je, že pacient bude potřebovat celoživotní vitamin B12 patogenetickou léčbu. Kromě toho se ukazuje, pravidelné (každých 5 let) provedení gastroskopie vyloučit rozvoj rakovina žaludku.

Za účelem kompenzace nedostatku kyanokobalaminu jsou přiřazeny intramuskulární injekci vitaminu B12 je zpočátku v dávce 200-500 mg / den. (S těžkými poruchami, - až 1000 mikrogramů), a dále - 100-200 mg měsíčně. je nutná oprava stát, což vede k B12 anémie (dehelminthization, recepce enzymatických přípravků, chirurgická léčba), a s povahou alimentárních onemocnění - stravy s vysokým obsahem bílkovin živočišného původu. Při generování řešení biermerin jmenovaných glukokortikoidy. Transfuzí se uchýlil k pouze v případě anémie nebo závažné příznaky anemických komatu.

Léčba zhoubných anémie krevní obraz obvykle normalizuje během 1,5-2 měsíců. A na pozdní zahajujete léčbu nejdéle (až 6 měsíců). Uložené neurologické projevy stanou nezvratné.

Prevence perniciózní anémie

Prvním krokem k prevenci perniciózní anémie by měla být vyvážené stravy, která poskytuje dostatečný příjem vitaminu B12 (konzumaci masa, vajec, jater, ryby, mléčné výrobky, sojové). Nutnost včasné léčení patologií trávicího traktu, zasahovat do vstřebávání vitamínu. Po operaci (resekce žaludku nebo střev), je nutné provést kurzy vitamínové podpory.

Pacienti s B12, anémie z nedostatku jsou zahrnuty v rozvoji rizika Gravesova nemoc a myxedema, stejně jako rakovina žaludku, takže je nutno monitorovat endokrinologa a gastroenterologa.