Chronickou leukémii

Chronická leukémie - chronická myeloproliferativní a lymfoproliferativní onemocnění vyznačující se nadměrnému zvýšení počtu hematopoetických buněk, které si zachovávají schopnost diferenciace. na rozdíl od akutní leukémie, při které se špatně diferencované proliferace hematopoetických buněk, chronická leukémie nádor substrát reprezentován zrání nebo zralé buňky. Pro všechny typy chronické leukémie, které se vyznačují dlouhou fázi monoklonovoy benigní nádor.

Chronické leukemie vliv především dospělí ve věku 40-50 let muži onemocní častěji. Podíl chronické lymfocytární leukémie představuje asi 30% případů chronické myeloidní leukémie - 20% ze všech forem leukémie. chronická lymfocytární leukémie v hematologii diagnostikován u 2 krát častěji než chronické myeloidní leukémie. Leukémie u dětí vyskytovat při chronické variantě je extrémně vzácné - 1-2% případů.

Příčiny chronické leukemie

Skutečné příčiny, které vedou k rozvoji chronické leukémie nejsou známy. V současné době je největší uznání virové genetické teorie leukémie. Podle této hypotézy, některé viry (včetně - virus Epstein-Barrové, retroviry a další.), které jsou schopné proniknout do nezralých krvetvorných buněk a způsobit jejich nerušeného dělení. To není zpochybňována a role dědičnosti na vzniku leukémie, neboť je známo, že nemoc často běží v rodinách. Kromě toho, chronická myeloidní leukémie v 95% případů spojených s anomálií chromozomu 22 (nebo Ph Philadelphia chromosom), fragment dlouhého ramene je translokován do chromozomu 9..

Nejdůležitější predispozicí k různých typů a forem chronické leukemie jsou účinky na vysoké dávky záření, rentgenového záření, výrobě chemických nebezpečí (barev, laků a dalších.), Přípravky (soli zlata, antibiotik, cytostatik), dlouhodobé zkušenosti kouření. Riziko chronické lymfocytární leukémie se zvyšuje s delším kontaktu s herbicidy a pesticidy, a chronické myeloidní leukémie - při ozařování zářením.

Patogeneze chronické lymfocytární leukémie, významnou roli hraje imunologickými mechanismy - to dokládá jeho častou kombinaci s autoimunní hemolytická anémie a trombocytopenie, kolagenóza. Nicméně, většina pacientů s chronickou leukémií způsobit významné faktory, které lze identifikovat není možné.

Klasifikace chronické leukemie

V závislosti na původu nádorových buněk substrátu a chronickou leukemii jsou rozděleny do lymfocytární, myeloidní (granulocytární) a monocytární.

Skupina chronické lymfocytární leukémie původu zahrnují chronickou lymfocytární leukémii, Sezaryho onemocnění (kožní lymfomatosa), leukémie z vlasatých buněk, paraproteinemic hematologických malignit (mnohočetný myelom, Waldenstromova makroglobulinémie, nemoc lehké řetězce, onemocnění těžkého řetězce).

Chronická myeloidní leukémie původu zahrnují následující formy: chronické myelogenní leukémie, erythremia, polycythemia, . Chronická erythromyelosis a další chronická leukémie monocytárního původu zahrnují chronickou monocytární leukemie a histiocytóza.

Ve svém rozvoji nádorového procesu probíhá ve dvou fázích chronické leukémie: monoklonovuyu (benigní) a polyklonální (maligní). Při chronické leukémie podmíněně rozdělit do tří fází: počáteční, rozloženém stavu a terminálu.

Příznaky chronické myeloidní leukemie

V prvním období klinické projevy chronické myeloidní leukemie chybí nebo nespecifické změny hematologické zjištěna náhodně při vyšetření krve. V pre-klinické období, případně zvýšení slabost, slabost, pocení, subfebrile, bolest v levém horním kvadrantu.

Denní chronická myeloidní leukémie v rozloženém fázi poznamenáno postupným hyperplazie jater a sleziny, anorexie, hubnutí, silné bolesti v kostech a bolesti kloubů. Charakterizované tvorbou leukemických infiltrátů v kůži, sliznice dutiny ústní (leukemických paradentóza), Gastrointestinálního traktu. Hemoragický syndrom se projevuje hematurie, menoragie, metroragie, krvácení po extrakci zubu, krvavý průjem. V případě vstupu do sekundární infekce (pneumonie, tuberkulóza, sepse, atd.), teplotní křivka se stává hektické povahu.

Konečná fáze chronické myeloidní leukémie se vyskytuje s prudkým zhoršením všech symptomů a těžké intoxikace. Během tohoto období se může vyvinout špatně přístupný na léčbu a život ohrožující stav - blastické krize, když kvůli prudkému nárůstu počtu vysokých buněk při onemocnění stane podobná akutní leukémie. Odstřelit krizi se vyznačuje agresivními příznaky: kožní leykemidy, heavy krvácející, sekundární infekce, horečka, možné ruptura sleziny.

