Žlučovodu atrézie

Žlučovodu atrézie (biliární atrézie) - závažné vrozené malformace, vyznačující se tím, částečné nebo úplné vyhlazení lumenu žlučových cest. Atrézie žlučových cest se nacházejí v pediatrii a pediatrickou ordinaci asi 1 případ 20000-30000 narozených dětí, jejichž podíl tvoří přibližně 8% všech poruch vnitřních orgánů u dětí. Atrézie žlučových cest je velmi nebezpečný stav, který vyžaduje včasné rozpoznání a okamžitou chirurgickou léčbu. Bez poskytnutí včasné chirurgickou péči dětem s žlučových atrézie mrtvici umírá během prvních měsíců života jícnu krvácející, selhání jater nebo infekční komplikace.

Příčiny žlučových atrézie

Příčiny a patogeneze neprůchodností žlučových cest nejsou zcela jasné. Ve většině případů, biliární atrézie vytvořeny, ale jejich propustnost vzhledem k vymazání nebo zlomené progresivní destrukci. Nejčastější příčinou obstuktivnoy holangiopatii stát nitroděložní infekce (opar, zarděnky, slinné žlázy nemoc a kol.), nebo neonatální zánět jater. Zánětlivý proces způsobuje poškození hepatocytů, žlučovodu endoteliální následoval intracelulární cholestáza fibróza a žlučovody. Méně obyčejný žlučovod atrezie spojené s ischemie potrubí. V těchto případech, žlučových atrezií pohybuje nemusí být vrozené v přírodě, a může vyvinout v perinatálním období, v důsledku progresivního zánětlivého procesu.

Je pravda žlučovodu atrézie zjištěno méně často, a je spojena s narušenou záložkami primárních žlučových cest v průběhu embryonálního období. V případě porušení záložku jaterní divertikl či kanalizačního systému distálního biliární atrézie vyvíjí intrahepatální žlučovody, a v rozporu s tvorby proximálního žlučových systému - atrézie extrahepatálních žlučovodů. Žlučníku může být jediným prvkem vnější žlučových cest nebo zcela vynechána.

Přibližně 20% dětí atrézie, žlučových cest spojených s ostatními malformací: vrozená srdeční vada, nekompletní střev turn, asplenií nebo polysplenia.

Klasifikace žlučových atrézie

Pro anomálie žlučových cest zahrnují klinické a morfologické formy: hypoplazie, atrézie, porucha větvení a slučování, cystické změny žlučovod, abnormality potrubní společné žlučové (cysta stenózy, perforace).

Lokalizace rozlišovat Mimojaterní, intrahepatální a celkovou (smíšené) neprůchodností žlučových cest. S ohledem na polohu obstrukci žlučovodu je izolován opravitelný žlučovodu atrézie (obstrukce společného žluči nebo společným jaterní kanálu) a nekorrigiruemuyu žlučových atrézie (kompletní výměna brány kanálků játrech vazivové tkáně). Umístění a úroveň obstrukce žlučových cest jsou rozhodujícími faktory, které ovlivňují volbu chirurgické techniky.

Příznaky žlučových cest atrezií

Děti s neprůchodností žlučových cest jsou obvykle rodí plný termín s normálními antropometrických měření. 3-4 dnů života nich projeví žloutenka, ovšem na rozdíl od přechodné neonatální hyperbilirubinemie, žloutenka s neprůchodností žlučových cest je udržována dlouhodobě a postupně zvyšuje, což integuments dítě šafrán či nazelenalý. Typicky, atrézie žlučovodů není rozpoznán v prvních dnech života, a novorozence je propuštěna z nemocnice s „prodlouženým fyziologické žloutenky“ diagnózy.

Charakteristické znaky neprůchodností žlučových cest, které jsou přítomny již od prvních dnů života, jsou aholichny (vybledlé) stolice a moči intenzivní tmavé ( „pivo“) barvu. Uložení odbarví výkaly do 10 dnů naznačuje žlučových atrézie.

