Hemolytická anémie

Hemolytická anémie - anémie, červené krvinky z důvodu porušení životního cyklu, a to převahou procesů jejich zničení (hemoclasis) přes tvorbu a zrání (erytropoézu). hemolytická anémie skupina je velmi rozsáhlá. Jejich výskyt se liší v různých zeměpisných šířkách a věk gruppah- průměrná patologie se vyskytuje u 1% populace. Mezi jinými typy anémie hemolytických účtů pro 11%. Hemolytická anémie dochází předčasně zkrátit životní cyklus červených krvinek a jejich rozpadu (hemolýzy) (v 14-21 dní místo 100-120 dnů je normální). V tomto případě je zničení erytrocytů se mohou projevit přímo v krevním oběhu (intravaskulární hemolýzy), nebo ve slezině, játrech, kostní dřeni (extravaskulární hemolýzy).

Klasifikace hemolytická anémie

V hematologii se hemolytická anémie rozděleny do dvou hlavních skupin: vrozené (dědičné) a získaná.

Dědičné hemolytická anémie zahrnují následující způsoby:

• erytrocytů membranopatii (microspherocytosis - Minkowského-Chauffard nemoc, elliptocytosis, akantocytózu) - hemolytická anémie, v důsledku strukturních abnormalit erytrocytů membrán
• fermentopenii (enzimopenii) - hemolytická anemie způsobené nedostatkem některých enzymů (glukózo-6-fosfát-dehydrogenázy, pyruvát kinázy, atd.).
• hemoglobinopatie - hemolytická anémie spojené se strukturou snížení kvality hemoglobinu nebo změnou poměru své normální formě (thalassemia, srpkovitá anémie).

Získané hemolytická anémie dělí na:

• membranopatii získané (paroxysmální noční hemoglobinuria - b-Hb Marchiafava Michele shporokletochnaya anémie)
• imunní (automatické a isoimmune anémie) - vlivem protilátek
• toxický - hemolytická anémie, způsobená vystavení chemickým látkám, biologické toxiny, bakteriální toxiny
• Hemolytická anémie v důsledku mechanického poškození erytrocytů struktury (trombocytopenická purpura, pochod hemoglobinuria)

Příčiny hemolytická anémie

Patogenní základ dědičných hemolytické anémií zahrnují genetické defekty erytrocytů membrán, jejich enzymové systémy nebo strukturu hemoglobinu. Tyto podmínky určují morfologickou a funkční nedostatek červených krvinek a jejich větší destrukci. Hemolýza erytrocytů u získaných anémií spadá pod vlivem vnitřních faktorů, nebo faktory životního prostředí.

Vývoj imunitní hemolytická anémie mohou přispívat post-transfuzní reakce, preventivní očkování, hemolytické onemocnění plodu, přičemž určité léky (antimalarik, sulfonamidy, deriváty nitrofuranu sérii, analgetika). Autoimunitní reakce pro vytvoření protilátek aglutinovány erytrocyty, je možné hemoblastóz (akutní leukémie, chronická lymfocytární leukémie, chlamydie, mnohočetný myelom), autoimunitní onemocnění (SLE, ulcerózní kolitida), infekční onemocnění (infekční mononukleóza, toxoplazmóza, syfilis, virový zápal plic).

V některých případech, akutní intravaskulární hemolýza předchází otravu sloučeniny arsenu, těžké kovy, kyseliny octové, plísňové toxiny, alkohol a další. Může dojít během těžké fyzické zátěže mechanické poškození a hemolýza (dlouhá chůze, běh, lyžování přechod) s DIC, malárie, zhoubný vysoký tlak, protézy srdeční chlopně a plavidla přepravující hyperbarické okysličení, sepse, rozsáhlé popáleniny. V těchto případech, pod vlivem různých faktorů dochází trauma a roztržení membrány zpočátku plná erytrocyty.

Centrální odkaz hemolytická anémie patogeneze je zvýšená destrukce červených krvinek v retikuloendoteliálního systému orgánech (slezina, játra, kostní dřeně, lymfatických uzlin), nebo přímo v krevním řečišti. Tyto procesy jsou doprovázeny rozvojem anémie a žloutenka syndromů (takzvaný „žloutenka světle“). Možná, že intenzivní barvení výkalů a moči, rozšířené sleziny a jater.

Příznaky hemolytické anémie

Dědičné membranopatii, fermentopenii a hemoglobinopatiemi

Nejčastější formou této skupiny je hemolytická anémie microspherocytosis, nebo nemocí Chauffard Minkowského. To se dědí autosomálně dominantním tipu- obvykle pozorována u několika členů rodiny. Závadnosti kvůli nedostatku erytrocytů v membránové actomyosin proteinů a lipidů, což vede ke změně tvaru a průměru erytrocytů, jejich masivní a předčasné hemolýzy ve slezině.

Microspherocytic projevem hemolytická anémie je možné v každém věku (kojeneckém věku, dospívání, stáří), ale obvykle projevy se vyskytují u starších dětí a dospívajících. Závažnost onemocnění se pohybuje v rozmezí od subklinické až těžkou, vyznačující se opakovaným hemolytické krize. V okamžiku krize zvyšuje tělesnou teplotu, závrať, slabost- objevit bolesti břicha a zvracení.

Hlavním rysem microspherocytic hemolytická anémie, žloutenka slouží různou intenzitou. Vzhledem k vysokému obsahu stercobilin ráži stane intenzivně zbarvené do tmavě hnědé barvy. Pacienti s Minkowski-Chauffard onemocnění pozorované tendenci tvořit kameny v žlučníku, takže se často vyvine akutní příznaky kalkulózní cholecystitida, tam jsou útoky biliární kolika, a s uzávěrem choledochu kalkul - obstrukcí. Microspherocytic hemolytická anémie ve všech případech zvyšuje slezina a polovinu pacientů - a dokonce i játra.

