Leukémie

Leukémie (leukémie, rakovina krve, leukémie) - nádorové onemocnění hematopoetického systému (hemoblastóz) Spojenou s výměnou zdravých specializovaných buněk v počtu leukocytů abnormálních změn leukemických buněk. Leukémie je charakterizována rychlou expanzi systému a porážce těla. - hematopoetické a cévní systémy, lymfatických uzlin a lymfatického útvary, slezina, játra, centrální nervový systém, atd. Leukémie postihuje děti i dospělé, je nejčastější onemocnění rakovinou dětství. Muži trpí 1,5 krát častěji než ženy.

Leukemické buňky nejsou schopny dokončit diferenciaci a jeho funkce, ale zároveň mají větší životnost, vysokou divize potenciál. Leukémie je doprovázen postupným posunem populací normálních leukocytů (granulocyty, monocyty, lymfocyty) a jejich prekurzorů, stejně jako nedostatek krevních destiček a erytrocytů. To je usnadněno aktivní sebereprodukce leukemických buněk, jejich vyšší citlivost na růstové faktory, výběr stimulátor růstu nádorových buněk a faktorů, které sešlápnout normální krvetvorbu.

klasifikace leukémie

Zvláštností rozvoje akutní a izoluje chronickou leukémii. na akutní leukémie (50 až 60% všech případů) se rychle postupuje růstu populace nediferencovaných blastů, které ztratily schopnost zrát. S ohledem na jejich morfologických, cytochemických imunologické příznaky akutní leukemie je rozdělen do lymfoblastických, myeloidní a nediferencované formě.

Akutní lymfoblastickou leukémií (ALL) - až 80-85% případů leukémie u dětí, většinou ve věku 2-5 let. Nádor tvořen hematopoezy a lymfoidních linií se skládá z prekurzorů lymfocytů - lymfoblastů (L1, L2, L3 typ) v souvislosti s B-buňky, T-buňky nebo buněčné proliferace O klíčků.

Akutní myeloidní leukémie (AML) - výsledek porážce myeloidní linie krovetvoreniya- základ leukemických proliferace - myeloblasty a jejich potomků, ostatní výbuchy. U dětí je podíl AML je 15% ze všech leukémií, s věkem, došlo k postupnému zvýšení výskytu nemoci. Vymezují několik možností AML - s minimálními příznaky diferenciace (M0) bez zrání (M1), s příznaky zrání (M2), promyelocytovou (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erytroidní (M6) a megakaryocytů (M7) ,

Nediferencovaná leukémie vyznačující se tím, že zvyšuje časné progenitorové buňky bez známek diferenciace, zastoupená stejnorodých malých krevních pluripotentních kmenových buněk nebo částečně deterministické polustvolovymi buněk.

Chronická forma leukemie zaznamenány v 40-50% případů, nejčastěji u dospělé populace (40-50 let a starší), a to zejména u osob vystavených ionizujícímu záření. Chronická leukémie se vyvíjí pomalu v průběhu několika let, se projevuje nadměrným růstem počtu dospělých, ale funkčně aktivní, s dlouhou životností leukocytů - B a T-lymfocytů ve formě lymfocytů (CLL) a granulocytů a nezralé progenitorových buněk myeloidní řady s myeloidní formě (CML). Vyčlenit samostatnou juvenilní, dospělých a dětských verze CML erythremia, myelomu (plazmocytomu). Erythremia leukemické transformace je charakterizována tím, červené krvinky, vysokou neutrofilních leukocytóza a trombocytóza. Zdrojem mnohočetný myelom plazmatických buněk je nádorový růst, metabolické poruchy Ig.

Příčiny leukémie

Příčina leukémie provádět intra- a interchromosomal aberace - poruchy molekulární struktury nebo částmi výměny chromozomů (delece, inverze a translokaci fragmentace). Například, když chronická myeloidní leukémie Vzhled je pozorována s Philadelphia chromosom translokace t (9-22). Leukemické buňky se mohou objevit v jakékoliv fázi hematopoézy. V tomto chromozomální abnormality mohou být primární - hematopoetické buňky se změnou vlastností a kapacitě jeho specifický klon (monoklonovaya leukémie) nebo sekundární, vznikající v procesu proliferace leukemických klonu geneticky nestabilní (více maligní polyklonální forma).

Leukémie nejčastěji diagnostikována u nemocných s chorobami (chromozomálníchDownův syndrom, Klinefelterův syndrom), Primární imunodeficience. Možné příčiny leukémie zahrnují infekci s onkogenními viry. Onemocnění přispívá k přítomnosti genetické predispozice, jak to je častější v rodinách s leukémií.