Do konce prvního měsíce života se zvyšuje ztráta chuti k jídlu, deficitu hmotnosti, slabost, svědění, opožděný tělesný vývoj. Zároveň dochází ke zvýšení v játrech, a poté - slezina. hepatomegalie Je to důsledek cholestatické hepatitidy, proti které se rychle vyvíjí biliární cirhóza, ascites, a 4-5 měsíců - selhání jater. Abnormální jaterní perfuze podporuje tvorbu portální hypertenze a v důsledku toho - jícnových varixů, splenomegalie, vzhled podkožní žilní sítě do přední břišní stěny. U dětí s žlučových astresie pohybuje označen hemoragickou syndrom: melkotochechnye nebo rozsáhlé krvácení do kůže, krvácení z pupečníkové zbývající části jícnu nebo krvácení do zažívacího traktu.

V nepřítomnosti včasné chirurgické léčby dětí s neprůchodností žlučových cest zpravidla nepřežijí do 1 roku, umírá na selhání jater, krvácení, vstoupil pneumonie, kardiovaskulární onemocnění, přidružené infekce. S neúplným neprůchodností žlučových cest některé děti mohou žít až 10 let.

Diagnóza žlučových atrézie

Je nezbytné, aby atrézie žlučových cest byla identifikována neonatologem nebo pediatra co nejdříve. Přetrvávající žloutenka a aholichny židle by měla přinést odborníci dětské při pomyšlení, že má dítě neprůchodností žlučových cest a způsobit, aby přijaly nezbytná opatření k objasnění diagnózy.

Od prvních dnů života v krvi novorozence rostoucí úrovně biochemických markerů játrech, převážně bilirubin (zpočátku v důsledku zvýšené přímé frakce, později - vzhledem k převaze nepřímého bilirubinu), alkalické fosfatázy, gama-glyutamintransferazy. postupně vyvinula anémie a trombocytopenie, IPT snížil. Když atrézie žlučových cest ve výkalech dítěte je nepřítomný Stercobilin.

Ultrazvuk jater, sleziny a žlučových cest umožňuje odhadnout velikost orgánů a parenchymu struktury, stav žlučníku, v extra- a intrahepatálních žlučových cest, vrátnice. Typicky, když je žlučovodu atrézie žlučníku rozpoznáno nebo vizualizovány ve formě řetězce, také neodhalil společný žlučovod. Informativní metody pro diagnózu jsou perkutánní transhepatální cholangiografie, MR-cholangiografie, scintigrafie jater statické, dynamické scintigrafie hepatobiliárním systémem.

Konečné potvrzení žlučovodu atrézie je možno dosáhnout při provádění diagnostické laparoskopii, intraoperační cholangiografie, jaterní biopsie. Morfologická studie biopsie pomáhá objasnit podstatu destrukci hepatocytů a stavu intrahepatálních žlučových cest.

Atrézie žlučových cest u dětí by měly být odlišeny od novorozenec žloutenka, vrozené buněčné hepatitida obr, mechanický uzávěr žlučových cest nebo žlučových mukózní zátkami.

Léčba žlučových atrézie

Důležitou podmínkou pro úspěch při léčbě neprůchodností žlučových cest je chirurgický zákrok před dosažením věku 2-3 měsíců, protože jsou starší chirurgický zákrok je obvykle neúspěšné vzhledem k nevratným změnám.

V případě obstrukce běžných žlučovodů nebo jater a dostupnost suprastenicheskogo expanze vyrábí překrytí holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) nebo gepatikoeyunoanastomoza (Hepaticojejunostomy) s smyčce jejuna. Plné extrahepatální žlučových atrezií pohybuje vyžaduje provedení portoenterostomii Kasai - anastomóza mezi hradlem jater a tenkého střeva. Mezi nejčastější pooperační komplikace jsou pooperační cholangitis, jaterní abscesy.

Při závažném portální hypertenze a recidivující krvácení do zažívacího traktu může být provedena portokavální bypass. V případě postupného selhání jater a hypersplenismem zabývá otázkou transplantaci jater.

Predikce žlučovodu atrézie

Obecně platí, žlučovodu atrézie prognóza je velmi závažné, neboť s cirhózou jaterní změny jsou progresivní charakter. Bez dětí chirurgické péče jsou odsouzeny k zániku během 12-18 měsíců.

Je důležité identifikovat klinické projevy žlučových atrézie (přetrvávající žloutenka aholichny výkaly) v novorozeneckém období a raného chování chirurgii. Ve většině případů uvalení holedohodigestivnyh anastomózy nebo jaterních anastomoses schopné prodloužit život dítěte po dobu několika let a oddálit potřebu transplantace jater.