Akutní lymfoblastickou leukémií

Akutní lymfoblastickou leukémií (ALL) - nejčastější rakovinou dětství. ALL je tento podíl 75 až 80% z celkového počtu případů onemocnění hematopoetického systému u dětí. Výskyt vrchol nastává ve věku 1-6 let mezi nimi. Kluci jsou postiženy častěji dívky. Dospělí pacienti trpí 8-10 krát méně dětí. U dětských pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií se vyskytuje především u dospělých je často komplikace chronické lymfocytární leukémie. Ve svých klinických projevů Podobně jako u jiných ALL akutní leukémie. Charakteristickým znakem je častější poškození mozku a míchy membrány (neuroleukemia), v nepřítomnosti prevence se vyvíjí v 30-50% pacientů. Ošetření provádějí odborníci v oblasti onkologie a hematologie.

Podle WHO klasifikace všech čtyř typů: pre-pre-B-buněk, pre-B-buněk, B-buněk a T-buněk. B lymfocytární akutní lymfoblastické leukémie představují 80-85% případů. První vrchol incidence ve věku 3 let. Následně je pravděpodobnost vzniku po 60 letech ALL zvýšil. T-buněčné leukemie tvoří 15-20% z celkového počtu případů. Výskyt vrchol nastává ve věku 15 let.

Příčiny akutní lymfoblastickou leukémií

Bezprostřední příčinou akutní lymfoblastické leukémie je maligní onemocnění z klonu - skupina buněk, které mají kapacitu pro nekontrolované proliferaci. Klon je generován chromozomálních aberací: translokace (výměna části mezi dvěma chromozomy), delece (ztráta oblasti chromozomu), inverze (chromozomu oblast otáček) nebo amplifikace (tvorba dalších kopií regionu chromosomu). Předpokládá se, že genetické abnormality, které způsobují vývoj akutní lymfoblastickou leukémií dochází v děloze, ale k dokončení tvorby maligního klonu často vyžadují další vnější okolnosti.

Mezi rizikové faktory pro akutní lymfoblastickou leukémií obvykle nejprve expozici záření: ubytování v oblasti s vysokou úrovní ionizujícího záření, radioterapii v léčbě rakoviny, více RTG vyšetření, včetně v děloze. komunikační vrstva, jakož i důkaz, který má vztah mezi ozářením a odlišným vývojem akutní lymfoblastickou leukémií se velmi liší.

To znamená, že vztah mezi leukémie a radiační terapie se dnes považuje za prokázané. Riziko akutní lymfoblastické leukémie po ozáření je 10%. 85% pacientů s diagnózou nemoci po dobu 10 let po skončení radioterapie. Spojení mezi RTG vyšetření a rozvoj akutní lymfoblastickou leukémií nyní zůstane na úrovni předpokladů. Spolehlivé statistické údaje na podporu této teorie, dosud neexistuje.

Mnozí vědci poukazují na možnou souvislost mezi všemi a infekčních chorob. Virus je původcem akutní lymfoblastické leukémie, není dosud. Existují dva hlavní hypotézy. První - vše je způsobeno jeden virus ještě není nastaven, ale nemoc se vyskytuje pouze v přítomnosti predispozice. Druhý - důvodem pro rozvoj akutní lymfoblastické leukémie může být různých virů, je riziko leukémie u dětí se zvyšuje nedostatek kontaktu s patogeny v raném věku (při „netrenirovannosti“ imunitního systému). Zatímco obě hypotézy se nepodařilo prokázat. Spolehlivé informace o souvislosti mezi leukemie a virových onemocnění byly získány pouze pro leukémie T-buněk u dospělých pacientů, kteří žijí v Asii.

Pravděpodobnost, akutní lymfoblastické leukemie matky zvyšuje při kontaktu s některými toxickými látkami během březosti, v některých genetických anomálií (Fanconiho anémie, Downův syndrom, Shvahmana syndrom, Klinefelterův syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom, neurofibromatóza, celiakie, dědičné poruchy imunity), přítomnost rakoviny v rodinné historie a přijímací cytostatik. Někteří odborníci na vědomí možný negativní dopad kouření.

Příznaky akutní lymfoblastickou leukémií

Nemoc se rychle vyvíjí. V době stanovení celkové hmotnosti lymfoblasty diagnózy v těle může být až 3-4% celkové tělesné hmotnosti, v důsledku proliferace bouřlivé buněk maligního klonu za 1-3 měsíců dříve. Během týdne, počet buněk se zvyšuje o polovinu. Existuje několik syndromy charakteristické akutní lymfoblastické leukémie: intoxikace, hyperplastické, anemický, hemoragické, infekční.

Intoxikace syndrom patří slabost, únava, horečka a hubnutí. Zvýšení teploty může být spuštěna jako primární onemocnění, a infekčních komplikací, které se často vyvine zvláště v přítomnosti neutropenie. Hyperplastické syndrom akutní lymfoblastickou leukémií je znázorněno zvětšené lymfatické uzliny, játra a slezinu (výsledná parenchymálních orgánů leukemické infiltrace). S nárůstem parenchymálních orgánů se mohou objevit bolesti břicha. Zvyšování objemu kostní dřeně, okostice a tkáňové infiltrace kloubních pouzder se může stát příčinou prasknutí bolest osteoartikulární.

