Novorozenecká žloutenka

novorozenecká žloutenka - neonatální syndrom charakterizovaný viditelné skvrn na kůži Ikterické, skléry a sliznice v důsledku zvýšené hladiny bilirubinu dítěte. Podle měření, v prvním týdnu života novorozence žloutenky se vyskytuje v 60% celkového rozsahu termínu a 80% předčasně narozeným dětem. Nejběžnější pediatrického novorozenecká žloutenka, je 60 až 70% všech případů syndromu. novorozenecká žloutenka vyvíjí se zvyšující se hladiny bilirubinu v průběhu 80-90 mol / l v termínu a více než 120 mmol / l u předčasně narozených dětí. Prodloužené nebo těžkou hyperbilirubinémie vykazuje neurotoxické účinky, tj. E způsobuje poškození mozku. Rozsah toxickým účinkům bilirubinu závisí zejména na jeho koncentrace v krvi a trvání hyperbilirubinémie.

Klasifikace a příčiny novorozenecké žloutenky

Za prvé, novorozenecká žloutenka může být fyziologické a patologické. Původem z novorozenecké žloutenky jsou rozděleny do dědičné a získané. na laboratorních kriterií m. E. zlepšit různé frakce bilirubinu hyperbilirubinémie odlišit s převahou přímé (vázaný) bilirubinu a nepřímé hyperbilirubinémie s převahou (nevázaného) bilirubinu.

Konjugací žloutenka hyperbilirubinémie zahrnují případy vyplývající ze snížené clearance bilirubinu hepatocytech:

• Fyziologické (přechodné) Dlouhodobé kojenci žloutenka
• Žloutenka u předčasně narozených dětí
• Dědičná žloutenka spojená s Gilbertův syndrom, typ CriglerNajjarova choroba I a II, a další.
• Žloutenka s endokrinní onemocnění (hypotyreózy u dětí, cukrovka matka)
• Žloutenka u novorozenců udusil a porodní trauma
• Pregnan žloutenka děti, které jsou kojené
• Léky novorozenecká žloutenka kvůli jmenování chloramfenikolu, salicyláty, sulfonamidy, chinin, velkých dávek vitaminu K, a další.

Hemolytická novorozenecká žloutenka je charakteristická zvýšená hladina bilirubinu v důsledku zvýšené odbourávání (hemolýza) podřízené erytrocytů. Pro tento typ hyperbilirubinémie zahrnují:

• Hemolytická nemoc plodu a kojenci
• Erytrocytů fermento- a membranopatii
• hemoglobinopathiemi (srpkovitá anémie, thalassemia)
• polycythemia

Mechanické (obstrukční) novorozenecká žloutenka v důsledku porušení bilirubinu ve žluči zneužití žlučových cest a střev. Mohou se vyskytnout u defektů (atrézie, hypoplazie) intrahepatálních a extrahepatic potrubí nitroděložní žlučové kameny, komprese žlučových cest z vnějšku nebo nádorovou infiltrací, okluze žlučovodů uvnitř syndrom zahušťování žluči pyloristenosis, kolika a tak dále.

Žloutenka smíšeného původu (parenchymu) se vyskytují u novorozenců s fetálním zánět jater, způsobeno intrauterinní infekce (toxoplazmóza, cytomegalie, listerióza, opar, virová hepatitida A, , D), Septický toxické jaterní léze s sepse, dědičné poruchy metabolismu (cystická fibróza, galaktosemie).

Příznaky novorozenecké žloutenky

Novorozenecká žloutenka

Transient žloutenka je border uvádí, novorozenecké období. Bezprostředně po porodu se přebytek červených krvinek, ve kterém je fetální hemoglobin porouchá tvořit volný bilirubin. Vzhledem k tomu, dočasné nezralé jaterní glukuronyltransferázy enzym a střevní sterilita volné vazebné bilirubinu a jeho vylučování z těla novorozence ve stolici a moči se snížila. To vede k akumulaci přebytečného bilirubinu v množství podkožního tuku a zbarvení kůže a sliznic žluté.

Novorozenecká žloutenka vyvíjí 2-3 dny po narození, dosahuje svého maxima při 4-5 hodin. Maximální koncentrace nepřímého bilirubinu je v průměru 77 až 120 mol / n-moč a výkaly okrasku- mají normální játra a slezina se nezvětší.

