Hemoglobinuria

Pojem „hemoglobinurii“ spojit nějakou formu hemolytická anémie, vyskytující se s intravaskulární hemolýzou a výskytu volného hemoglobinu v moči. Patří mezi ně paroxysmální noční hemoglobinuria (nemoc Marchiafava Michele), toxický, udržovatelem a paroxyzmálním studené hemoglobinurii. Tyto stavy se liší v etiologii, spojuje masivní, která se vyvinula akutní intravaskulární hemolýza doprovázena výtěžek hemoglobinu v krevní plazmě a překonání bariéry ledvin. V hematologii rozlišit jednotlivé (symptomatické) a opakující se (paroxysmální) hemoglobinurii.

U zdravých jedinců v krevním oběhu, dojde k rozpadu asi 10% červených krvinek a plazmy obsahuje 14 mg% hemoglobinu. Tak přebytek hemoglobinu se váže na specifický protein za vzniku krupnomolekulyarnyh haptoglobin hemoglobin-haptoglobin, není překonat bariéru ledvin. Tento mechanismus zabraňuje hemoglobinuria a hemosideróza ledviny. Nicméně, v případě náhlé masivní rozpadu červených krvinek nebo gipogaptoglobinemii, což vede k poklesu gemoglobinsvyazyvayuschey plazmě schopnost, hemoglobin překonává filtr ledvin a objeví se v moči. V normálních obsahu haptoglobin hemoglobinurie se vyvíjí, když plazmatická koncentrace hemoglobinu vyšší než 125-135 mg%.

Příčiny a druhy hemoglobinurií

V srdci různých forem hemoglobinurie leží jejich příčinu a významné faktory. Tak, paroxysmální noční hemoglobinurie se vyvíjí v důsledku závady erytrocytů membrány, přičemž tento větší náchylné k doplnění sérum, snadno snímatelné za určitých podmínek. Vzhledem k tomu, část leukocytů a krevních destiček v tomto případě mají také defektní membránu, se předpokládá, že primární odkaz paroxysmální noční hemoglobinurie je vzhled jako výsledek somatické mutace abnormálního klonu celkem progenitorové buňky myelopoiesis.

Toxické hemoglobinurie může vyplývat z kousnutí jedovatých hmyzu a zvířat, stejně jako otrava různých látek: chemických sloučenin, léčiv (sulfonamidy) nepoživatelnými hub. Hemoglobinurie může být post-transfuzní komplikace krevní transfúze nekompatibilita skupinu nebo Rh-příslušnosti. hemoglobinuria pochod vyvíjí po mnoho kilometrů chodeb (pochody), nebo zatížení cross-country. Tato forma hemoglobinurii obvykle určil jako v fyzicky zdravých jedinců častěji - vojáky, sportovce, cestovatele. V tomto případě je rozpad červených krvinek je vyvolána stresem na noze, ale tento jev objevil v letech první světové války, stále neexistuje vědecké vysvětlení. Lze předpokládat, že dlouhé a hrubé mechanické podráždění plantární straně nohy zpočátku způsobuje hemolýzu červených krvinek v kapilárách pole, a pak se rozšíří na všechny krevního řečiště.

Paroxysmální studené hemoglobinurie se může vyvinout v důsledku dlouhé chladicí tělesa (plavat ve studené vodě, působení studeného vzduchu) a infekčních chorob (chřipka, příušnice, spalničky, infekční mononukleóza, malárie, syfilis, anaerobní sepse). Pro tuto formu jsou charakterizována výskytem krve v dvoufázová hemolyzinem Donat-Landsteinerem, což způsobuje aktivaci komplementu a intravaskulární hemolýze.

Existují i ​​další formy hemoglobinurie - alimentární toxická paroxysmální myoglobinurie (gaffskaya nemoc), traumatické když hemoglobinurie crush syndrom a tak dále. Transient hemoglobinuria vyskytuje u pacientů užívajících železo.

Charakteristické formy hemoglobinuria

Paroxysmální noční hemoglobinurie

Charakteristickým rysem paroxysmální noční hemoglobinurie (Marchiafava-Micheli nemoc) jsou záchvaty intravaskulární hemolýza (hemolytická krize), rozvíjí hlavně v noci. Tato nemoc je zaznamenán s frekvencí 1: 500.000. Hemolytická krize mohou být spuštěny hypotermie, infekce, očkování, transfúzi krve, fyzická aktivita, chirurgie.