Přítomnost anémie výstavní slabosti, závrať, bledá kůže a rychlý srdeční tep. Důvodem pro vývoj hemoragické syndromu akutní lymfoblastickou leukémií jsou trombocytopenie a trombóza malých plavidel. Na kůži a slizniční petechie a ekchymóza identifikovat. Pro modřin snadno vznikají rozsáhlé modřiny. Pozorovaná zvýšené krvácení z rány a škrábanců, sítnice krvácení a dásní krvácení z nosu. vyskytnout u některých pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií krvácení do zažívacího traktu, doprovázené zvracením a krvavými dehtu stoličky.

Poruchy imunity pro akutní lymfoblastickou leukémií projevuje časté infekce rány, škrábance a injekce. Může vyvinout celou řadu bakteriálních, virových a plísňových infekcí. Zvýšením mediastinální lymfatické uzliny jsou označeny respirační selhání způsobené poklesem objemu plic. respirační nedostatečnost často nalézt v T-lymfocytární akutní lymfoblastickou leukémií. Neuroleukemia vyvolalo pronikání do mozku a míchy membránách, často pozorovaný během relapsů.

V zapojení CNS odhalila pozitivní meningeální symptomy a příznaky zvýšeného nitrolebního tlaku (papilledema, bolest hlavy, nevolnost a zvracení). Někdy CNS onemocnění, při akutní lymfoblastickou leukémií je asymptomatická a je diagnostikována až po studium mozkomíšního moku. V objevují 5-30% chlapců infiltruje varlata. Pacienti obou pohlaví na kůži a sliznice se mohou objevit purpurové Modravě infiltráty (leykemidy). Ve vzácných případech existují exsudativní pericarditis a renální dysfunkce. Případy střevních lézí.

Vzhledem k povaze klinických příznaků může být rozdělena do čtyř období akutní lymfoblastickou leukémií: počáteční, výška, remise terminálu. Doba trvání počátečního období 1-3 měsíců. Dominantou nespecifickými příznaky: letargie, únava, nechutenství, zvýšená teplota a zvyšující se bledost kůže. K dispozici jsou bolesti hlavy, bolesti břicha, kostí a kloubů. Na vrcholu akutní lymfoblastické leukémie identifikuje všechny charakteristické syndromů uvedených výše. Prominutí onemocnění příznaky vymizí. Terminál období charakterizováno progresivním zhoršováním stavu pacienta a končí smrtí.

Diagnostika akutní lymfoblastické leukémie

Diagnostika odhalí s ohledem na klinické příznaky, výsledky analýzy periferní krve a datové myelograms. V periferní krvi pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií odhalila anémii, trombocytopenii, zvýšenou rychlost sedimentace červených krvinek, a změny v počtu bílých krvinek (obvykle - leukocytóza). Lymfoblasty množství 15-20 procent nebo více z celkového počtu leukocytů. Počet neutrofilů snížena. V blastů převládají myelogram stanovena výraznou inhibici erytroidní, neutrofilů a klíčky destiček.

Průzkum program akutní lymfoblastickou leukémií jsou lumbální punkce (aby se zabránilo neuroleukemia), ultrazvuk břicha (pro posouzení parenchymálních orgánů a lymfatických uzlin), rentgen hrudníku (pro detekci zvětšených mediastinálních lymfatických uzlin) a krevní chemie (pro detekci porušení funkce játra a ledviny). Diferenciální diagnostika akutní lymfoblastickou leukémií provádět s jinými leukémií, otravy, podmínky pro infekční choroby, a infekční lymfocytóza infekční mononukleóza.

Léčba a prognóza při akutní lymfoblastickou leukémií

Základem léčby je chemoterapie. K dispozici jsou dvě fáze zpracování všech: stupeň intenzivní terapie a udržovací terapii fáze. Krok intenzivní léčba akutní lymfoblastické leukémie zahrnuje dvě fáze a trvá asi šest měsíců. V první fázi se provádí intravenózní polychemoterapie k dosažení remise. O remisi naznačují normalizaci krve, ne více než 5% blastů v kostní dřeni a nepřítomnost blastů v periferní krvi. Ve druhé fázi vykonávání činností pro rozšíření remise, zpomalení nebo zastavení proliferace maligních buněk klonu. Podávání léků nitrožilně je také provedena.

Délka léčby udržovací fáze v akutní lymfoblastickou leukémií je asi 2 roky. Během tohoto období je pacient propuštěn na ambulantní léčbu, předepsané léky pro orální podávání se provádí pravidelné průzkumy kontrolovat stav kostní dřeně a periferní krve. Plán pro léčbu akutní lymfoblastickou leukémií představují individuálně na míře rizika u jednotlivých pacientů. Spolu s chemoterapií za použití imunoterapie, radioterapii a jiné techniky. Při nízké účinnosti léčby a vysoké riziko recidivy je provedena transplantace kostní dřeně. Průměrná pětileté přežití B-buněk, akutní lymfoblastické leukémie u dětí je u dospělých 80-85% - 35 až 40%. V leukemie prognózy T-lymfoblastická méně příznivé.