Maligní transformaci krvetvorných buněk může dojít různými mutagenních činitelů, ionizující záření, elektromagnetické pole vysokého napětí, chemické karcinogeny (léky, pesticidy, cigaretový kouř). Sekundární leukemie je často spojena s radioterapií nebo chemoterapií v léčbě zhoubných nádorů patologie.

příznaky leukémie

leukémie proud prochází několika fázemi: počáteční, nasazených projevy, úleva zotavení a relapsu terminálu.

Příznaky leukémie jsou nespecifické a mají společné znaky všech typech onemocnění. Jsou určeny nádoru hyperplazie a infiltrace kostní dřeně, krve a lymfatického systému, centrálního nervového systému a různé prováděcí orgány nedostatkem normálních buněk krovi- hypoxií a intoxikace, hemoragické, infekční a imunitní účinky. Stupeň projevů leukémie závisí na umístění a masivní destrukci leukemických hematopoezy, tkání a orgánů.

V akutní leukémie, rychle se objevují a rostou únava, slabost, ztráta chuti k jídlu a hubnutí, bledost kůže. Pacienti narušuje vysokou teplotu (39-40 ° C), zimnice, bolesti kloubů a bolest vyvolanou kostyah- snadno slizniční krvácení, krvácení do kůže (petechie, ekchymózy) a krvácející různé lokalizace.

Tam je zvýšení regionálních lymfatických uzlin (krční, axilární, tříselných), otok slinných žláz, pozorované hepatomegalie a splenomegalie. Často vyvinout rezistenci vůči léčbě infekčních a zánětlivých procesů orofaryngeální sliznice - stomatitida, zánět dásní, nekrotizující zánět mandlí. Odhalily anémie, hemolýza se může vyvinout DIC.

Pro neuroleukemia orientační meningeálních symptomy (zvracení, bolesti hlavy, otok zrakového nervu, křeče), bolesti páteře, paréza, paralýza. ALL vyvíjí, když masivní výbuch porážka všechny skupiny lymfatických uzlin, brzlíku, plících, mediastinu, trávicího traktu, ledvin, reprodukční prováděcích subjektů v AML - multiple mielosarkomy (chloroma) v okostice, vnitřní orgány, tukové tkáně, pokožku. U starších pacientů s leukémií mohou angína, poruchy srdečního rytmu.

Chronická leukémie je pomalu nebo málo progresivní průběh (4-6 až 8-12 let) - typické projevy nemoci pozorované v rozloženém stupni (zrychlení) a svorku (blastické krizi), v případě, že je metastázy mimo blastů v kostní dřeni. Na pozadí zhoršení běžných příznaků zdůraznila ostrou vyčerpání, zvýšení velikosti vnitřních orgánů, především slezinu, generalizované lymfadenitida, pustulární kožní léze (pyoderma) pneumonie.

Pokud eritremii objevují cévní trombózy dolních končetin, mozkových a koronárních tepen. myelomu probíhá s jedním nebo s více nádoru infiltruje kostí lebky, páteře, žeber, ramen, a osteolýzy bedra- osteoporóza, kostní deformace a časté zlomeniny, doprovázeny bolestí. někdy se vyvíjí AL-amyloidóza, myelom nefropatie s CRF.

Smrt pacienta s leukémií může objevit v každém stupni v důsledku rozsáhlé krvácení, krvácení do životně důležitých orgánů, prasklé sleziny, vývoj septických komplikací (zánět pobřišnice, sepse), těžká intoxikace, ledvin a selhání srdce.

leukémie diagnóza

V rámci diagnostických studií provedených v leukémie obecně a biochemické vyšetření krve, diagnostické punkce kostní dřeně (sterna) a míchy (lumbální), biopsie a biopsie lymfatických uzlin, X-ray, ultrazvuk, CT a MRI životně důležitých orgánů.

V periferní krvi jsou těžká anémie, trombocytopenie, měnit celkový počet bílých krvinek (obvykle zvýšení, ale to je možné a negativní), zhoršené leukocytů vzorec, přítomnost atypických buněk. V akutní leukémie, výbuchy jsou určeny a malé procento zralých buněk bez přechodných prvků ( „leukemických selhání“), v chronické - buňky kostní dřeně různých tříd vývoje.