Kromě microspherocytic dědičné hemolytické anémie u dětí se často setkáváme jinou kongenitální dysplazie: věž lebka, šilhání, sedlo nosu deformita, malocclusion, Gothic patra, polydaktylie nebo bradidaktiliya a tak dále. Pacienti středního a vysokého věku trpí trofické vředy Shin, která vznikají v důsledku hemolýzy červených krvinek v kapilárách končetin a obtížně léčitelné.

Enzimopenicheskie hemolytická anémie spojené s erytrocyty postrádají některé enzymy (Most - G-6-PD, glutathion-dependentní enzymy, pyruvát kináza, atd.). Hemolytická anémie může nejprve prosadit poté, co utrpěl přidružené nemoci nebo užívání léků (salicyláty, sulfonamidy, nitrofurany). Typicky, nemoc má hladký techenie- typický „bledě žloutenka“, mírný hepatosplenomegalie, srdeční šelest. V závažných případech se vyvíjí výrazný vzor hemolytické krize (slabost, zvracení, dušnost, bušení srdce, collaptoid stav). V souvislosti s intravaskulární hemolýzou červených krvinek a uvolnění posledně hemosiderin moči setmí (někdy černá) barvy.

Klinický průběh hemoglobinopathiemi - thalassemia a srpkovitá anémie věnovaný nezávislé recenze.

Získané hemolytická anémie

Mezi různými možnostmi nabyté hemolytická anémie je pravděpodobnější autoimunní anémie. Pro ně je společný spouštěcím faktorem je tvorba protilátek proti antigenům vlastních erytrocytech. erytrocytů hemolýza může být jak intravaskulární a intracelulární charakter.

Hemolytická krize autoimunní anémie prudce a náhle se vyvíjí. On pokračuje s horečka, těžká slabost, závratě, bušení srdce, dušnost, bolesti v podbřišku a v zádech. Někdy předchází akutních projevů prekurzorů ve formě a subfebrile bolesti kloubů. V období krize rychle roste žloutenka, není doprovázen svěděním, zvýšenou jater a sleziny.

V některých formách pacientů autoimunitní hemolytické anémie nesnášejí chlad v chladných podmínkách mohou vyvinout Raynaudův syndrom, kopřivka, hemoglobinuria. Z důvodu nedostatečného prokrvení malých cév z možných komplikací v podobě gangréna nohy a prstů.

Toxický hemolytická anémie se vyskytuje s progresivním slabost, bolest v pravém podžebří a bederní oblasti, zvracení, hemoglobinurie, zvýšenou tělesnou teplotu. 2-3 dny připojeny žloutenka a bilirubinemiya- 3-5 hodin tam játra a selhání ledvin, znaky, které jsou hepatomegalie, uvolňování enzymů, azotémie, anurie.

Určité typy získané hemolytické anémie jsou diskutovány v příslušných článků "hemoglobinuria„A“ trombocytopenická purpura „“Hemolytická nemoc plodu“.

Diagnostika hemolytická anémie

Stanovení formy hemolytické anémie na základě analýzy příčin, symptomů a objektivních údajů je zodpovědností hematologist. Když se konverzace se stočí primární rodinné historii, četnost a závažnost hemolytických krizí. V procesu kontroly se odhaduje barvení kůže, oční bělmo a viditelné sliznice, palpace břicha se provádí k odhadu množství jater a sleziny. Spleno- hepatomegalie a potvrzeno ultrasonografie jater a sleziny.

Změny v formule krvi vyznačující normo nebo hypochromní anemie, leukopenie, trombocytopenie, retikulocytóza, zrychlené ESR. V autoimunitní hemolytická anémie velkou diagnostickou hodnotu má pozitivní Coombs. Vzorky krve biochemické stanovena hyperbilirubinémie (zvýšení podílu nepřímého bilirubinu), zvyšuje aktivitu laktát dehydrogenázy. Moči odhalí proteinurie urobilinuria, gemosiderinuriyu, hemoglobinurii. V coprogram zvýšil obsah stercobilin. Vyšetřování punkce kostní dřeně odhalí erytroidální hyperplazie.

Při diferenciální diagnostice vyloučeny zánět jater, cirhóza, portální hypertenze, Banti syndrom, hematologických malignit.

Léčba hemolytická anémie

Různé formy hemolytické anémie mají svá specifika a přístupy léčby. Ve všech formách získané hemolytické anémie, je třeba dbát na odstranění efektu hemolyzačního faktorů. Během hemolytických krizí pacienti potřebují infuzních roztoků, plazmové vitamin krovi-, nutností - hormonoterapie a antibiotika. Když microspherocytosis jedinou účinnou metodou, což vede k 100% hemolýzu zastavení je splenektomie.

V autoimunitní hemolytické anémie je glukokortikoid hormonální terapie (prednisolon), který snižuje nebo zastavuje hemolýze. V některých případech je žádoucí efekt je dosažen jmenování imunosupresiva (azathioprin, 6-merkaptopurin, chlorambucil), antimalarik (delagila, rezohina). Při rezistentní na medikamentózní léčbu forem autoimunitní hemolytické anémie, splenektomii provedených.

Léčba zahrnuje hemoglobinurie transfuzi promytých červených krvinek, zvětšujícími objem plazmy, jmenování antikoagulanty a inhibitory agregace trombocytů. Vývoj toxického hemolytické anémie vyžaduje intenzivní péči: detoxikaci, nucené diuréza, dialýza, podle svědectví - zavedení antidot. S rozvojem selhání ledvin nepříznivou prognózou.