Když přechodné neonatální žloutenka, mírná žloutenka kůže nezasahuje pod pupeční vedení je detekován a pouze tehdy, když přirozeného denního světla. Při fyziologickém novorozenecké žloutenky je obvykle neruší, ale s výrazným hyperbilirubinémií může docházet k chybám při sání, letargie, ospalost a zvracení.

U zdravých novorozenců výskyt fyziologické žloutenky je spojena s dočasným nezralosti enzymového systému jater, takže není považován za chorobný stav. Při pozorování dítěte, organizace správné krmení a péči o příznaky žloutenky odezní samy o sobě 2 týdne věku dětí.

Žloutenka u předčasně narozených dětí se vyznačuje dřívější nástup (1-2 dnů), dosáhl maximální projevy na 7 dní a ustoupila do tří týdnů. Koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi nad předčasně (137 až 171 mikromolů / l), a snížení její růst je pomalejší. Vzhledem k delší zrání enzymového systému jater u předčasně narozených dětí je hrozbou kernikteru a toxicity bilirubinu.

dědičná žloutenka

Nejběžnější formou dědičné konjugace novorozenecké žloutenky je konstituční hyperbilirubinémie (Gilbertův syndrom). Tento syndrom se vyskytuje v populaci s frekvencí 2-6% - zděděné autosomálně dominantním způsobem. Základem Gilbertova syndromu je defekt jaterních enzymů systémy aktivita (glukuronyl) a, v důsledku toho, - uchopení porušení bilirubinu hepatocytů. Novorozenec žloutenka s ústavním hyperbilirubinémií dochází bez anémie a splenomegalie, s mírným zvýšením nepřímých bilirubinu.

Dědičná novorozenecká žloutenka s CriglerNajjarova choroba syndrom spojený s velmi nízkou glukuronyl činnosti (typu II) nebo jeho nedostatek (typ I). Když I typ syndrom neonatální žloutenka se vyvíjí v prvních dnech života, a je stále narastaet- hyperbilirubinémie dosáhne 428 pmol / l nebo vyšší. Typicky rozvoj kernikteru, případně fatální. Syndromu typu II, obvykle benigní průběh: novorozenecké hyperbilirubinémie je 257 až 376 mikromolů / n- kernikteru je vzácná.

Žloutenka v endokrinní patologie

Obvykle se vyskytuje u dětí s vrozenou hypotyreózou v důsledku nedostatku hormonů štítné žlázy, je v rozporu s zrání enzymu glukuronosyltransferázy, procesů konjugace a vylučování bilirubinu. Žloutenka v hypotyreózy je detekována v 50-70% novorozhdennyh- uvedeno na 2-3rd den života a trvá až do 3-5 měsíců. Kromě žloutenky novorozence je označen letargii, pasty, hypotenze, bradykardie, drsný hlas, zácpa.

Early žloutenka může dojít u kojenců, jejichž matky trpí diabetem, acidózy a hypoglykemie splatnosti. Projevený syndrom s prodlouženým žloutenka a nepřímá hyperbilirubinemie.

Žloutenka u novorozenců s udušení a porodní trauma

hypoxie plodu a neonatální asfyxie zpoždění tvorbu enzymových systémů, což má za následek hyperbilirubinémie a kernikteru. Různé porodní poranění (kefalogematomy, intraventrikulární krvácení), může být zdrojem tvorby nepřímého bilirubinu a lepší pronikání krve s vývojem žloutenky kůže a sliznic barvení. Závažnost žloutenky závisí na závažnosti syndromu hypoxicko-asfiksicheskogo a úroveň hyperbilirubinémie.

pregnan žloutenka

Aries syndrom, žloutenka, nebo děti, které jsou kojené, se vyskytuje u 1-2% novorozenců. Může dojít v prvním týdnu života dítěte (počátek žloutenka) nebo 7-14 dnů (pozdní novorozenecká žloutenka) a uloží 4-6 týdnů. Mezi možné příčiny novorozenecké žloutenky se nazývá pregnan přítomnost v mléce matek estrogenu, zabraňuje vázání bilirubina- odinstalování kojení u matek a relativní dětské podvýživy, což způsobuje reabsorpci bilirubinu ve střevě a vstup do krevního oběhu, a další. Předpokládá se, že rizikové faktory pro vznik žloutenky u novorozenců jsou kojeny, jsou později (po 12 hodinách života) vypouštění mekonia, opožděné upnutí pupeční šňůry, indukci porodu. Během tohoto typu žloutenky je vždy benigní.