Příznaky chronické lymfatické leukémie

Po dlouhou dobu jediným příznakem chronické lymfatické leukémie lymfocytóza může být až na 40-50%, mírný nárůst jednou nebo dvěma skupinami uzlů. V rozšířené období lymfadenitida Trvá zobecněné podobě: zvýšená nejen periferních, ale také mediastinální, mezenterických, retroperitoneální lymfatické uzliny. A tam je spleno- hepatomegalie- Možné komprese rozšířené choledoch lymfatických uzlin s vývojem žloutenky, jakož i horní duté žíly k rozvoji otoku krku, tváře, rukou (SVC syndrom). Ossalgia obtěžovat perzistentní, svědění kůže, opakující se infekce.

Závažnost celkového stavu pacientů s chronickou lymfocytární leukémií je způsobena progresí intoxikace (slabost, pocení, horečka, anorexie) a anemický syndrom (závrať, dušnost, bušení srdce, mdloby).

Koncový stupeň chronická lymfocytární leukémie vyznačuje spojením hemoragické a imunodeficience. Během tohoto období, vyvíjí těžkou intoxikaci, jsou krvácení do kůže a sliznic, nosní, dásní, děložní krvácení. Imunodeficience v důsledku neschopnosti funkčně nezralých bílých krvinek provést jejich ochrannou funkci, projevuje syndrom infekčních komplikací. U pacientů s chronickou lymfocytární leukémií jsou časté infekce plic (bronchitida, bakteriální zánět plic, tuberkulózní zánět pohrudnice) plísňové kožní léze a sliznic, abscesy a celulitida měkkých tkání, pyelonefritida, herpes infekce, sepse.

Rostoucí degenerativní změny vnitřních orgánů, kachexie, selhání ledvin. Letalitě u chronické lymfatické leukémie pochází ze závažných infekčních a septických komplikací, krvácení, anémie, podvýživa. Transformace chronické lymfatické leukémie v akutní leukémie nebo lymfosarkomem (non-Hodgkinův lymfom).

Diagnóza chronické leukemie

Předpokládanou diagnózu je stanovena na základě analýzy formule krvi, s tím výsledkem, že pacient by měl být okamžitě odeslán hematologist. Typické pro chronické myeloidní leukemie změny patří: anémie, přítomnost granulocytů a myeloblastů jednotky v různých fázích během differentsirovki- blastické počtu blastů se zvýší o více než 20%. Při chronické lymfocytární leukémie se určuje hematologické vyčnívají označen leukocytóza a lymfocytóza, přítomnost lymfoblastů a koš buněk buněčné Botkina.

Za účelem určení, nádorové morfologie substrátu je znázorněno provádění hrudní vpichu trepanobiopsie, biopsie lymfatických uzlin. V punktátu kostní dřeně u chronické myeloidní leukémie myelokaryocytes zvýšené množství v důsledku nezralých buněk do granulocytární ryada- trepanobioptate určena myeloidní substituce tukové tkáně. Při chronické lymfoidní leukémie se vyznačuje prudkým nárůstem myelogram lymfocytární metaplazie.

Pro posouzení závažnosti lymfoproliferativní syndrom se používají přístrojové zkoušky: ultrazvukem lymfatických uzlin, sleziny, hrudníku radiografie, lymfoscintigrafii, MDCT břicha a řady dalších.

Léčba a prognóza chronické leukemie

V raném stádiu preklinického léčby je neefektivní, takže pacienti jsou předmětem dynamického pozorování. Obscherezhimnye činnosti zahrnují vyloučení fyzického přetížení, stresu, slunění, a electroprocedures teplolecheniya- plné opevněného jídla, dlouhé procházky na čerstvém vzduchu.

V rozšířil myeloidní leukémie období přiřazené chemoterapie (mielosan, mielobromol, hydroxymočovina a podobně), s výrazným splenomegalie provádí sleziny ozáření. Tato taktika, ačkoli to nevede k úplnému vyléčení, ale výrazně zpomaluje progresi onemocnění a oddaluje nástup vysoké krize. Kromě lékové terapii chronické myeloidní leukémie použity leukaferézy postupu. V některých případech je vyléčení dosaženo pomocí transplantace kostní dřeně.

Při přechodu chronické myeloidní leukemie terminálu chemoterapie s vysokou dávkou stupně jmenován. V průměru po stanovení diagnózy u pacientů s chronickou myeloidní leukémií žijí 3-5 roky, v některých případech - 10-15 let.

Při chronické lymfocytární leukémie také provádět cytostatické terapie (hlorbutin, cyklofosfamid), někdy v kombinaci s steroidní terapii, radiační lymfatických uzlin, sleziny, kůže. S významným zvýšením slezině splenektomie provedena. Applied transplantace kmenových buněk, ale jeho účinnost je třeba ještě potvrdit. Délka života pacientů s chronickou lymfocytární leukémií se může pohybovat od 2-3 let (s těžkými stabilně progresivních forem) na 20-25 let (relativně příznivý průběh).