Záchvaty hemolýze červených krvinek provázené horečkou, bolesti kloubů, ospalost, bolest na hrudi, břicha a dolní části zad. Znamení pěstování anemie z nedostatku železa slouží jako celková slabost, žloutenka kůže a sliznic. Charakteristicky rozšířené játra a slezina. Izolace tmavá moč je pozorována pouze čtvrtina pacientů s paroxysmální noční hemoglobinurie.

Nejnebezpečnější projevy paroxysmální noční hemoglobinurie jsou mezenterických trombóza, renální vaskulární periferní vaskulární onemocnění. Jaterní žilní trombóza doprovázena prudkým nárůstem velikosti jater, progresivní ascites, jícnových varixů. Trvalý gemosiderinuriya často vede k trubkovým nefrita- v nadmořské výšce hemolytické krize se může vyvinout akutní selhání ledvin.

Paroxysmální noční hemoglobinurie často vyvíjí u pacientů s aplastická anemie, predleykozom nebo akutní myeloidní leukémie, Proto vyžaduje kompletní hematologické vyšetření pacienta.

pochod hemoglobinuria

Symptomatologie pochod hemoglobinuria obvykle více vyčerpaná a postupně rozvíjí. Zimnice jsou neobvyklé a zvýšení teploty. Výrazná slabost, která může být také způsobeno tělesné únavě pochodu hodu. Nicméně, tato forma patognomonické znaky hemoglobinurii je tmavá barva moči. Po ukončení cítit normální, moč lehčí zatížení pochod.

Je třeba poznamenat, že téměř všichni, kdo byli postiženi pochodu hemoglobinurii existuje výrazná bederní lordóza. Nezávislý klinický význam, tato forma nemá hemoglobinurii.

Paroxysmální studený hemoglobinuria

Vzácná forma hemolytická anémie - paroxysmální studené hemoglobinurie paroxysmální toky. Záchvatovitá studený hemoglobinuria obvykle vyprovokována podchlazení a přehřátí organismu doprovázen (někdy až 40 ° C), třesavka, nevolnost a zvracení, bolesti břicha. Odhalily hepato- a splenomegalie, nažloutlá kůže a oční bělmo, charakteristické zbarvení moči.

Záchvatovitá studený hemoglobinuria způsobena akutní virové infekce, za normálních podmínek s primárním onemocněním. Syfilis a malárie, nemoc může trvat několik let.

diagnóza hemoglobinuria

Základní makroskopické hemoglobinurie je znamením změny v barvě a struktuře shromážděných moči. barva moči může být tmavě červené, hnědé nebo téměř černé. Stáním moč zřetelně oddělené do dvou vrstev: horní - a nižší - transparentní obsahující nečistoty ve formě detritu. Laboratorní testy potvrzující hemoglobinurii sloužit testu se síranem amonným, detekci sraženina hemosiderinu, moči nebo metody imuno elektroforézy.

Pro přesnější celkový obraz o krvi formule krvi vyšetřeny. Pro identifikaci složek komplementu, nebo protilátky upevněné na povrchu erytrocytů, vzorek se držel Coombs. Výsledky studie koagulace, krevní biochemické parametry (bilirubin, močovina, alkalická fosfatáza, atd.). Pro posouzení stavu krvetvorby, a to zejména v případě pancytopenie v paroxysmální noční hemoglobinurie, vyžaduje držení punkce kostní dřeně a myelograms studii.

Hemoglobinurie být odlišeny od hematurie a onemocnění, pro které je charakteristický (ledvinové kameny, akutní glomerulonefritida), Porfyrie, autoimunitní hemolytická anémie, aplastická anémie.

léčba hemoglobinuria

Medical Vedení různých forem hemoglobinurii určena hematolog. Marching a paroxysmální studený hemoglobinuria obvykle vyřešit bez zvláštního zásahu. V případě chronických autoimunitních studené hemoglobinurie jmenován glukokortikoidů a imunosupresiva (cyklofosfamid, azathioprin).

Terapie paroxysmální noční hemoglobinurie především symptomatická: erytrocytů transfúze, podávání antikoagulancií, perorální železo. Když hypoplazie kostní dřeně jmenovaných kortikosteroidy (prednisolon), anabolika (Nerobolum) a androgeny, antithymocytární imunoglobulinu. Pokud jsou vyjádřeny hypersplenism může být odůvodněno splenektomie. Bez vlivu na jiné způsoby léčení paroxysmální noční hemoglobinurie zabývá otázkou transplantací kostní dřeně z kompatibilního dárce pro HLA-systém.

Za účelem zabránění rozvoje hemoglobinurii doporučuje vyhnout se srážecí faktory: otrava, intoxikace, infekčních onemocnění, nadměrná fyzická námaha, zranění a tak dále.