Klíč je studie pro biopsii leukémie kostní dřeně (myelogram) a mozkomíšním moku, včetně morfologických, cytogenetiky, cytochemických a imunologických testech. To umožňuje určit formy a subtypy leukémie, je důležité vybrat protokol léčby a prognózu nemoci. V akutních nediferencovaných blastů úrovni leukémie v kostní dřeni je více než 25%. Důležitým kritériem je detekce chromozomu Philadelphia (Ph-chromozómu).

Leukemické infiltrace vnitřností sady ultrazvuku lymfatických uzlin, břicha a pánve, rentgen hrudníku, lebky, kosti a klouby, hrudní CT, MRI mozku a míchy s kontrastem, echokardiografie. Leukémie je konzultace otolaryngologist, neurolog, urolog, oční lékař.

Leukémie rozlišovat z autoimunních chorob trombocytopenická purpura, neuroblastomu, Juvenilní revmatoidní artritidou, infekční mononukleóza, , stejně jako další, což leukemoid reakční neoplastických a infekčních onemocnění.

léčba leukémie

Léčba leukémie je prováděna ve specializovaných hematologických klinikách v souladu se zavedenými protokoly v souladu se stanovenými časovými rámci, milníky a rozsah léčebných a diagnostických opatření pro každou formu nemoci. Cílem léčby leukémie - dostat prodloužený kompletní klinické remise, obnovení normální krvetvorby a prevence relapsu, a pokud je to možné - úplné uzdravení pacienta.

Akutní leukémie vyžaduje okamžité zahájení intenzivní léčby. V kombinované chemoterapii, které jsou nejcitlivější na akutní formy (účinnost ve všech - 95%, ~ 80% AML) se používá jako referenční metoda v leukémie a dětské leukémie (Do 10 let). K dosažení remise akutní leukémie, v důsledku snížení a eradikaci leukemických buněk použít kombinace různých cytotoxických léků. V remisi pokračuje po dlouhou dobu (v průběhu několika let) terapii ve formě kotvení (upevňování) následuje udržovací terapie s přidáním nových obvodových cytostatik. Pro prevenci neuroleukemia během remise je znázorněno intralyumbalnoe intratekální a místní podávání chemoterapeutických činidel a záření mozku.

Léčba AML je problematická vzhledem k častému vývoji krvácivých komplikací a infekční povahy. Příznivější forma promyelocytární leukémie, která se převede do plného klinické remise působením stimulátory diferenciace promyelocyty. V kompletní remise AML účinné alogenní transplantace kostní dřeně (nebo kmenových buněk), což umožňuje dosáhnout 55-70% z 5-leté přežití bez recidivy v.

Při chronické leukemie v preklinických dost průběžné sledování a obnovujících opatření (výživnou stravu, racionální režim práce a odpočinku, vyloučení ze slunečního záření, fyzioterapie). Je exacerbace chronické leukémie jsou přiřazeny látky, které inhibují protein tyrosin kinázovou aktivitu Bcr-Abl-, ale jsou méně účinné ve fázi rozběhu a blastické krize. V prvním roce zavlečení nákazy je vhodné a-interferonu. Když CML může poskytnout dobré výsledky alogenní transplantace kostní dřeně od příbuzného nebo nepříbuzného dárce HLA-(60% kompletní remisi po dobu pěti a více let). Při zhoršení okamžitě jmenován mono nebo chemoterapii. Možná použití ozařování lymfatických uzlin, sleziny, Pouzívejte a pro určité indikace - splenektomií.

Jako symptomatická léčba všech forem leukémie jsou použity pro stavění krvácení a detoxikační terapie, infuze, krevních destiček a leukocytů hmotnostní antibiotickou léčbu.

leukémie prognóza

Predikce leukemie závislá forma onemocnění, výskyt lézí u pacienta riziko, stanovení diagnózy, léčebné odpovědi a další.

Horší prognózu má leukémii u pacientů mužského pohlaví, děti ve věku nad 10 let a dospělí nad 60 let, s vysokou úrovní bílých krvinek, přítomnost Philadelphia chromosom, neyroleykemii- v případech opožděné diagnózy. Akutní leukémie mají mnohem horší prognózu z důvodu rychlého proudění a pokud se neléčí, vede rychle k smrti. U dětí s včasným a racionální léčbu, prognóza akutní leukemie je příznivější než u dospělých. Dobrá prognóza leukémie se považuje pravděpodobnost 5-leté přežití o 70% nebo více, nebo riziko recidivy - méně než 25%.

Chronické leukémie, kdy výbuch krize se stává agresivní průběh s rizikem úmrtí v důsledku komplikací. Se správnou léčbu chronické formy leukémie remise může být dosaženo po mnoho let.