Kernikteru a bilirubin encephalopathy

S postupným zvyšováním koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi může probíhat jeho prostupu hematoencefalickou bariérou a ukládání v mozkových bazálních jádrech (jaderný neonatální žloutenka), který umožňuje rozvoj havarijním stavu - bilirubinic encefalopatie.

V první fázi na klinice dominují příznaky otravy bilirubinu: letargie, apatie, dětské ospalosti, monotónní výkřikem, bloudění očí, regurgitace, zvracení. Brzy děti, klasické příznaky kernikteru, doprovázené ztuhnutím šíje, svalové spasticity tělo, periodické excitace, velké vyboulení fontanela, blednutí a druhý sací reflex, nystagmus, bradykardie, křeče. Během tohoto období, které trvá od několika dnů do několika týdnů, nevratného poškození CNS. V průběhu příštích 2-3 měsíců života ve stavu dětí má falešný zlepšení, ale už ve věku 3-5 měsíců věku jsou diagnostikováni neurologické komplikace: mozková obrna, CRA, hluchota a tak dále. d.

Diagnostika novorozenecké žloutenky

Žloutenka je detekován ve fázi pobytu dítěte v pečovatelském domě doktora neonatologem nebo pediatr při návštěvě novorozence ihned po propuštění.

Pro vizuální hodnocení novorozenecké žloutenky použit Cramer měřítko.

• I Stupeň - žluť obličeje a krku (bilirubin 80 umol / l)
• II Stupeň - žloutnutí se vztahuje i na úrovni pupku (bilirubin 150 umol / l)
• Stupeň III - žlutosti se vztahuje i na úrovni kolen (bilirubin 200 umol / l)
• IV stupeň - žlutosti pomazánek na obličej, trupu, končetin, s výjimkou na dlaních a chodidlech (bilirubin 300 umol / l)
• V - celkový žloutnutí (bilirubin 400 umol / l)

Nezbytné laboratorní testy pro primární diagnózu novorozenecké žloutenky jsou: bilirubin a jeho frakce, kompletní krevní obraz, krevní skupina dítěte a matky, Coombs testy, PTI, analýza moči, jaterních testů. Máte-li podezření, že hypotyreóza je nutné stanovit hormonů štítné žlázy T3, T4, TSH v krvi. odhalení nitroděložní infekce provádí pomocí ELISA a PCR.

V rámci diagnostiky mechanických žloutenka konat ultrazvuk jater a žlučových cest, MR-cholangiografie, EGD, břišní prostý rentgen, konzultace dětský chirurg a dítě gastroenterolog.

Léčba novorozenecké žloutenky

K prevenci a snížení stupně žloutenky všechny novorozené hyperbilirubinémie potřebují časným nástupem (v prvních hodinách života) a pravidelné kojení. U novorozenců s novorozeneckou žloutenkou doporučená frekvence kojení je 8-12 krát denně, aniž by noční přestávky. Je nutné zvýšit denní objem tekutiny o 10-20% ve srovnání s fyziologickým potřebám dítěte, přičemž se enterosorbentů. Pokud to není možné perorální hydratace se provádí infuzní terapie: odkapávací glukózu, Phys. roztok kyseliny askorbové, cocarboxylase, vitaminů skupiny B. Aby se zvýšila konjugace bilirubinu u novorozenců se žloutenkou může být podáván fenobarbital.

Nejvíce účinná léčba nepřímé hyperbilirubinemie, fototerapie je kontinuální nebo diskontinuální způsob, podporuje překlad nepřímého bilirubinu ve formě rozpustné ve vodě. Komplikace fototerapie mohou být hypertermie, dehydrataci, popáleniny, alergické reakce.

Hemolytická žloutenka znázorněno výměnná transfuze, hemosorbtion, plazmaferéza. All patologická novorozenecká žloutenka vyžadují okamžitou léčbu základního onemocnění.

Predikce novorozenecké žloutenky

Přechodné novorozenecká žloutenka ve většině případů probíhá bez komplikací. Nicméně, porušení adaptačních mechanismů může vést k přechodné novorozenecké žloutenky v patologického stavu. Pozorování a důkazy neukázala žádný vztah očkování proti hepatitidě B u novorozenců se žloutenkou. Kritická hyperbilirubinémie může vést až k jádrovému ikteru a jeho komplikací.

Děti s patologickými formami novorozenecké žloutenky podléhají ošetřovna pozorování místní pediatr a dětský neurolog.