Carbohemia

Methemoglobinemii - zvýšení hemoglobinu, obsahující oxidované železo (methemoglobinu - MtHb), v erytrocytech. Methemoglobinu se týká tzv disgemoglobinam - deriváty hemoglobinu, není schopen přenášet kyslík. Za normálních podmínek, v krvi je přítomen malé množství methemoglobinu - méně než 1% z celkového Hb. Pokud nejsou schopné kontrolovat koncentraci disgemoglobina, což způsobuje utrpení kyslík transportní funkci červených krvinek methemoglobinemii endogenní mechanismy. V hematologii methemoglobinemie rozdělena do dědičné a získané. Prvním z nich jsou běžné u původních obyvatel Aljašky, Grónska Yakutii- výskyt získané methemoglobinemie je neznámý.

Příčiny methemoglobinemii

V průběhu metabolických přeměn v krvi zdravých lidí ve velmi malých množstvích jsou tvořeny disgemoglobiny: karboxyhemoglobinu, sulfgemoglobin, methemoglobinu (0,1-1%). Nicméně, erytrocyty obsahovala řadu faktorů, které podporují methemoglobinu frakcí frakce v množství ne větším než 1,0-1,5% z celkového Hb. Zejména se reakce zotavení methemoglobinu v hemoglobinu hry enzym methemoglobinreduktáza reduktázy. Na rozdíl od oxyhemoglobinem (NbO2), obsahující redukované železo (Fe ++), methemoglobinu obsažené v oxidovaného železa (Fe +++), není schopen přenášet kyslík. Z tohoto důvodu, když methemoglobinemie ovlivněna především funkci kyslík dopravní krve, což je důsledkem tkáňové hypoxie.

Dědičné methemoglobinemii formy prezentovány buď fermentopathy (vrozený nízkou aktivitu nebo žádný enzym methemoglobinu reduktázy), nebo m-hemoglobinopatie (syntézu abnormálních proteinů obsahujících železo oxiduje).

Ve struktuře získané (sekundární) methemoglobinemie tvorba toxického exogenní a endogenní toxické formy. Methemoglobinemii exogenního původu může být spojena s předávkováním léků (sulfonamidů, dusitany, vikasola, antimalarika, lidokain, novokain, atd), nebo intoxikace chemickými látkami (barviva anilin, dusičnanu stříbrného, ​​trinitrotoluen, chlorbenzen, pitné vody a potravin s vysokým obsahem dusičnanů atd.).

Zvýšené hladiny krevního MtHb pozorovány předčasnost a donošených děti, vzhledem k nízké aktivity enzymu methemoglobinreduktáza reduktázy a oxidačního stresu při porodu. Nicméně, dokonce s těžkými hypoxie a novorozenecká žloutenka MtHb vzestup není tak výrazný a klinicky významné způsobit methemoglobinemii. Nicméně, když průjem, Bakteriální a virová enterokolitida, v podmínkách metabolické acidózy u dětí v prvním roce života lze snadno vyvíjet endogenní získané methemoglobinemii.

Smíšená forma patologie říci, že pokud methemoglobinemie se vyvíjí pod vlivem vnějších faktorů u zdravých jedinců, kteří jsou heterozygotní přenašeči dědičné formy genu choroby.

příznaky methemoglobinemia

Známky dědičného methemoglobinemia zřejmé v novorozeneckém období. Na kůži a viditelné sliznice dítěte (v oblasti rtů, nasolabiálních trojúhelník, ušní boltce, nehtového lůžka) viditelné cyanóze. Kromě dědičné methemoglobinemie u dětí jsou často identifikovány jiné vrozené anomálie - změna konfigurace lebky, hypoplazie horních končetin, vaginální atrézie, thalassemia a tak dále. Často, děti zaostávají psychomotorického vývoje.

V závislosti na úrovni frakce MtHb, závažnost projevů vrozené a získané methemoglobinemia se mohou značně lišit.

Je-li koncentrace MtHb v krvi:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - stává pleť šedavě
• 15-30% - vyvíjí cyanózu, krev se stává čokoládová
• 30-50% - je slabost, bolesti hlavy, tachykardie, dušnost při námaze, závrať, nastat mdloby
• 50-70% - dochází arytmie, dušnost, sudorogi- vzniku metabolického atsidoz- vykazuje známky deprese CNS, je to možné kóma
• >70% - závažná hypoxie, smrt.

Pro jakoukoli formu methemoglobinemia vyznačující se tím, břidlice šedé barvy kůže, ale neexistují žádné specifické pro onemocnění srdce a plic, se mění podle typu nehty prstů „paliček.“ Akrocyanóza amplifikovány za použití chlazení nitratosoderzhaschih v potravinářských výrobků, vyznačující se tím, gestóza u žen, jakož i užívání léků metgemoglobinobrazuyuschih.

diagnóza methemoglobinémie

Důležitým diagnostickým znakem methemoglobinémie je tmavě skořice barva krve, který, když je umístěn do zkumavky nebo na filtrační papír, nemění svou barvu na červenou. S pozitivní vzorek se provádí spektroskopie, koncentrace určení MtHb, aktivitu NAD závislou metgemoglobinreduktazy, hemoglobin elektroforéza.

Obecně, analýza krve, mohou být přítomny kompenzační erythrocytózy, zvýšení hemoglobinu, retikulocytóza, snížení ESR. Ve studii biochemických parametrů určí bilirubinémie nevýznamné v důsledku zvýšení podílu pigmentu nepřímé. Pro chronické methemoglobinemii typickému vzhledu erytrocytárních buněk Heinz-Ehrlich.

Pacienti s enzimopenicheskoy nebo toxické methemoglobinemií orientační terapeutického pokusu s intravenózní methylenová modř - po injekci cyanóza zmizí rychle, a kůže a viditelné sliznice získat růžovou barvu.

Při analýze příčin methemoglobinemia je důležité zjistit, zda pacient měl kontakt s toxickými látkami, zda přijmout metgemoglobinobrazuyuschie drogy. Máte-li podezření na vrozený methemoglobinemii studoval rodokmen, konzultační genetika, dědičnost je určen typem onemocnění krve. Dědičné methemoglobinemie vyžadují diferenciace se vrozená srdeční vada blue typ, abnormální vývoj plic a další podmínky doprovázeny hypoxií.

Léčba a prevence methemoglobinemia

Pacienti s absencí klinických příznaků nepotřebují zvláštní zacházení. Když významná koncentrace v krvi a rozšířil MtHb symptomatologie methemoglobinemie přiřazena farmakoterapie, která podporuje konverzi hemoglobinu do methemoglobinu. Takové redukční vlastnosti jsou kyselina askorbová a methylenová modř (hromosmon). Kyselina askorbová je přiřazen do první velké, a jako podmínka normalizace - v udržovacích dávek. Roztok methylenové modři se injikuje intravenózně. V ostrém terapii cyanóza kyslíku. Těžká forma methemoglobinémie je indikací pro výměnné transfuzi.

Za dědičné a drogové methemoglobinemie obvykle benigní. Možný nepříznivý výsledek u těžkých forem toxických methemoglobinemii high MtHb erytrocytů. Pacienti s takovými poruchami by se měli vyhnout kontaktu s látkami metgemoglobinobrazuyuschimi přechlazení a další spouštěcí faktory. Prevence vrozené methemoglobinémie je provádět zdravotní a genetické poradenství pro identifikaci heterozygotních nosičů mezi rodiči.